94 • Хронический панкреатит

пазы и бикарбонатов. Морфологически структура ПЖ представлена атро­фированной ацинарной тканью и фиброзными изменениями. Механизм возникновения патологических изменений при данном синдроме также неизвестен [44].

Синдром Кларка—Хэдвилда — панкреатический инфантилизм, характе­ризующийся атрофией ПЖ и гепатомегалией.-Проявляется задержкой рос­та и развития на фоне выраженной стеатореи [17].

Синдромы, характеризующиеся изолированной недостаточностью отдельных ферментов ПЖ

Синдром Андерсена связан с генетически детерминированным дефици­том амилотрансглюкозидазы. Синдром клинически напоминает муковис-цидоз, но протекает значительно тяжелее, как правило заканчиваясь ле­тальным исходом в первые 5—6 лет жизни. Клинически характеризуется гепатомегалией, прогрессирующей атрофией ПЖ, стеатореей, гиповитами-нозами, анемией, бронхоэктазами, эозинофилией, глюкозурией, отстава­нием в физическом развитии, отечно-асцитическим синдромом [17].

Недостаточность липазы впервые описана в 1964 г. на основании на­блюдения за 4 больными. Характеризуется профузной стеатореей без креа-тореи, мальабсорбции и задержки роста. Отсутствие в клинической карти­не заболевания синдрома мальабсорбции, возможно, связано с сохранени­ем активности лингвальной и желудочной липазы, фосфолипазы А₂ и бак­териального липолиза, частично компенсирующих дефицит усвоения эс-сенциальных жирных кислот. Патогенез заболевания неизвестен, хотя и установлен аутосомно-рецессивный тип его наследования. В ПЖ отсутст­вует иммунологически определяемая липаза при сохранении синтеза ос­тальных ферментов [44].

Недостаточность колипазы впервые описана у двух братьев. Проявля­ется стеатореей с раннего детского возраста и отсутствием секреции коли­пазы при нормальной активности амилазы, химотрипсина, липазы и кон­центрации солей желчных кислот в дуоденальном содержимом [44].

Недостаточность амилазы характеризуется непереносимостью пищи, богатой углеводами, низкой активностью амилазы дуоденального содержи­мого в сочетании с нормальной активностью липазы и трипсина при холе-цистокинин-секретиновой стимуляции, нормальными значениями интра-дуоденального рН [44].

Недостаточность трипсиногена характеризуется снижением активности трипсиногена ПЖ в сочетании с задержкой роста, креатореей, гипопротеи-немией, отеками, анемией, нейтропенией, ретикулезом. В дуоденальном содержимом активность трипсина, химотрипсина и карбоксипептидазы не определяется, но достигает нормы при добавлении трипсина. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с недостаточностью энтероки-назы [44].

Макроамилаземия характеризуется повышенным уровнем амилазы кро­ви, снижением активности амилазы в моче, что обусловлено нахождением в сыворотке крови амилазы в виде очень крупной полимерной формы, ко­торую почки не могут экскретировать. Частота выявления аномалии со­ставляет 1,5 % среди взрослых, не употребляющих алкоголь. Обычно син­дром диагностируется случайно; в большинстве случаев макроамилаземия является изолированной аномалией, не связанной с патологией ПЖ или других органов. У некоторых больных макроамилаземия может быть тран-зиторной, появляясь и исчезая без видимой причины. Мы приводим эти