Глава 8. Особенности отдельных форм панкреатита... • 497

а номальном органе либо раке ПЖ, когда экстракорпоральный стеноз две­надцатиперстной кишки может стать декомпенсированным, вплоть по воз­никновения полной высокой тонкокишечной непроходимости. В некото­рых случаях при кольцевидной ПЖ может возникнуть механическая жел­туха (подпеченочная) вследствие сдавления общего желчного протока [3, 7, 28].

Достаточно яркий клинический случай описан в монографии Н. Б. Гу-бергриц и Т. Н. Христич (2000), когда у мужчины 62 лет была выявлена кольцевидная поджелудочная железа. Примечательным является тот факт, что у больного на фоне аномалии развития возник ХП с внешнесекретор-ной и инкреторной недостаточностью ПЖ, клинически проявлявшийся, помимо приступов болевого абдоминального синдрома, выраженной стеа-тореей, белково-энергетической недостаточностью и сахарным диабетом. Однако в клиническом плане доминировала картина стеноза выходного отдела желудка, по поводу которых пациент более 20 лет обследовался и лечился, вплоть до того момента, когда был установлен правильный диаг­ноз и произведено оперативное лечение с положительным эффектом [7].

8.13.11.3. Pancreas aberrans

Pancreas aberrans (heterotopia pancreatis) — добавочная (аберрантная) ПЖ — самый частый порок развития pancreas, заключающийся в гетеротопии ее ткани в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, дивертикул Мекке-ля, печень, селезенку, и, значительно реже, в другие органы.

Данная патология никоим образом не связана с развитием ХП, хотя при ее воспалительных изменениях возможны транзиторная гиперамилазе-мия, гиперлипаземия, гиперамилазурия, что требует проведения диффе­ренциального диагноза с воспалительными изменениями собственно ПЖ.

С читается, что

первое описание до­ бавочной ПЖ при­ надлежит Schulz (1727), который обна­ ружил ее в дивертику­ ле Меккеля. С. А. Рейнберг предложил для аберрантной ПЖ термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»). К 1927 г., т. е. через 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было найдено всего 60 слу­ чаев pancreas aber­ rans, а в последующие 20 лет —еще 415. К 1960 г. в отечествен­ ной и зарубежной ли­ тературе было описа-

498 • Хронический панкреатит

н о 724 случая хори­стом. По данным па-томорфологов, абер­рантные очаги ткани ПЖ обнаруживаются в 0,3—0,5 % случаев всех аутопсий (цит. по [3]).

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагает­ся в подслизистой ос­нове или мышечной оболочке [67, 71, 105, 134]. Наиболее частая локализация — в гаст-родуоденальной зоне (63—70 %) с преиму­щественным располо­жением в пилориче-ском отделе желудка

(рис.8.1). Реже отмечается расположение под серозной оболочкой кишеч­ника (рис.8.2). Аберрантная ПЖ чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани ПЖ при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком осно­вании. В центре таких достаточно крупных полипов иногда отмечается не­большое скопление контрастного вещества — это устье протока добавоч­ной ПЖ. В большинстве случаев аберрантная ПЖ существует бессимптом­но. Осложнениями pancreas aberrans являются ее воспаление, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация и кровоте­чение.

Таким образом, большинство редко встречающихся наследственных за­болеваний и аномалий развития ПЖ сопровождаются теми или иными признаками ХП, чаше всего прогрессирующей атрофией паренхимы ПЖ, внешнесекреторной панкреатической недостаточностью и мальабсорбцией. Большое значение имеет сбор семейного анамнеза и оценка послеродового периода, поскольку значительная часть заболеваний может проявляться сразу после рождения ребенка. Ввиду того что причины большинства на­следственных заболеваний неизвестны, терапия в большей степени сим­птоматическая. Проводится коррекция внешнесекреторной недостаточно­сти полиферментными препаратами, коррекция гликемии, трофологиче-ской недостаточности.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бевра X. Хахн. Системная красная волчанка // Внутренние болезни / Под. ред. Е. Бра- унвальда, К. Дж. Иссельбахера и др.: -Пер.с англ.— М., 1996.— Т.7.— С. 407—419.

2. Воробьев И. В., Любомудров В. Е. Узелковый периартериит.— М.: Медицина, 1973.— 200 с.

3. Гребенев А. Л. Аномалии поджелудочной железы // Руководство по гастроэнтероло­ гии / Под. ред. Ф. И. Комарова, А. Л. Гребенева.— М., 1996.— Т.З.— С. 74—81.

4. Гребенев А. Л. Сифилис поджелудочной железы // Руководство по гастроэнтероло­ гии / Под. ред. Ф. И. Комарова, А. Л. Гребенева.—М., 1996.—Т.З.—С. 114—116.