230.Захворювання серцево-судинної системи у дитячому віці: клініко-морфологічна характеристика.

Найчастіше це відкритий овальний отвір (ВОВ). Він присутній у 30% здорових дітей- це є дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП). Більшість ДМПП асимптоматичні, особливо у дитячому віці. Клінічні прояви залежать від величини шунта (отвору) та віку пацієнта. У дітей першого року життя- синюшність носо-губного трикутника при плачі дитини чи годуванні її грудьми. Течія крові зліва направо ( білий тип пороку). Повна відсутність перегородки призводить до трикамерного серця – тяжкого пороку, при якому ступінь гіпоксії зростає в міру прогресування декомпенсації.

Спільний артеріальний стовбур – один спільний артеріальний стовбур бере свій початок від обох шлуночків, біля виходу розташовується 4 півмісяцевих клапани або менше.Легеневі артерії розташовуються недалеко від від клапанів, до відгалуження великих судин голови і шиї, вони можуть бути повністю відсутні, і тоді легені одержують кров з розширених бронхіальних артерій. Спостерігається різка гіпоксія і ціаноз (синій тип пороку), диті нежиттєздатні.

Звуження перешийку аорти (коарктація) компенсується розвитком колатерального кровообігу через міжреберні артерії, артерії грудної клітки та різкою гіпертрофією лівого шлуночка.

Незарощення артеріальної(боталової) протоки можна вважати пороком при наявності її з одночасним розширенням у дітей, старших 3 міс. життя. Течія крові зліва напрво (білий тип пороку)

Повна транспозиція легеневої артерії та аорти виникає при неправильному напрямкові зростання артеріального стовбуру, коли він росте не за спіраллю, а в напрямку, протилежному решті відділів серця, що розвиваються нормально.При цьому аорта розміщується спереді та праворуч від правого шлуночка серця, легенева артерія лежить позаду аорти і відходить від лівого шлуночка.Порок супроводжується різкою гіпоксією і ціанозом (синій тип пороку)

Пролапси серцевих клапанів, в особливості мітрального- дуже частий прояв вегетативної дисфункції. Пацієнтам з пролапсом мітрального клапану та морфологічними змінами на клапанах серця – слід проводити профілактику інфекційного ендокардиту.

Інфекційний ендокардит(ІЕ) – це важке інфекційне захворювання, частіше бактеріальної природи, з першопочатковим ураженням клапанів серця і пристінкового ендокардиту, що супроводжується бактеріємією, деструкцією клапанів, емболічним, тромбогеморагічним, імунокомплексним, ураженням внутрішніх органів і без лікування і веде до смерті. Ревматична хвороба (РХ)-це велика група, що об’єднує захворювання запального і дистрофічного характеру, загальними проявами яких є: ураження серцевої тканини і суглобовий сндром. Відомо, що більшість ревматичних хвороб дебютують (перший прояв хвороби) у дитячому віці і мають тенденцію до хронічнго перебігу, що призводить до інвалідизації, яка проявляється переважно ураженням опорно-рухового апарату, внутрішніх органів і органу зору. Загальна кількість дітей з цією патологією складає приблизно 25-30%.

Комбіновані уроджені пороки серця: частіше зустрічається тріада тетрада та пентада Фало.

Тріада: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка.

Тетрада: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка , декстрапозиція аорти(зміщення устя аорти праворуч).

Пентада: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка , декстрапозиція аорти(зміщення устя аорти праворуч) ,дефект міжпередсердної перегородки.

При всіх пороках типу Фало течія крові справа наліво, зменшення кровотоку в малому колі кровообігу, гіпоксія і ціаноз ( синій тип пороку).