344

Хвороби системи крові

1. Анемії. Визначення, основні причини, механізми виникнення, класифікації (за

етіологією та патогенетичними механізмами розвитку, за характером перебігу, за

змінами кольорового показника, за типом еритропоезу). Особливості анемій у

дитячому віці.

Анемія – патологічний стан, характеризується зменшенням кількості еритроцитів і концентрації гемоглобіна в одиниці об’єму крові.

Причини. Від крововтрати, недостатнього утворення еритроцитів, підвищеного руйнування еритроцитів.

Механізми. Зниження рівня гемоглобіну, спочатку розвиваються компенсаторні реакції(1), 2 – перерозподілення крові від шкіри внутрішнім органам – блідість, тахіпное, 3 – гіпоксія, дистрофічні зміни паренхіми внутрішніх органів, організм не компенсує дефіцит крові.

Класифікація. Етіологія: постгеморагічні, гемопоетичні, гемолітичні.

Характер перебігу: гострі/хронічні.

Зміни кольорового показника: гіпо-, нормо-, гіперхромні.

Тип еритропоезу: еритробласти/мегалобласти

Особливості анемій в дитячому віці. Основні причини розвитку дефіциту заліза у дітей

- Недостатній початковий рівень заліза в організмі (↓трансплацентарного надходження)

- Підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні,

діти другого півріччя життя)

- Недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим чи козячим

молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в

якій недостатньо м'ясних продуктів)

- Підвищені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення

кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишківника, синдром мальабсорбції), а

також значні і тривалі маткові кровотечі у дівчат

- Порушення обміну заліза в організмі (пре- і пубертатний гормональний дисбаланс)

- Порушення транспорту і утилізації заліза (гіпо- та атрансферинемія, ензимопатії,

аутоімунні процеси)

- Недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні стани)

Таким чином основними причинами дефіциту заліза у дітей раннього віку є

трансплацентарний і аліментарний дефіцити, рідше крововтрати, синдром мальабсорбції.

При ДЗ мають місце дегенеративно-дистрофічні зміни епітелію шкіри, слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів та інших органів. Клінічно це проявляється сухістю шкіри, інколи іхтіозом, вогнищами де- і гіперпігментації. Волосся сухе, підвищеної ламкості, випадає. Відмічаються трофічні зміни нігтів (ламкість, койлоніхії); характерним є розвиток анулярного стоматиту, атрофії сосочків язика (географічний язик), глосит, дисфагія. Дистрофічні зміни шкіри і слизових зумовлюють зниження її бар’єрної функції, що полегшує проникнення вірусно-бактеріальної та грибкової флори. У дітей із ДЗ відмічаються також ознаки хронічного гастродуоденіту. Знижується кількість шлункового соку, його кислотність, активність шлункових та панкреатичних ферментів, порушується абсорбція амінокислот, вітамінів, мікроелементів. Розвивається синдром ентеропатії, яка супроводжується синдромом мальабсорбції. Клінічно ентеропатія проявляється зниженням апетиту, спотворенням смаків (діти їдять землю, глину, крейду, ін.). Важливим моментом сидеропенічної ентеропатії, є невеликі кишкові кровотечі (0,5- 2мл мл/добу), роль яких у прогресуванні ДЗ дуже велика. При цьому знижується засвоєння і медикаментозного заліза. Сидеропенічна ентеропатія супроводжується підвищеною проникливістю стінки кишок до різних речовин. Можуть спостерігатись різні прояви алергії. Дефіцит заліза «сприяє» зниженню імунітету (↓секреція Ig A, пригнічується клітинна та гуморальна ланки імунітету, а зокрема, лімфопоез, відмічаються морфологічні зміни в тимусі, клітинне збіднення Т і В-залежних зон селезінки, різке зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів). Окрім цього можливе зниження активності фагоцитозу і бактерицидної активності гранулоцитів, ↓ активність лізоциму, пропердину, лактоферину. Зниження імунітету і неспецифічних факторів захисту прогресують при наростанні ДЗ. Як наслідок, діти важко переносять вірусно-бактеріальні інфекції, які часто ускладнюються нашаруванням грибкової флори. Проявом зниженої імунологічної реактивності є формування кількох вогнищ інфекції. Впродовж усього періоду росту дитини зростає концентрація залізі у тканинах мозку. Тому при ДЗ порушуються розумовий розвиток дитини, причому з віком регрес інтелекту посилюється. Паралельно діти відстають у фізичному розвитку (моторні та статичні функції). При ДЗ знижується артеріальний тиск, наростає тахікардія, І тон на верхівці ослаблений, появляється функціональний систолічний шум. При прогресуванні анемії виникають запаморочення, колаптоїдні стани. У дітей раннього віку збільшується печінка, селезінка, часто субфебрильна температура