4. Етiологiя, патогенез, класифiкацiя, патоморфологiя гемолiтичних анемiй.

Етіологія. Гемолітична жовтяниця новонароджених, механічні пошкодження еритроцитів – пороки серця, ендопротези клапанів і судин, апарат штучного кровообігу. Маршова гемоглобіноурія – внаслідок довгої ходьби по твердій поверхні відбувається механічне пошкодження еритроцитів в судинах стоп.

Спадковий характер – позасудинний гемоліз – еритроцитопатії, еритроцитоферментопатії, гемоглобінопатії.

Еритроцитопатії (еритропатії) – спадкові дефекти структур мембран еритроцитів (мікросферна гемолітична анемія, спадкова овалоцитарна гемолітична анемія)

Еритроцитоферментопатії – порушення активності ферментів (г-6-фосфатдегідрогенази), прийом лз, бобові рослини (фавізм), вірусні інфекції, дефекти гліколізу.

Гемоглобінози (гемоглобінопатії) – порушення синтезу гемоглобіна і його ланцюгів (таласемія), що веде до утворення аномальних гемоглобінів (серпоподібні, с-, s-)

Розпад еритроцитів в макрофагах селезінки, км, печінки, лімфатичних вузлів, гемоліз проявляється жовтяницею, гемосидерозом, спленомегалією.

Тріада – анемія, жовтуха, спленомегалія.

5. Геморагічні синдроми: вазопатії, васкулопатії, тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, коагулопатії. Особливості геморагічних синдромів у дитячому віці.

Геморагічний синдром (ГС) (патологічна кровоточивість) виникає внаслідок порушень в одному або кількох механізмах системи гемостазу і проявляється різноманітними крововиливами в шкіру та слизові оболонки, кровотечами та гемартрозами.

Вазопатія — це поява плоских або папульозних висипань на шкірі чи слизових оболонках внаслідок дефектів або пошкодження кровоносних судин.

Васкулопатії – захворювання, які характеризуються запаленням і некрозом стінки судин; процес може бути місцевим або системним(первинні/вторинні).

Тромбоцитопенії - Група захворювань, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів (<150*10⁹/л) у зв’язку з збільшенням їх руйнуванням або споживанням, недостатнім утворенням.

Класифікація:

1)Спадкові – зміни властивостей тромбоцитів (тромбоцитопатії)

2)Набуті – механічне пошкодження тромбоцитів/мегакаріоцитів. {-Імунні , -Неімунні.}

Прояви:

1. Геморагічний синдром з крововиливами в слизові оболонки (петехії, екхімози), паренхіму, шкіру + кровотечі

2. Спленомегалія – гіперплазія лімфоїдних фолікул

3. Збільшення мегакаріоцитів в КМ

4. Збільшення лімфатичних вузлів(лімфаденопатія) , збільшення тромбоцитів в розмірах

5. Геморагії - Анемії

Тромбоцитопатії - Група захворювань/синдромів, що призводить до порушення гомеостазу, якісна неповноцінність, дисфункція тромбоцитів.

Патоморфологічна характеристика: Проявляються у вигляді геморагічного синдрома.

(- група геморагічних діатезів з геморагічними проявами на рівні судин мікроциркуляторного русла). Поділяють на спадкові/набуті.

Коагулопатія - патологічний стан організму, обумовлений порушеннями згортання крові (гемостаз). Є синдромом або іноді симптомом багатьох хвороб (гемофілія) . Тип кровотечі при даному захворюванні носить гематомний характер.

Залежно від того, є захворювання спадковим чи набутим, воно спричинене або недостатньою кількістю компонентів плазми, або їхньою низькою якістю. В обох випадках це обумовлено генетичним фактором. Найбільш часто коагулопатії спостерігаються у жінок під час вагітності та у дітей.

Особливості геморагічного синдрому дітей: проявляється кровотечами з носу, ясен, множинні крововиливи на шкірі тулуба, кінцівок; іноді розвивається некроз в порожнині рота; підвищується температура. Виражена тромбоцитопенія, лейкопенія, агранулоцитоз; В кістковому мозку спостерігається затримка дозрівання клітин еритро-, лейко-, і тромбоцитопоезу.

216. Тромбоцитопатії: визначення, класифікації, характеристика.

Тромбоцитопатії – значна група захворювань та синдромів, в основі яких лежить порушення гемостазу, обумовлені якісною неповноцінністю або дисфункцією тромбоцитів.

Класифікація: за походженням спадкові та набуті.

Серед спадкових виділяють ряд форм за типом дисфункції, морфологічних змін та біохімічних порушень тромбоцитів.

Набуті розвиваються під впливом різноманітних факторів і зустрічаються при багатьох хворобах: 1) при гемобластозах; 2) при мієлопроліферативних захворюваннях і ессенціальній тромбоцитемії; 3) при В12-дефіцитній анемії; 4) при цирозах, пухлинах та паразитарних захворюваннях печінки; 5) при гормональних порушеннях(гіпотиреоз, гіпоестрогенія); 6) при скорбуті; 7) при променевій хворобі; 8) при ДВЗ-синдромі та активації фібринолізу; 9) при масивних гемотрансфузіях; 10) медикаментозні та токсичні.

Патологічна анатомія тромбоцитопатій пов`язана з морфологічними проявами геморагічного синдрому. Можуть перебігати з більш або менш вираженою тромбоцитопенією.