261.Хвороба Бехтєрєва – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Хвороба Бехтєрева (хвороба Штрюмпеля-Бехтєрева Марі, анкілозуючий спонділоартрит) - хронічне ревматичне захворюваня, якехарактеризується ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта.

Етіологія: інфекційно-алергічноми фактор, травми хребта, спадковість.

Патогенез.  Виявляється антиген гістосумісності HLA-В27. Цей антиген зчеплений із геном слабкої імунної відповіді, при впливі бактеріальних і вірусних агентів, що визначає розвиток хронічного імунного запалення з остеопластичною трансформацією тканин хребта. Переважно чоловіки.

Патологічна анатомія.  У дрібних суглобах хребта – деструктивно-запальні зміни, руйнується суглобовий хрящ, анкілози дрібних суглобів, теж і в міжхребцевих дисках. В подальшому відбувається повне знерухомлення хребта, що призводить до порушення функцій серця і легень.

Ускладнення: гіпертензія малого кола кровообігу, кардіосклероз, пневмосклероз, склероз аорти, амілоїдоз.

 Смерть  настає від хронічної серцевої та ниркової недостатності.

262. Системний червоний вовчак. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патоморфологія. Діагностичні імунологічні тести при системному червоному вовчаку.

Причиною СЧВ є вірусна хронічна інфекція ( вірус краснухи, кору, парагрипу та інші РНК віруси). В ендотеліальних клітинах, лімфоцитах і тромбоцитах крові хворих на СВЧ знайдені вірусоподібні включення.

Патогенез порушення гуморального та клітинного імунітету, утворення циркулюючих аутоантитіл, зокрема антиядерних антитіл до цільного ядра та його компонентам; формування циркулюючих імунних комплексів, особливо ДНК-антитіл до ДНК-комплементу. Останні, відкладаючись на базальних мембранах тканин різних органів, спричинюють їхнє пошкодження з розвитком запалення, що пов'язано з порушенням клітинного імунітету, яке забезпечується Т-лімфоцитами, які гинуть під впливом вірусу, лімфоцитотоксичних антитіл.

Патоморфологія найбільш яскраві зміни при системному червоному вовчаку розвиваються у сполучній тканині (підшкірній, білясуглобовій, міжм’язовій), в стінках судин мікроциркуляторного русла, в серці, нирках та імунокомпетентних органах. Їх можна розподілити на п’ять груп.

До першої групи відносять фібриноїдний некроз сполучної тканини і стінок судин. Характерно, що фібриноїд при системному червоному вовчаку місить зруйнований ядерний білок і глибки хроматину.

Друга група представлена запальними змінами – інерстиціальним продуктивним запаленням внутрішніх органів і серозних оболонок (полісирозит), а також васкулітом. У клітинному інфільтраті переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини. Васкуліт проявляється у пошкодженні судин мікроциркуляторного русла: артеріоліт, капелярит, венуліт.

Третю групу становлять прояви склерозу, як наслідок змін, характерних для попередніх груп. Специфічним слід вважати периартеріальний "цибулинний" склероз у селезінці (колагенові волокна розміщуються концентрично, нагадують поперечний розріз цибулі).

До четвертої групи відносять ядерну патологію, яка виражається в утворенні вовчакових клітин. Генез їх полягає в тому, що при системному червоному вовчаку клітини внутрішніх органів (найбільш виражено у лімфовузлах) втрачають ДНК і розпадаються. Макроскопічно такі ядра бліді, а фрагменти зруйнованого ядра називають гематоксиліновими тільцями (інтенсивно сприймають гематоксилін). ці глибки захоплюються макрофагами.

До п’ятої групи слід віднести гіперпластичні процеси імунокопетентних органів.

Діагностика Наявність антифосфоліпідних антитіл. Антитіла до нативної ДНК (аутоантитіла, дії яких спрямовані проти генетичного матеріалу в клітинах). Анти-SM антитіла: назва походить від прізвища першої пацієнтки (пані Сміт), в крові якої вони були знайдені.