35. Гемосидероз: визначення, класифікація, патоморфологія. Загальний та місцевий (есенціальний гемосидероз легень, синдром Целен-Геллерстедта) гемосидероз.

Гемосидероз (синдром Целен-Геллерстедта)– це надлишкове утворення гемосидерину в умовах патології.

Місцевий гемосидероз.

Виникає при позасудинному гемолізі еритроцитів:

• в осередках крововиливів :

в невеликих синцях – лише гемосидерин (діапедезних) , а у великих: по периферії – гемосидерин; в центрі (аутоліз відбувається без участі клітин) – кристали гематоїдину

• може виникати в межах не лише ділянки тканини (гематома), а й всього органа (наприклад, гемосидероз легень при мітральних вадах серця, кардіосклерозі)

Бура індурація легень

Хронічний венозний застій в легенях > численні діапедезні крововиливи > гемоглобін поглинається альвеолярними макрофагами > гемосидерин > іржавий колір (БУРА)

Гіпоксія > стимулювання фібрилогенезу > склероз (ІНДУРАЦІЯ)

Макропрепарат

Легені збільшені за об’ємом, ущільнені, на поверхні розрізу виявляється дифузна плямистість бурого кольору. Особливості патологічного процесу: відноситься до категорії змішаних дистрофій із порушенням гемоглобіногенних пігментів, спостерігається при хронічному венозному повнокров′ї легень внаслідок хронічної серцевої недостатності за лівошлуночковим типом, характеризується відкладенням гемосидерину в цитоплазмі сидеробластів («клітин серцевих вад»)

Мікропрепарат

Загальний гемосидероз

Виникає при:

• внутрішньосудинному руйнуванні еритроцитів (інтраваскулярному гемолізі)

• відносно незначному надлишку заліза після багаторазових переливань крові

• надмірному надходженні заліза з їжею

Найпоширеніші причини

• хвороби органів кровотворення (анемії, гемобластози)

• інтоксикації, зумовлені гемолітичною отрутою (сапонін,

зміїна отрута, оцтова кислота, бертолетова сіль, миш’як,

деякі види грибів) і солями важких металів

• деякі інфекційні захворювання (сепсис, малярія,

бруцельоз, анаеробні інфекції; окремі хвороби,

викликані спірохетами: поворотний тиф, сифіліс)

• переливання іншогрупної, резус-несумісної і

бактеріально забрудненої крові

Зруйновані еритроцити, їх уламки та гемоглобін використовуються на побудову гемосидерину. Сидеробластами при цьому стають ретикулярні, ендотеліальні, гістіоцитарні клітини печінки, кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, а також гепатоцити, епітеліальні клітини нирок, легень та ін. При фарбуванні гематоксилін-еозином цей пігмент виявляють у вигляді зерен і брилок золотисто-бурого або коричневого кольору. При розпаді сидеробластів гемосидерин знаходиться вільно в міжклітинній речовині і внаслідок великої кількості не встигає фагоцитуватися макрофагами (сидерофагами). В такому разі пігмент просочує волокнисті структури і основну речовину сполучної тканини строми органів, внаслідок чого селезінка, печінка, лімфовузли, кістковий мозок набувають ржаво-коричневого кольору. В більшості випадків пігмент не спричиняє порушення функції органу.