280 Бронхоектази – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Бронхоектатична хвороба - характеризується виникненням циліндричних або мішечкуватих розширень бронхів — бронхоектазів

Етіологія

Бронхоектази бувають: вроджені і набуті

• Вроджені бронхоектази (2-3% від заг. к-сті ХНЗЛ) – виникають в зв’язку з порушенням формування бронхіального дерева

• Набути бронхоетази – є наслідком хронічного бронхіту

Сприяючі чинники:

o Назофарингеальна інфекція

o Зниження захисних механізмів органів дихання

o Вроджені дефекти розвитку легень.

Патогенез

Бронхоектатична хвороба — це вторинне захворювання після тяжкої бактеріальної інфекції, перенесеної в дитинстві, досить часто виникає як ускладнення на тлі хронічного бронхіту, після коклюшу та кору, повторних пневмоній.

Серед найбільш ймовірних патогенетичних моментів розвитку бронхоектазів вирішальне значення мають запалення дихальних шляхів і порушення бронхіальної прохідності внаслідок закупорки або обструкції бронха.

Бронхоектатична хвороба може бути зумовлена бронхіальним розтягуванням, що спричинює скупчення гною за межами ушкодження, яке закупорює головний бронх (напр., туберкульозний лімфатичний вузол, сторонній предмет, який потрапив з вдихом, бронхіальна карцинома)

Патоморфологічна характеристика

Вроджені бронхоектази – гістологічною ознакою є хаотичне розташування в їхній стінці структурних елементів бронха. Вроджені бронхоектази виявляються звичайно при нагноєнні їх вмісту

Набуті бронхоектази – з’являються в осередках пневмоній, які не розсмоктались, в ділянках ателектазу (активне спадіння респіраторного відділу легень внаслідок обтурації або компресії бронхів) і колапсу (спадіння респіраторних структур легені внаслідок механічного здавлювання з боку плевральної порожнини)

Бронхоектази також бувають:

o Мішкоподібними - внутрішньобронхіальний тиск, що підвищується під час кашлю, впливає на змінену при хронічному запаленні стінку бронха, призводить до вибухання її в бік найменшого опору, просвіт бронха розширюється і утворює мішкоподібні бронхоектази

o Циліндричними – утворюються при дифузному розширенні бронха

o Множинними – поверхня розтину легені при цьому має дрібнопористий вигляд. Така легеня називається стільниковою

o Поодинокими

o Варикозними - характеризуються чергуванням розширених ділянок бронха з нормальними

o Веретеноподібними - розширена частина бронха поступово переходить в бронх звичайного калібру

Типові патоморфологічні зміни при бронхоектазах:

• Розширення бронха

• Гнійне запалення

• Некротичні зміни слизової оболонки бронха

• Метаплазія епітелію

• Перибронхіальний фіброз

• Перибронхіальні абсцеси, ділянки організації ексудату

Ускладнення

1. Пневмонія

2. Емпієма плеври

3. Септицемія

4. Менінгіт

5. Метастатичні абсцеси (напр., у мозок)

6. Вторинний системний амілоїдоз

Бронхоектази – розширення бронхів у вигляді циліндру або міхура, які можуть бути уродженими і набутими.

• Вроджені – внаслідок порушення формування бронхіального дерева. (гістологічна ознака: хаотичне розташування структурних елементів бронха в стінці) Виявляються при нагноєнні їх вмісту.

• Набуті – наслідок хронічного бронхіту. Також з’являються в осередках пневмоній, які не розсмоктались, в ділянках ателектазу, колапсу.

Внутрішньобронхіальний тиск підвищується при кашлі->вибухання стінки бронху в бік найменшого опору->просвіт бронха розширюється -> утворюється мішкоподібний бронхоектаз. При дифузному розширенні бронха утворюються циліндричні бронхоектази.

Бронхіолоектази – розширення внаслідок запалення бронхіол. (Часто множинні, на розтині поверхня має дрібнопористий вигляд – стільникова легеня (рус. пчел. соты))

Стінка бронхоектатичної порожнини вислана призматичним епітелієм, іноді плоским багатошаровим. В стінці бронхоектазу – хронічне запалення; еластичні та м’язові волокна зруйновані і заміщені сполучною тканиною. Вміст порожнини- гнійний.

В легеневій тканині біла бронхоектазу виникають фокуси запалення, поля фіброзу. В судинах -склероз, що призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця («легеневе» серце) -> гіпоксія, пальці «барабанні палички», загальний амілоїдоз.