288. Хвороба Альцгеймера. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення

Хворобою Альцгеймера вважають пресенильное (передстарече) недоумство або деменцію (від латів. de - заперечення, mens, mentis - розум, розум). Проте ряд авторів розглядає хворобу Альцгеймера ширше, включаючи в неї не лише пресенильное, але і сенільне (старече) недоумство, а також хворобу Піку. Передстареча і стареча деменції, як і хвороба Піку, відрізняються від інших деменції, пов'язаних з інфарктами мозку, гідроцефалією, енцефалітом, повільною вірусною інфекцією, хворобами накопичення. Пресенильная деменція характеризується прогресивним недоумством у людей у віці 4065 років; якщо маніфестація захворювання починається після 65 років, деменцію відносять до старечої. Про хворобу Піку говорять в тих випадках, коли є тотальне пресенильное недоумство з розпадом мови.

Хвороба Альцгеймера протікає з вираженими інтелектуальними розладами і емоційною лабільністю, при цьому осередкова неврологічна симптоматика відсутня. Клінічні прояви захворювання пов'язані з прогресуючою загальною атрофією мозку, але особливо лобових, скроневих і потиличних областей

Етіологія і патогенез. Причина і розвиток захворювання недостатньо ясні. Припускали, що причиною захворювання є придбаний дефіцит ацетілхоліну і його ферментів в структурах кори головного мозку. Останнім часом показано, що клінічні прояви хвороби Альцгеймера пов'язані із старечим церебральним амілоїдозом, який виявляють в 100% спостережень. У зв'язку з цим намітилася тенденція розглядати хворобу Альцгеймера як одну з форм церебрального старечого амілоїдозу. Відкладення амілоїда виявляються в старечих бляшках, судинах мозку і оболонок, а також в судинних сплетеннях. Встановлено, що білок церебрального амілоїда представлений білком 4КД-а, ген якого локалізується в 21-ій хромосомі. Разом з синтезом позаклітинної розташованої волокнини амілоїда, яка є основою старечої бляшки, при хворобі Альцгеймера виражена патологія і внутрішньоклітинних фібрилярних структур - білків цитоскелета. Вона представлена акумуляцією в цитоплазмі нейронів попарно

Патологічна анатомія. На аутопсії знаходять атрофію кори головного мозку (стоншування кори переважає в лобових, скроневих і за- тылочных долях). У зв'язку з атрофією мозку нерідко розвивається гідроцефалія

При мікроскопічному дослідженні в корі атрофичных доль мозку, гіпокампі і амигдалах знаходять старечі бляшки, нейрофібрилярні сплетення (клубки), ушкодження нейронів, тельця Хирано. Сенільні бляшки і нейрофібрилярні сплетення виявляють в усіх відділах кори головного мозку, виключаючи рухові і чутливі зони, нейрофібрилярні сплетення частіше знаходять також у базальному ядрі Мейнерта, тельця Хирано виявляються в нейронах в гіпокампі.

Старечі бляшки складаються з вогнищ відкладення амілоїда, оточених попарно скрученими филаментами (мал. 248); по периферії бляшок часто знаходять клітини мікроглії, іноді астроцити. Нейрофібрилярні сплетення представлені спіралевидними попарно скрученими филаментами, методами імпрегнації, що виявляються, сріблом. Вони виглядають, як клубки або вузлики фібрилярного матеріалу і прямих трубочок в цитоплазмі нейронів; филаментозные маси ультраструктурно ідентичні нейрофиламентам. Нейрони в уражених відділах зменшуються в розмірах, цитоплазма їх вакуолизирована, містить аргирофильные гранули. Тельця Хирано, що виявляються в проксимальному дендриті, мають вигляд эозинофильных включень і представлені скупченням орієнтованих актиновых филаментов.

Причина смерті при хворобі Альцгеймера - респіраторні інфекції, бронхопневмонія