38. Паренхіматозна жовтяниця: визначення, етіологія, механізми розвитку, морфологія.

Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця виникає при ураженні гепатоцитів, в результаті чого порушуються захоплення ними білірубіну, кон’югація його з глюкуроновою кислотою та екскреція. Така жовтяниця спостерігається при гострому і хронічному гепатитах, цирозах печінки, медикаментозних пошкодженнях печінки і аутоінтоксикації. Особливу групу складають ферментопатичні печінкові жовтяниці, що виникають при спадкових пігментних гепатозах, при яких порушена одна з фаз внутрішньо-печінкового обміну білірубіну. При паренхіматозній жовтяниці спостерігається жовтушне забарвлення органів, особливо печінки, та інших тканин.

• Виникає при захворюваннях печінки (гепатити, гепатози, цирози);

• Порушується захоплення, кон’югація та екскреція білірубіну пошкодженими гепатоцитами;

• Підвищується вміст кон’югованого та некон’югованого білірубіну.

38. Обтураційна (механічна) жовтяниця: визначення, етіологія, механізми розвитку, морфологія.

Підпечінкова (механічна) жовтяниця розвивається при затримці відтоку жовчі через жовчні протоки, при цьому відбувається регургітація жовчі.

Ця жовтяниця розвивається при наявності перешкод відтоку жовчі з печінки, що лежать всередині або поза жовчних проток, що спостерігається при жовчнокам'яній хворобі, раку жовчних шляхів, головки підшлункової залози і сосочка дванадцятипалої кишки, атрезії (гіпоплазії) жовчних шляхів.

При жовчі в печінці виникають осередки некрозу з послідовною заміною їх сполучною тканиною і розвитком цирозу (вторинний біліарний цироз).

• Виникає при звуженні або обтурації жовчних шляхів (пухлиною, каменем);

• Порушується екскреція жовчі, та конюгований білірубін потрапляє до крові.

• Супроводжується холестазом

• При холемiї в кровi разом з бiлiрубiном виявляють жовчнi кислоти, якi зумовлюють iнтоксикацiю органiзму, пониження зсiдання кровi й появу множинних крововиливiв.

38. Холестаз та його морфологічні прояви.

Холестаз – зменшення надходження жовчі в дванадцятипалу кишку через порушення її утворення, екскреції або виведення внаслідок патологічних процесів, які можуть бути локалізовані на будь-якій ділянці від синусоїдальних мембран гепатоцитів до фатерова (дуоденального) соска. У багатьох випадках холестазу, механічна блокада жовчовивідної системи, що веде до механічної жовтяниці, відсутня.

Холестаз підрозділяється на внутрішньопечінковий і позапечінковий.

Внутрішньопечінковий пов'язаний з порушеннями синтезу компонентів жовчі і їх надходженням в жовчні капіляри. Причини: внутрішньоутробна інфекція, сепсис, ендокринні розлади (гіпотиреоз), хромосомні розлади, лікарська терапія, вроджені порушення метаболізму (галактоземія, муковісцидоз, недостатність альфа 1 антитрипсину), сімейні синдроми (синдром Алажілля і ін.).

Позапечінковий пов'язаний з порушенням прохідності по жовчовивідних шляхах у зв'язку з порушенням структури і функції жовчовивідної системи: кіста холедоха, інші аномалії жовчовивідних шляхів, холедохолітіаз, здавлення протоків, синдром згущення жовчі, дискінезія жовчовивідних шляхів.

Клінічні ознаки холестазу [ред | правити код]

• жовтяниця

• світлий (ахолічний) кал

• темна сеча ( «кольору пива»)

• збільшення печінки

• шкірний свербіж

• відчуття тяжкості або болю в правому підребер'ї спереду (в точці жовчного міхура), а потім і ззаду (в реберно-хребетному куті) з іррадіацією в праве плече, лопатку, ключицю, праву половину шиї, іноді доходять до нестерпних (жовчна колька)

• відчуття гіркоти у роті

• закреп.

38. Порушення обміну протеїногенних пігментів: меланоз (поширений і місцевий: спадковий та набутий), Аддісонова хвороба (бронзова хвороба), гіпопігментація (поширена та місцева: спадкова та набута), альбінізм.

До протеїногенних (тирозиногенних) пігментів відносять меланін, пігмент гранул ентерохромафінних клітин і адренохром. Накопичення цих пігментів в тканинах служить проявом ряду захворювань.

Меланін - буро-чорний пігмент, з яким у людини пов'язана забарвлення шкіри, волосся, очей. Він дає позитивну аргентаффінну реакцію, тобто має здатність відновлювати аміачний розчин нітрату срібла до металевого срібла. Ці реакції дозволяють гістохімічно відрізнити його в тканинах від інших пігментів.

Порушення обміну меланіну виражаються в посиленому його утворенні або зникненні. Ці порушення мають поширений або місцевий характер і можуть бути набутими або вродженими.

Поширений набутий гіпермеланоз (меланодермия) особливо часто і різко виражений при аддісоновой хворобі, обумовленої ураженням наднирників, частіше туберкульозної або пухлинної природи. Гіперпігментація шкіри при цій хворобі пояснюється не стільки тим, що при руйнуванні наднирників замість адреналіну з тирозину і ДОФА синтезується меланін, скільки посиленням продукції АКТГ у відповідь на зменшення адреналіну в крові. АКТГ стимулює синтез меланіну, в меланоцитах збільшується кількість меланосом. Меланодермія зустрічається також при ендокринних розладах (гіпогонадизм, гипопитуитаризм), авітамінозах (пелагра, цинга), кахексії, інтоксикації вуглеводнями.

Поширений природжений гіпермеланоз (пігментна ксеродерма) пов'язаний з підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіолетових променів і виражається в плямистої пігментації шкіри з явищами гіперкератозу і набряку.

До місцевого набутого меланозу відносять меланоз товстої кишки, який зустрічається у людей, які страждають на хронічний закреп, гіперпігментовані ділянки шкіри (чорний акантоз) при аденомах гіпофіза, гіпертиреоїдизмі, цукровому діабеті. Осередкове посилене утворення меланіну спостерігається в пігментних плямах і в пігментних невуса. З пігментних невусів можуть виникати злоякісні пухлини - меланоми.

Поширений гіпомеланоз, або альбінізм, пов'язаний зі спадковою недостатністю тирозинази. Альбінізм проявляється відсутністю меланіну у волосяних цибулинах, епідермісі і дермі, в сітківці і райдужці.

Осередковий гіпомеланоз (лейкодерма, або вітіліго) виникає при порушенні нейроендокринної регуляції меланогенеза (лепра, гиперпаратиреоидизм, цукровий діабет), освіті антитіл до меланину (зоб Хасімото), запальних і некротичних ураженнях шкіри (сифіліс).