31. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії: визначення, механізми, морфологічна характеристика, наслідки

Механізм розвитку: Стромально судинні вуглеводні дистрофії часто пов’язані з порушенням балансу глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Стромально-судинну дистрофію, яка пов’язана з порушенням обміну глікопротеїдів, називають ослизненням тканин.

На відміну від мукоїдного набрякання при ослизненні відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою.

Морфологічна характеристика:Сполучна тканина, строма органів, жирова тканина і хрящ набухають, стають напівпрозорими, слизоподібними, а їх клітини — зірчастими або з химерними паростками.

Причина ослизнення тканин полягає, перш за все, в 1) дисфункції ендокринних залоз (при недостатності щитовидної залози; ослизнення сполучнотканинних утворень 2) при кахексії будь-якого походження). 3)пов’язані з порушенням обміну глюкопротеїдів та глікозамінгліканів.

Наслідок. Процес може бути оборотним, однак прогресування його приводить до коліквації та некрозу тканини(колікваційний некроз) з утворенням порожнин, заповнених слизом.

Спадкові порушення обміну глікозаміногліканів (мукополісахаридів) представлені значною групою хвороб накопичення — мукополісахаридозами. Серед них основне клінічне значення мають гаргоїлізм, або хвороба Пфаундлера – Гурлера, для якої характерний непропорційний зріст, деформація черепа («масивний череп»), інших кісток скелету, порок серця, пахвиңңа і пупкова грижі, помутніння рогової оболонки ока, гепато- і спленомегалія. Вважають, що основі мукополісахаридозів лежить недостатність специфічного фактору, який визначає обмін глікозаміногліканів.

32. Змішані дистрофії: визначення, механізми, класифікація.

Змішані дистрофії – це кількісні та якісні структурні зміни, які обумовлені порушенням обмінних процесів одночасно в паренхімі, стромі і стінках судин органів та тканин. Вони виникають при порушеннях обміну складних білків та мінералів.

Складні білки містять білкову та небілкову частини. До них відносяться:

• Хромопротеїди

• Нуклеопротеїди

• Ліпопротеїди

Хромопротеїди (ендогенні пігменти) беруть учать у :

• диханні (гемоглобін, цитохроми)

• виробленні секретів (жовч) та інкретів(серотонін)

• захисті організму від променевої енергії(меланін)

• поповненні запасів заліза (феритин)

• балансі вітамінів (ліпохроми)

Ендогенні пігменти

Гемоглобіногенні Тирозиногенні Ліпідогенні

(протеїногенні)

Фізіолог. Патолог.

Адренохром Ліпофусцин

Феритин Гематоїдин Меланін Цероїд

Гемосидерин Гематин Пігмент гранул Ліпохроми

Білірубін Порфірин ентерохромафінних кл.

Змішані дистрофії

Порушення Порушення Порушення Порушення

надходження надходження надходження надходження

обміну нуклео обміну хромопро- обміну мінералів екзогенних

протеїдів теїдів пігментів

Подагра Протеїногенні п. •Кальцифікація •Пневмоконіоз

Сечокислий •Хвороба Вільсона- •Антракоз

діатез Гіпермеланоз Коновалова

Сечокислий Гіпомеланоз

інфаркт

Ліпідогенні пігменти

Ліпофусциноз

Гемоглобінові пігменти

Гемосидероз Гемохроматоз Жовтяниця

Механізм розвитку:

• Інфільтрація

• Трансформація

• Декомпозиція

• Спотворений синтез