38. Жовтяниця: визначення, класифікації, загальна характеристика, значення для клініки.

Загальне збiльшення кiлькостi бiлiрубiну в плазмi кровi пов'язане з порушенням утворення й видiленням пiгменту з органiзму. Внаслідок цього розвивається жовтяниця.

Жовтяниця – це патологічний стан, який розвивається при підвищеному рівні білірубіну в плазмі крові та жовтому забарвлені шкіри, склер, слизових та серозних оболонок, внутрішніх органів. Розрiзняють гемолiтичну, паренхiматозну й механiчну жовтяницi.

Білірубін - найважливіший жовчний пігмент. Його утворення починається в гістіоцітарно- макрофагальной системі при руйнуванні гемоглобіну і відщепленні від нього гема. Гем втрачає залізо і перетворюється в биливердин, при відновленні якого утворюється білірубін в комплексі з білком. Гепатоцити здійснюють захоплення пігменту, кон'югацію його з глюкуроновою кислотою і екскрецію в жовчні капіляри. З жовчю білірубін поступає в кишечник, де частина його всмоктується і знову потрапляє в печінку, частина - виводиться з калом у вигляді стеркобіліну і сечею у вигляді уробіліну. У нормі білірубін зустрічається в розчиненому стані в жовчі і в невеликій кількості в плазмі крові.

38. Гемолітична жовтяниця: визначення, механізми, морфологія. Жовтяниця новонароджених (icterus neonatorum).

Надпечінкова (гемолітична) жовтяниця характеризується підвищеним утворенням білірубіну в зв'язку зі збільшеним розпадом еритроцитів. Печінка в цих умовах утворює більше, ніж в нормі, кількість пігменту, однак через брак захоплення білірубіну гепатоцитами рівень його в крові залишається підвищеним. Гемолітична жовтяниця спостерігається при інфекціях (сепсис, малярія, поворотний тиф) і інтоксикаціях (гемолітичні отрути), при ізоімунних (гемолітична хвороба новонароджених, переливання несумісної крові) і аутоімунних (гемобластози, системні захворювання сполучної тканини) конфліктах.

Гемолітична жовтяниця може розвиватися і при масивних крововиливах, геморагічних інфарктах у зв'язку з надмірним надходженням білірубіну в кров з вогнища розпаду еритроцитів, де жовчний пігмент виявляється у вигляді кристалів.

Гемолітична жовтяниця може бути обумовлена ​​дефектом еритроцитів. Такі спадкові ферментопатії (мікросфероцитоз, овалоцитоз), гемоглобінопатії, або гемоглобінози (таласемія; серповидноклітинна анемія, або гемоглобінози тощо).

• Виникає при внутрішньо-судинному гемолізі поряд із загальним гемосидерозом;

• У крові підвищується вміст некон’югованого білірубіну.

•  Спостерiгається при багатьох iнфекцiйних захворюваннях, iнтоксикацiях гемолітичними отрутами i хворобах кровi, що супроводжуються iнтраваскулярним гемолiзом.

Гемоліз -> збільшення кількості непрямого білірубіну -> недостатнє його захоплення гепатоцитами -> білірубунемія.

Для диференційної діагностики гемолітичної жовтяниці мають значення характерні зміни біохімічних показників: 

- у крові – підвищення рівня білірубіну за рахунок некон’югованого (непрямого);

 - у сечі – білірубін відсутній, спостерігається підвищення вмісту стеркобіліногену;

 - у калі – підвищення вмісту стеркобіліну (темний колір калу).

Жовтяниця новонароджених

У більшості новонароджених на 2-5-й день життя розвивається транзиторна некон’югована гіпербілірубінемія з підвищенням концентрації загального білірубіну до 84 мкмоль/л. Ця жовтяниця виникає внаслідок незрілості ферментативної сис-теми кон’югації білірубіну – спостерігається дефіцит активності УДФ-глюкуронілтрансферази, внаслідок чого в крові підвищу-ється вміст непрямого білірубіну.

Спадковий мікросфероцитоз (гемолітична анемія Мінковського-Шоффара) – група захворювань з автосомно-домінантним з неповною пенетрантністю типом успадкування, для яких характерні зменшення тривалості життя еритроцитів та клінічно: періодична жовтяниця за рахунок непрямого білірубіну, різного ступеня, збільшення селезінки та тривалий перебіг змін з боку скелета.

Патогенез: дефект еритроцитів, який обумовлений якісним і кількісним дефіцитом структурних протеїнів поверхневої мембрани (спектрину і анкірину); дефект мембрани призводить до підвищеного виходу натрію, а далі води в еритроцит, активації гліколізу і генерації АТФ, яка необхідна для роботи катіонного насоса, а також підвищення інтенсивності метаболізму поверхневих ліпідів, набуття сферичності та втрати еритроцитами можливості змінювати свою форму під час руху по кровоносному руслі; в сітці мікросудин селезінки ригідність еритроцитів призводить до підвищення осмотичного тиску у клітині, осмотичного лізису;фагоцитарна активність селезінки при спадковому мікросфероцитозі зумовлює її перемоделювання із "цвинтаря" на "бійню" еритроцитів.