289. Розсіяний склероз. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення

Розсіяний склероз – це небезпечна патологія ЦНС, яка призводить до дисфункції мозку з передачі й прийому сигналів. Руйнування речовини мієлінового типу знижує пропускну здатність нервових імпульсів. В результаті розпаду електроізолюючої оболонки утворюються склеротичні рубці. Збереження здоров'я пацієнта при цій патології залежить від своєчасного діагностування та якісного лікування патології.

Розсіяний склероз є розладом нервової системи, при якому відбувається ураження оболонок нервових структур. При відсутності лікування хвороби спостерігається розвиток ряду неврологічних розладів. У медичній літературі можна зустріти такі назви: множинний склероз, disseminated sclerosis тощо.

Класифікація

Сучасній медицині відомі такі види розсіяного склерозу:

Ізольований;

Ремітивний (даному виду характерно чергування ремісії й загострень);

Вторинний (патологія поступово прогресує);

Ремітивно-прогресуючий (наявність загострення після затухань);

Первинно-прогресуючий (захворювання не має загострень та ремісій).

Етіологія захворювання

Існують різні причини розсіяного склерозу:

Генетичні (захворювання розвивається при певних генетичних умовах);

Зовнішні (несприятливі екологічні умови, токсини, інфекції та ін.);

Поведінкові (емоційні стреси, харчування, куріння, алкоголь).

Наслідками розсіяного склерозу є оніміння кінцівок та розвиток судомних нападів.

Патогенез

Хвороба аутоімунного типу розвивається на тлі дисфункцій імунітету. В результаті, мієлінові оболонки розглядаються в якості чужорідних та піддаються атаці. Згодом порушується передача електричного імпульсу від мозку до органів. Інтенсивні атаки призводять до паралічів, різних парезів та зниження зорової функції.

Ускладнення

При відсутності лікування розсіяний склероз призводить до паралічу нижніх кінцівок, появу сильних судом м'язів, епілептичних нападів та проблем з боку шлунково-кишкового тракту. Розумова здатність значно знижується.

290. Боковий аміотрофічний склероз. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення.

Боковий аміотрофічний склероз-рідкісне нейродегеративне захворювання, яке характеризується прогресуючою м'язовою слабкістю, яка може розпочатися в кінцівках, аксіальних, бульбарних або дихальних м' язів, а потім неухильно генералізується, викликаючи прогресивну інвалідність та в кінцевому результаті смерть, як правило через дихальну недостатність.

Етіологія :Етіологія хвороби до кінця не з`ясована, але більшість вчених припускає поліетіологічну природу хвороби (генетичні зміни, вплив токсинів, порушення метаболізму мотонейронів)

Патогенез:пов'язаний з ексайтотоксичністю(надмірна дія збуджуючих амінокислот), дією пероксидних радикалів, мітохондріальною дисфункцію, агрегацією білків та порушенням аксонного транспорту, пов'язаними з нейротрофінами, патологією нейролгії.

Клін. Форми: бульбарна, шийно-грудна, попереково-крижова

291. Постреанімаційні енцефалопатії та синдром смерті мозку: патологічна анатомія і еволюція мозаїчно-осередкових аноксичних пошкоджень головного та спинного мозку. Особливості морфогенезу і патологоанатомічної діагностики.

Смерть мо́зку – це повна загибель головного мозку, при якій реанімаційні заходи можуть штучно підтримувати дихальну діяльність, кровообіг і функцію серця, що створює видимість життя. Поняття смерті мозку і смерті всього організму є ідентичними. На сьогоднішній день поняття «смерть мозку» використовують, коли мова йде про патологічний стан, пов'язаний з повним некрозом тканин головного мозку і перших шийних сегментах мозку спинного, при збереженні газообміну та серцевої діяльності, які забезпечуються безперервної штучною вентиляцією легень.

Причин, які обумовлюють смерть мозку, існує безліч, серед них може бути набряк мозку, інтоксикація, черепно-мозкова травма та інші.

Некроз шийних сегментів зазвичай викликається припиненням кровообігу в вертебральних артеріях.

Фактичні поняття «Позамежної коми» є синонімом смерті мозку, лікування якого на даний момент є безглуздим. Пацієнт, у якого констатовано даний стан, по суті є «живим трупом».

Серед ознак смерті мозку:

Відсутність нормального тонусу всіх м'язів, тобто атонія, стала і повна відсутність свідомості (кома). Відсутність корнеальних, окулоцефалічних, окуловестибулярних, трахеальних і фарінгеального рефлексів. Немає реакції зіниць на яскраве світло, очні яблука є нерухомими. Відсутність можливості самостійно дихати. Немає реакції на больові відчуття, навіть сильні.

Для підтвердження стану смерті мозку можуть використовуватися дослідження, що клінічно підтверджують даний стан. Одне з таких досліджень – це церебральна ангіографія. На сьогоднішній день її застосування не дуже поширене через високу вартість, необхідність переміщення в рентгенологічне відділення, витрати часу, залучення в процес висококваліцірованних працівників, потенційної небезпеки пошкодження внутрішніх органів, які можуть бути призначені для пересадки. Суть даного методу полягає в візіалізаціі відсутності кровообігу в головному мозку, що несумісне з життям мозку.