19.Паренхіматозні вуглеводні дистрофії: визначення, патоморфологічні прояви, локалізація змін, наслідки

Паренхіматозні вуглеводні дистрофії пов'язані з порушенням обміну глікогену чи глікопротеїдів.

Порушення обміну глікогену

Порушення вмісту глікогену проявляється в зменшенні чи збільшенні кількості його в тканинах або появі там, де він звичайно не виявляється. Ці порушення найбільш яскраво виражені при цукровому діабеті і при спадкоємних вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.

При цукровому діабеті спостерігають недостатнє вироблення інсуліну, що пов'язують з патологією бета-клітин острівців підшлункової залози. При цьому відбувається недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові (гіперглікемія) і виведення із сечею (глюкозурія). Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. Це в першу чергу стосується печінки, у якій порушується синтез глікогену, що веде до інфільтрації її жирами - розвивається жирова дистрофія печінки, в ядрах гепатоцитів з'являються включення глікогену, вони стають світлими ("порожні" ядра - симптом "дірчастих ядер").

З глюкозурією пов'язані характерні зміни нирок при діабеті. Вони виражаються в глікогенній інфільтрації епітелію канальців, головним чином вузького і дистального сегментів (морфогенетичний механізм - спотворений синтез). Епітелій стає високим, зі світлою пінистою цитоплазмою; зерна глікогену спостерігають у просвіті канальців. Зазначені зміни відбивають стан синтезу глікогену (полімеризація глюкози) у канальцевому епітелії при резорбції багатого глюкозою ультрафільтрату плазми. При діабеті страждають не тільки ниркові канальці, але і капілярні петлі клубочків, базальна мембрана яких стає більш проникливою для цукрів і білків плазми. Виникає один із проявів діабетичної мікроангіопатії - діабетичний гломерулосклероз.

Спадкові вуглеводні дистрофії, в основі яких лежать порушення обміну глікогену, називаються глікогенозами. Глікогенози обумовлені відсутністю чи недостатністю ферменту, що приймає участь у розщепленні депонованого глікогену, і відносяться тому до спадкоємних ферментопатій, чи хворобам накопичення. В даний час гарно вивчені 6 типів глікогенозів, обумовлених спадкоємною недостатністю 6 різних ферментів. Це хвороби Гірке (І тип), Помпе (ІІ тип), Мак-Ардля (V тип) і Герса (VІ тип), при яких структура глікогену, що накопичується в тканинах, не порушена, і хвороби Форбса-Корі (ІІІ тип) і Андерсена (ІV тип), при яких вона різко змінена.

Морфологічна діагностика глікогеноза того чи іншого типу можлива при дослідженні біопсії за допомогою гістоферментних методів, а також з урахуванням локалізації глікогену, що накопичується.

Вуглеводні дистрофії, зв'язані з порушенням обміну глікопротеїдів

При порушенні обміну глікопротеїдів у клітинах чи у міжклітинній речовині відбувається накопичення муцинів і мукоїдів. У зв'язку з цим при порушенні обміну глікопротеїдів говорять про слизову дистрофію.

Мікроскопічна картина: спостерігається накопичення слизу, загибель секретуючих клітин і їхня десквамація; обтурація слизом вивідних проток залоз веде до розвитку кіст. Нерідко в цих випадках приєднується запалення. Слиз може закривати просвіти бронхів, наслідком чого є виникнення ателектазів і осередків пневмонії. Іноді в залозистих структурах накопичується не слиз, а слизеподібні речовини (псевдомуцини). Ці речовини можуть ущільнюватися і приймати характер колоїду. Тоді говорять про колоїдну дистрофію, що спостерігається, наприклад, при колоїдному зобі.

Причини слизової дистрофії різноманітні, але найчастіше це запалення слизових оболонок у результаті дії різних патогенних подразників (катаральне запалення).

Слизова дистрофія лежить в основі спадкоємного системного захворювання муковісцидоза, для якого характерна зміна якості слизу, що виробляється епітелієм слизових залоз: слиз стає густим і в'язким, він погано виводиться, що обумовлює розвиток ретенційних кіст і склерозу (кістозний фіброз). Уражаються екзокринний апарат підшлункової залози, залози бронхіального дерева, травного і сечового тракту, жовчних шляхів, потові і слізні залози.

Для того щоб виявити вуглеводи в клітинахорганізму, проводять специфічний тест - ШИК-реакцію. Суть її в тому, що тканина обробляють йодною кислотою, а потім фуксином. І все альдегіди стають червоними. Якщо потрібно виділити глікоген, то до реактивів додають амилазу. Глікозаміноглікани і глікопротеїди фарбуються метиленовим синім. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії пов'язані, як правило, з порушенням обміну глікогену і глікопротеїдів.

Наслідки значною мірою визначаються ступенем і тривалістю підвищеного слизеутворення. В одних випадках регенерація епітелію приводить до повного відновлення слизуватої оболонки, в інших – в ній розвивається атрофія з переходом у склероз, що суттєво влпиває на функцію органа.