281.Емфізема легень – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Емфізема легень – це захворювання, яке характеризується надмірним вмістом повітря в легенях і збільшенням їх розмірів

Види емфізем:

• Хронічна дифузна обструктивна

• Хронічна осередкова (перифокальна, рубцева)

• Вікарна (компенсаторна)

• Первинна (ідіопатична) панацінарна

• Стареча

• Проміжна (інтерстиціальна)

Етіологія

Емфізема пов’язана з хронічним бронхітом і бронхіолітом та їх наслідками – множинними бронхоектазами і пневмосклерозом

Патогенез

При емфіземі уражується еластичний і колагеновий каркас легені в зв’язку з активацією лейкоцитарних протеаз, еластази і колагенази  недостатність еластичних і колагенових волокон, тому що при емфіземі має місце генетично обумовлений дефіцит сироваткових антипротеаз.

В умовах неспроможності строми легені включається клапанний механізм: слизова пробка, яка утворюється у дрібних бронхах при хронічному дифузному бронхіті, на вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє вийти йому при видиху. Повітря накопичується в ацинусах, розширює їх порожнини, що призводить до дифузної обструктивної емфіземи

Патоморфологічна характеристика

• Легені збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, бліді, м’які, не спадаються, розрізаються з хрустом

• З бронхів, стінка яких потовщена, виділяється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка повнокровна, дифузно-інфільтрована лейкоцитами, з великою кількістю келихоподібних клітин; нерівномірна гіпертрофія м’язового шару

Варіанти розвитку емфіземи легень:

• Центролобулярна - в центрі дольки, типово у верхніх відділах легень; зазвичай у курців

• Панлобулярна (панацинарна) – при наявності запальних змін в більш крупних бронхах розширенню підлягає весь ацинус; в нижніх відділах, у 70-80% пацієнтів (віком до 50 років) присутня α-антитрипсинова (інгібує активність протеаз) недостатність

• Парасептальна (дистальна ацинарна) – найчастіше утворюються повітряні були (до 10 мм в діаметрі) зазвичай у прилеглих до плеври ділянках, спостерігаються рубці

• Змішана

Розтягування стінок ацинуса призводить до:

o Розтягування еластичних волокон

o Розширення альвеолярних ходів

o Зміни альвеолярних перегородок

Дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні мішечки скорочується  різке зменшення площі газообміну  порушується вентиляційна функція легень.

Капілярна сітка в респіраторній частині ацинусів редукується  утворення альвеолярно-капілярного блоку  в стінці міжальвеолярних капілярів з’являються колагенові волокна  інтракапілярний склероз  гіпертензія малого кола кровообігу (МКК)  «легеневе» серце

Хронічна осередкова емфізема – розвивається навколо старих туберкульозних осередків, післяінфарктних рубців (частіше у І і ІІ сегментах).

Хронічна осередкова емфізема панацинарна: в розширених ацинусах спостерігається повне згладжування стінок, утворюються гладкостінні порожнини. Наявність декількох порожнини є станом бульозної емфіземи

Розташовані під плеврою пухирі можуть прориватися в плевральну порожнину – виникає спонтанний пневмоторакс

Вікарна емфізема – після видалення частини легені або другої легені. Супроводжується гіпертрофією і гіперплазією залишеної легеневої тканини

Ідіопатична панацинарна емфізема – морфологічно проявляється атрофією міжальвеолярної перегородки, редукцією капілярної сітки і гпертонією в МКК

Проміжна (інтерстиціальна) емфізема – повітря проникає в інтерстиціальну тканину легені через розриви альвеол у хворих при посиленому кашлі. Пухирці повітря розповсюджуються в середостіння і підшкірну клітковину шиї і обличчя

Ускладнення

1. Легенева (дихальна) недостатність.

2. «Легеневе» серце.

3. Хронічна правошлуночкова серцева недостатність.

Емфізема легень характеизується надмірним вмістом повітря в легенях і збульшенням їх розмірів.

Види: хронічна дифузна обструктивна, хронічна осередкова, вікарна, первинна панацінарна, стареча, проміжна.

Хронічна дифузна обструктивна

Розвивається через наслідки хронічного бронхіту і бронхіоліту (бронхоектази, пнемосклероз).

Дефіцит сироваткових антипротеаз ->Активація еластази, протеази, колагенази -> ураження еластичного і колагенового каркасу легень -> включається клапанний механізм (слизова пробка, яка утворюється у дрібних бронхах і бронхіолах при Хрон Бронх, на вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не випускає)-> повітря накопичується в ацинусах -> розширення їх порожнини

Патоморфологія: Легені збільшені в розмірах, бліді, м’які, не спадаються, розрізаються із хрустом. З бронхів виділяється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка повнокровна, дифузно-інфільтрованалейкоцитами, з великою кількістю келихоподібних клітин, гіпертрофія м’язового прошарку.

Якщо переважають зміни бронхіол – розширюються проксимальні відділи ацинуса – центроацинарна емфізема.

Зміни в крупних бронхах – розширюється весь ацинус – панацинарна емфізема.

Стінки альвеол потоншуються і випрямляються . Дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні мішечки скорочуюються -> зменшення площі газообміну, порушення вентиляційної здатності легень.

Утворення альвеолярно-капілярного блоку, розвивається інтракапілярний склероз.

Виникає гіпертензія, гіпертрофія правого серця («легеневе» серце), легенева та серцева недостатність.

Хронічна осередкова емфізема – виникає навкруги старих туберкульозних осередків, постінфарктних рубців. Панацинарна. При наявності декількох порожнин – бульозна емфізема.

Вікарна – компенсаторна, при видаленні однієї легені.

Первинна панацинарна – етіологія не відома

Проміжна – проникнення повітря в інтерстиціальну тканину легені через розриви альвеол у хворих при посиленному кашлі.