196. Гамартома та гамартобластома: визначення, морфологічна характеристика.

Гамартома - пухлина з ембріональної тканини, затрималася у своїй диференціювання в порівнянні з тканинами носія пухлини, що розвивається з надлишково непропорційно розвинених тканинних комплексів, наприклад з надмірно розвинених судин. До гамартом у дітей відносяться ангіоми, невуси, ембріональні пухлини внутрішніх органів, ембріональні пухлини мезодермального і мезенхімального гістіогенеза (доброякісні та злоякісні). До групи гамартом включають також пухлини, що розвиваються на основі прогоном - залишків органів ембріонального періоду, що не зазнали своєчасної інволюції, наприклад пухлини із залишків спинної хорди, зябрових дуг, гіпофізарного ходу.

Гамартоми і гамартобластоми судинного походження

Гемангіома - пухлина з кровоносних судин, має автономний, прогресуючий ріст на відміну від гемангіоектазій, місцевого розширення судин, при яких прогресуючого зростання немає. У дітей спостерігаються два основних типи: капілярна і кавернозна гемангіоми.

Капілярна або гіпертрофічна, гемангіома - гамартома з проліферуючих капілярів, має вигляд часточкової вузлика синюватого або червонуватого кольору. Це найчастіша доброякісна пухлина у дітей. Однак іноді, особливо у дітей грудного віку, вона починає швидко рости. Рідко зустрічаються гігантські вроджені частково капілярні, частково - кавернозні гемангіоми , що супроводжуються тромбоцитопенією, масивними кровотечами зі смертельними наслідками (синдром Казабаха-Меррита). Локалізуються капілярні ангіоми переважно в шкірі, рідше - в печінці та інших органах і характеризуються високою проліферативною здатністю. Вони можуть покритися виразками, і тоді у дітей грудного віку вони служать джерелом сепсису. Особливістю капілярних гемангіом є інфільтратівний характер росту, з чим пов'язані часті рецидиви після їх видалення. Метастазів пухлину ніколи не дає.

Кавернозна гемангіома - скоріше порок розвитку судин, ніж справжня пухлина, зустрічається у дітей рідше, ніж капілярна. Локалізується в печінці, шкірі, шлунково-кишковому тракті і в інших органах. У дітей грудного віку зрідка спостерігаються вроджені гігантські кавернозні ангіоми, що займають до 2/3 обсягу печінки. Такі хворі гинуть від кровотеч. Гемангіоми можуть піддаватися рубцювання - мимовільної регресії.

Гамартоми і гамартобластоми поперечно-м'язової тканини

Рабдоміома - доброякісна пухлина з ембріональних м'язових клітин. Відноситься до рідкісних пухлин, спостерігається переважно у дітей. Локалізується в серці і м'язах кінцівок у вигляді вузла, діаметр її досягає іноді 10-15 см на розрізі коричневого кольору. Множинні вроджені рабдоміоми серця слід диференціювати з глікогенозах. Рабдоміобластома, або ембріональна рабдоміосаркома, - злоякісна пухлина із відщеплених ембріональних зачатків м'язової тканини. Вона складається з великих клітин з гіперхромними , часто поліморфними ядрами, що нагадують ембріональні міобласти. У цитоплазмі виявляється поздовжня і поперечна смугастість. Локалізується у дітей ектопічно в органах малого таза - сечовому міхурі, піхві, клітковині малого таза, в статевих залозах, рідше - в носоглотці та інших органах. В області сечового міхура і піхви має вигляд білуватих поліпозних, гроноподібних розростань, вкритих епітелієм слизової оболонки, звідки і назва пухлини цієї локалізації – ботріоїдний поліп.