397. Геморагічна хвороба новонародженого

У поняття геморагічної хвороби новонароджених входить клиникоанатомический синдром, що характеризується внутрішніми і зовнішніми крововиливами, що виникають у новонароджених в перші дні після народження. Об'єм крововиливів коливається в широких межах - від незначних на шкірі і слизових оболонках до смертельних - у внутрішні органи. Етіологія і патогенез. Походження хвороби пов'язане із спадковістю або впливом екзогенних чинників, наприклад прийому вагітною або годуючою жінкою яких-небудь ліків, інфекційних хвороб новонародженого та ін. Механізм розвитку цієї хвороби пов'язаний з ушкодженням: 1) плазмових чинників згортання крові - коагулопатія; 2) тромбоцитарні паростки кровотворення - тромбоцитопатия;3) судинних стінки - ангиопатия. Слід мати на увазі, що у новонароджених, особливо недоношених, і в нормі зменшена концентрація фібриногену, активність протромбіну, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII чинників, а також понижено число тромбоцитів. Є підвищення проникність судинної стінки із-за рихлості основної речовини і невеликого змісту еластичних волокон сполучної тканини і гіповітамінозу К. Проте крововиливів в нормі не відбувається завдяки високій здатності новонародженого пристосовуватися до умов внеутробного існування, що змінилися, і вони з'являються тільки при навантаженні, що збільшується, в умовах патології. Геморагічна хвороба зустрічається у 1-3оворожденных, частіше у недоношених. Типова поява крововиливів в перші 3 дні після народження у вигляді кровотеч із залишку пуповини, кривавої блювоти (haematemesis), мелени - поява крові у випорожнюваннях при кровотечі в порожнину кишечника, гематурії, наявність крові в мокроті, крововиливів на шкірі, слизових оболонках, у внутрішніх органах. Патологічна анатомія. Легеневі крововиливи іноді можуть займати усю долю, частину долі або сегмент легені. На розрізі поверхня вогнищ сухувата, чорно-червоного кольору, може бути зернистою. Наплевре видно плямисті або лінійні крововиливи. Мікроскопічно крововиливи виявляються в області з'єднувальнотканинних перегородок і плевральних листків, в просвіті альвеол, зрідка - у вигляді муфт в перибронхиальной тканині. У печінці, як правило, розвиваються субкапсулярні значні гематоми, іноді з проривом в черевну порожнину. У надниркових залозах є масивні гематоми, вони можуть бути двосторонніми. У бруньках виявляються крупнопятнистые крововиливи в корі і мозковій речовині. Джерелом крововиливів в желудочнокишечный тракт є діапедезні кровотечі з капілярів слизової оболонки, зухвалі ерозії. Від істинної мелени (melene vera) слід відрізняти неправдиву (melena spuria), виникаючу при заковтуванні крові з пологових шляхів матері в час пологів. Внутрішньочерепні крововиливи - см Асфіксія (аноксия), Родова травма, Перинатальні порушення мозкового кровообігу. Наслідком перенесеної геморагічної хвороби є осередковий гемосидероз органів. Результат залежить від виду геморагічної хвороби, геморагічного синдрому, що лежить в основі. Вид геморагічної хвороби (синдрому) визначається тільки на підставі клинико-анатомических зіставлень, оскільки патологоанатомічні зміни майже однотипні. До спадкових, зчеплених із статевою хромосомою, рецесивним коагулопатіям відносяться усі типи гемофілії, на які хворіють хлопчики. Відносно характерними є масивні крововиливи в суглоби, масивні кефалогематомы. Придбаною коагулопатією вважають синдром внутрішньосудинного диссемінованого згортання крові (ДВС-синдром), що спостерігається при внутріутробній асфіксії, гіалінових мембранах легких, інфекційних захворюваннях та ін. Спочатку в посудинах органів (переважно легких, надниркових залоз та ін.) утворюються Спочатку в посудинах органів (переважно легких, надниркових залоз та ін.) утворюються множинні фибриновые тромби, услід за чим розвиваються дефіцит фібрину і множинні крововиливи в результаті коагулопатії споживання. До природжених тромбоцитопеній неясної етіології відноситься амегакариоцитарная тромбоцитопенія з вадами розвитку та ін. В кістковому мозку при ній відсутні мегакаріоцити. До придбаних тромбоцитопатиям відносяться синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопенія при природженому лейкозі, ізоіммунна тромбоцитопенія та ін. Спадкові ангиопатии спостерігаються украй рідко, придбані - дуже часто, особливо при внутріутробних і посшатальных інфекційних захворюваннях (см Інфекційні фетопатії.