38. Порушення обміну ліпідогенних пігментів: ліпофусциноз (первинний та вторинний), бура атрофія міокарда, печінки.

До ліпідогенних пігментів (ліпопігментів) входять пігменти жиро-білкового походження - ліпофусцин, пігмент недостатності вітаміну Е, цероїд і ліпохроми. Ліпофусцин, пігмент недостатності вітаміну Е і цероїд мають однакові фізичні і хімічні (гистохимические) властивості, що дає право вважати їх різновидами одного пігменту -ліпофусціна. Пігмент недостатності вітаміну Е - різновид липофусцина. Цероїдом називають ліпопігмент мезенхімальних клітин, головним чином макрофагів.

Ліпофусциноз – збільшення пігменту ліпофусцину у клітинах. Може бути вторинним та первинним (спадковим).

Вторинний ліпофусциноз розвивається у людей похилого віку, при виснажуючих захворюваннях, що ведуть до кахексії (бура атрофія міокарда, печінки), при підвищенному функціональному навантаженні (ліпофусциноз міокарда при вадах серця, печінки - при виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки), при зловживанні деякими ліками (анальгетики) , при недостатності вітаміну Е (пігмент недостатності вітаміну Е).

Первинний (спадковий) ліпофусциноз характеризується вибірковим накопиченням пігменту в клітинах певного органу або системи. Він проявляється у вигляді спадкового гепатозу, чи доброякісної гіпербілірубінемії (синдроми ДабинажДжонсона, Жильбера, Кригера-Найяра) з виборчим ліпофусцинозом гепатоцитів, а також нейронального ліпофусцинозу (синдром Більшовского-янського, Шпільмейєра-Шегрена, Кафа), коли пігмент накопичується в нервових клітинах, що супроводжується зниженням інтелекту, судомами, порушенням зору.

Бура атрофія міокарда

В цитоплазмі розташовуються скупчення гранул коричневого пігменту,частіше займають ділянку перікаріону. Відбувається вторинне нагромадження ліпофусцину.

• Відбувається накопичення ліпофусцину в клітинах.

• Зустрічається в альтеративно змінених або старих клітинах.

• Ліпофусцин складається з комплексу ліпідів,фосфоліпідів та білків. Ліпофусцин синтезується під час перекисного окислення ненасичених ліпідів цитоплазматичних мембран. Не викликає пошкодження клітин або змін їх функцій.

• Причини ятрогенні інтоксикації, недостатність віт. Е, при підвищеному функціональному навантажені,хронічні захворювання(туберкульоз),кахексії,пухлини.

• Ліпофусцин не викликає жодних порушень функції клітин.

38. Порушення обміну нуклеопротеїдів: подагра, сечокам'яна хвороба, сечокислий інфаркт.

При порушеннях обміну нуклеопротеїдів і надмірному утворенні сечової кислоти її солі можуть випадати в тканинах, що спостерігається при подагрі, сечокам'яній хворобі і сечокислому інфаркті.

Подагра характеризується періодичним випаданням в суглобах сечокислого натрію, що супроводжується болісними нападами. У хворих виявляється підвищений вміст солей сечової кислоти в крові (гіперурикемія) і сечі (гіперурикурія). Солі зазвичай відкладаються в синовіальній оболонці і хрящах дрібних суглобів ніг і рук, гомілковостопних і колінних суглобів, в сухожиллях і суглобових сумках, в хрящі вушних раковин. Тканини, в яких випадають солі у вигляді кристалів або аморфних мас, некротизуються. Навколо відкладених солей, як і вогнищ некрозу, розвивається запальна гранулематозна реакція зі скупченням гігантських клітин. По мірі збільшення відкладень солей і розростання навколо них сполучної тканини утворюються подагричні шишки, суглоби деформуються. Зміни нирок при подагрі полягають в скупченнях сечової кислоти і солей сечокислого натрію в канальцях і збірних трубках з обтурацією їх просвітів, розвитку вторинних запальних і атрофічних змін (подагричні нирки).

Сечокам'яна хвороба, як і подагра, може бути пов'язана насамперед з порушенням пуринового обміну, тобто бути проявом так званого сечокислого діатезу. При цьому в нирках і сечовивідних шляхах утворюються переважно або виключно урати.

Сечокислий інфаркт зустрічається у новонароджених, які прожили не менше 2 діб, і проявляється випаданням в канальцях і збірних трубках нирок аморфних мас сечокислого натрію і амонію. Відкладення солей сечової кислоти знаходять на розрізі нирки у вигляді жовто-червоних смуг, що сходяться у сосочків мозкового шару нирки. Виникнення сечокислого інфаркту пов'язано з інтенсивним обміном в перші дні життя новонародженого і відображає адаптацію нирок до нових умов існування.