229. Основні принципи морфологічної діагностики пухлин системи крові.

Пухлини системи крові (гемобластози) розподіляють на дві групи :

1)Лейкози – системні пухлинні захворювання кровотворної тканини;

2)Лімфоми – реґіонарні пухлинні захворювання кровотворної та/або лімфатичної тканини.

Лейкоз - це пухлина із кровотворної тканини, коли пухлина первинно виникає на "території" кісткового мозку.

При лімфомах первинно пошкоджуються регіонарні лімфоїдні утворення ( лімфатичні вузли), а кістковий мозок може пошкоджуватись потім в результаті метастазування

Лейкози характеризуються системним прогресуючим розростанням кровотворних клітин пухлинного походження – лейкозних клітин. Спочатку вони розростаються в органах кровотворення, а потім гематогенним шляхом потрапляють у інші органи і тканини, утворюючи при цьому лейкозні інфільтрати навкруги судин, в їх стінках. Характерна поява лейкозних клітин у периферичній крові.

Гострі лейкози діагностують, коли в кістковому мозку ( пунктат із грудини) знаходять баластні клітини. Характерний лейкемічний провал ( різке підвищення кількості бластів і поодинокі зрілі елементи при відсутності перехідних дозріваючих форм).

Гострий недиференційований лейкоз – характеризується інфільтрацією кісткового мозку, селезінки, ЛВ, стінок судин, нирок і інших органів недиференційованими клітинами гемопоезу. Кістковий мозок плоских і трубчастих кісток червоний, соковитий, іноді з сірим відтінком.

Гострий мієлобластний лейкоз ( гострий мієлолейкоз) – спостерігається інфільтрація кісткового мозку, печінки, селезінки, нирок пухлинними клітинами мієлобластного ряду з цитохімічними особливостями: в них зняходять глікоген, суданофільні включення, виявляють позитивну реакцію на пероксидазу та хлорацетатестеразу. Піоїдний кістковий мозок (гноєвидного відтінку), також можливий червоний або сіруватий відтінок.

Гострий промієлоцитарний лейкоз – характеризується гостротою перебігу, злоякісністю та значним геморагічним синдромом ( тромбоцитопенія та гіпофібриногенемія). Для лейкозних клітин, які інфільтрують органи характерне: ядерний та клітинний поліморфізм, скопичення в цитоплазмі псевдоподій та гранул глікозаміногліканів.

Гострий лімфобластний лейкоз – лейкемічні інфільтрати переважають у кістковому мозку, ЛВ, лімфатичному апараті ШКТ, селезінці, нирках та вилочко вій залозі. Кістковий мозок губчастих та трубчастих кісток малиново-червоний , соковитий. Лейкозні інфільтрати складаються із лімфобластів, характерною особливістю яких є скопичення глікогену навкруги ядра.

Хронічний мієлоїдний лейкоз( хронічний мієлоз) – перебігає в дві стадії ( моноклонова доброякісна та поліклонова злоякісна)

В першій стадії – прогресуюче зростання нейтрофільних лейкоцитів із зрушенням до мієлоцитів та мієлобластів, збільшення селезінки. В клітинах кісткового мозку Ph-хромосома( філадельфійська)

В другій стадії – моноклоновість змінюється на поліклоновість. Через це з’являються баластні форми ( мієлобласти, еритробласти рідко, монобласти) у кістковому мозку і у крові ( баластний криз). Збільшується печінка, селезінка, ЛВ.

Хронічний еритромієлоз – характеризується розростанням у кістковому мозку, селезінці, печінці еритрокаріоцитів, мієлоцитів, про мієлоцитів та бластів. Збільшена селезінка.

Хронічний лімфолейкоз – підвищена кількість лейкоцитів у крові, лейкозні інфільтрати з пухлинних лімфоцитів найльш виражені в кістковому мозку, ЛВ, селезінці, печінці.Можливий баластний криз з генералізацією процесу. Кістковий мозок червоного кольору, а у діафізах зустрічаються осередки жовтого кольору.