263. Системний червоний вовчак. Морфологічні зміни (ураження шкіри, судин, нирок, серця і органів імунної системи). Ускладнення та причини смерті.

Морфологічні зміни в шкірі Симптом «метелика», Капілярити, Ексудативна еритема, Пурпура, Дискоїдний вовчак, Ретикулярне ліведо.

Морфологічні зміни судин Артралгії, Поліартрит: гострий, підгострий, хронічний.

Морфологічні зміни нирок Люпус-нефрит, Дифузний поширений гломерулонефрит, Ізольований сечовий синдром, Нефротичний синдром.

Морфологічні зміни серця Міокардит, ендокардит, Мітральна недостатність, Міокардіофіброз, кардіопатія.

Морфологічні зміни органів імунної системи антинуклеарні антитіла; антитіла до нДНК; антитіла до Sm; антифосфоліпідні антитіла на підставі: високого рівня IgG або IgM, антикардіоліпінових антитіл; виявлення вовчакового антикоагулянту; хибнопозитивної серологічної реакції на сифіліс, анти-бета3-глікопротеїн-1; низький рівень комплементу; позитивний прямий тест Кумбса.

Ускладнення, які найбільш небезпечні для життя, пов'язані з ураженням нирок —розвитком їх недостатності, як наслідком вовчакового нефриту. В зв'язку з інтенсивною терапіею хворих гормональними препаратами іноді розвиваються гнійні та септичні процеси, «стероїдний» туберкульоз, а також ендокринні розлади.

Смерть хворих настає частіше всього від ниркової недостатності або супутніх інфекційних хвороб (сепсис, туберкульоз).

264. Системна склеродермія. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патологічна анатомія, ускладнення.

Системна склеродермія – хронічна ревматична хвороба, проявом якої є прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів, що завершується грубим склерозом і гіалінозом.

Етіологія. Найбільш вірогідно хвороба викликається РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним зрушенням.

Патогенез. Вважається, що основна роль у розвитку хвороби належить аномальному неофібрилогенезу колагену. Продукція незрілого колагену спричиняє посилений його розпад і розвиток фіброзу.

Патологічна анатомія. В шкірі і внутрішніх органах спостерігаються всі види дезорганізації сполучної тканини із незначною клітинною реакцією, яка завершується грубим склерозом і гіалінозом. Шкіра стає товстою, зморщується, що порушує рухливість пальців, кінцівок, зменшуються очні щілини і отвори носа.

Через наявність васкуліту, іноді з тромбозом, у внутрішніх органах розвиваються некротичні і склеротичні процеси: некроз кіркового шару нирок (справжня склеодермічна нирка), крупновогнищевий кардіосклероз (склеродермічне серце), базальний пневмофіброз.

Ускладнення. У хворих часто виникає недостатність нирок і серця.

Смерть хворих на системну склеродермію виникає переважно від гострої ниркової недостатності або від хронічної серцевої недостатності.

265. Вузликовий периартеріїт. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патологічна анатомія, ускладнення.

Вузликовий периартеріїт – системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням артерій м’язового типу середнього і дрібного калібру та вторинними змінами органів і систем.

Етіологія невідома. Припускається роль ксенобіотиків (Зербіно Д.Д.) та вірусу гепатиту В і С. До факторів ризику відносять введення вакцин, сироваток, приймання ліків, переохолодження, інсоляції.

Патогенез зводиться до аутоімунної реакції антиген-антитіло, формування імунних комплексів, відкладання їх в стінці судин і розвитку в них імунного запалення.

Патологічна анатомія. Хворіють переважно чоловіки у віці 30-60 років.

У завершальній фазі перебігу хвороби спостерігається виснаження хворих, мармуровий колір шкіри верхніх кінцівок і тулуба, еритематозна, плямисто-папульозна, геморагічна, уртикальна висипка, інколи виразкування. У 20 % випадків пальпуються в шкірі і підшкірній клітковині за ходом судинно-нервових стовбурів гомілок, передпліччя, стегон вузлики, що являють собою аневризми судин і гранулеми.

Серед артерій малого і середнього калібру найбільш часто уражаються ниркові артерії (90-100 %), коронарні артерії серця (88-90 %), брижові (57-60 %), печінкові і артерії головного мозку (46 %). Рідше зустрічаються артеріїти поперечнопосмугованої мускулатури, шлунка, підшлункової залози, надниркових залоз, периферичних нервів.

Гістологічно виявляється панартеріїт. Запалення складається із послідовного переходу альтерації (фібриноїдний некроз адвентиції, медії, деструкція ендотеліоцитів) в ексудативну та проліферативну фазу, що завершується склерозом з утворенням сегментарних вузликових потовщень. В активну стадію хвороби в клітинному інфільтраті переважають нейтрофіли, у подальшому – лімфоцити, моноцити і поодинокі еозинофіли. У завершальну стадію розвивається фіброз із руйнуванням внутрішньої еластичної мембрани.

Ушкодження стінки судин спричиняє формування аневризми і тромбоз

 

Розрізняють класичний, шкірно-тромбангітичний і моноорганний клініко-морфологічні варіанти хвороби.

Основним морфологічним виразом класичного вузликового периартеріїту є нирково-вісцеральна патологія, тобто поєднання ниркового (екстракапілярний або мезонгіальний гломерулонефрит, який приводить до нефросклерозу, і ниркової недостатності, воринна артеріальна гіпертензія, можливий розвиток інфарктів нирки внаслідок тромбозу ниркової артерії, а також біляниркової гематоми при розриві аневризми ниркової артерії), ентерального (виразка, гангрена при тромбозі артерій, атрофічні зміни), кардіального (коронарит, дрібновогнищевий інфаркт, кардіосклероз, серцева недостатність), пульмонального (васкуліт, прогресуючий фіброз, інфаркт легені, плеври) і церебрального (інфаркти, гліоз, дегенерація нейроцитів) синдромів.

При шкірно-тромботичному варіанті вузликового периартеріїту у клініко-морфологічній картині переважають прояви геморагічної пурпури, некрози і виразки. Шкірні і підшкірні вузлики розміщуються за ходом судинного пучка на нижніх кінцівках.

При монооорганному вузликовому периартеріїті зміни судин, які притаманні хворобі виявляються лише при патологічному дослідженні видаленого під час операції органа, або ж біопсії органу.

Ускладнення вузликового периартеріїту: інфаркти, склероз і атрофія різних органів, крововиливи і кровотечі внаслідок розривів аневризми, перфорації виразок, гангрена кишки, уремія, геморагічні та ішемічні інсульти, енцефаломієліт.