298. Міопатії. Класифікація, клініко-морфологічна характеристика. Вроджені і токсичні міопатії.

Міопатії-хвороби поперечнопосмухованих м’язів дистрофічного походження.

Класифікація-три великі групи:

плечі-лопатково-лицьова міопатія, або форма Ландузі - Дежеріна,

ювенільна міопатія, або форма Ерба

псевдогипертрофическая міопатія, або форма Дюшена.

М’язи а трофічні, тонкі, збідненні міоглобіном , тому на розтині нагадують «риб’яче м`ясо» Однак об’єм м’язів може бути і збільшений за рахунок вакантного розростання жирової клітковини та сполучної тканини, що особливо характерно для м Д Дюшена.

299. Міастенія (myastenia gravis). Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення.

Міастенія-автоімунний нервово-м'язовий розлад, що клінічно характеризується патологічною слабкістю і стомлюваністю скелетних м'язів, пов'язаний з ушкодженням ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани поперечно-смугастих м'язів специфічними комплементфіксуючими антитілами.

Етіологія-авто імунне захв.

Патогенез зумовлений блокуванням провідності на рівні міоневрального синапсу. Специфічні антиацетилхолінові антитіла знижують кількість ацетилхолінових рецепторів у нервово-м'язових з'єднаннях. Крім того, постсинаптичні імпульси «спрощуються», що призводить до припинення нейром'язової передачі. Повторна активація нервово-м'язових з'єднань спричиняє нормальне вивільнення ацетилхоліну. Кількість ацетилхолінових рецепторів, які можуть активізувати м'язові волокна, прогресивно зменшується, що і призводить до міастенічної стомлюваності. Істотна роль належить патології зобної залози.

Ураження м'язів характеризують:

* Мімічна слабкість — один з основних симптомів міастенії. Вона більш виражена у верхній половині обличчя — в кругових м'язах очей, підсилюється при повторному зажмурюванні й загальному фізичному навантаженні. Унаслідок слабкості кругового м'яза рота спостерігають утруднення при надуванні щік, усмішка «гарчання», рідше виникає «поперечна усмішка».

* Бульбарний синдром характеризується порушеннями ковтання (захлинання, потрапляння рідкої їжі в носові ходи), гугнявістю, дизартрією, рідше — охриплістю голосу і дуже рідко — порушеннями модуляції голосу, що нагадує заїкання. Бульбарні порушення також мають динамічний характер: підсилюються при мовному, загальному фізичному навантаженні, під час прийому їжі (особливо при вживанні гарячої їжі), зменшуються після відпочинку.

* Слабкість жувальних м'язів також є характерним для міастенії симптомом  — стомлення при жуванні, іноді до звисання нижньої щелепи, хворі під час вживання їжі підтримують щелепу і допомагають собі при жуванні рукою.

* Слабкість м'язів тулуба і шиї частіше відзначають у хворих похилого віку і виражається в зігнутій позі внаслідок слабкості м'язів спини, звисаючій голові внаслідок слабкості задньої групи м'язів шиї.

* Слабкість м'язів кінцівок може бути «ізольованою» (тобто без інших симптомів міастенії) — так звана тулубна форма, може поєднуватися із слабкістю довільних м'язів іншої локалізації. Типові для міастенії слабкість проксимальних м'язів кінцівок, переважання слабкості м'язів-розгиначів над м'язами-згиначами, підсилення слабкості при навантаженні (неспроможність увійти до транспорту після швидкої ходьби або бігу, падіння при спробі піти швидше, підйомі сходами, тощо), істотне зменшення слабкості вранці і після відпочинку.

М'язові групи, що уражаються: дельтоподібний м'яз, трицепс плеча, клубово-поперековий м'яз; можлива також поява слабкості після навантаження (або посилення її) в інших м'язових групах: розгиначах кистей і стоп, рідше — у двоголових м'язах плеча, чотириглавих м'язах стегна, дрібних м'язах кистей, тобто можуть уражатися практично всі довільні м'язи кінцівок.

* Дихальні розлади при міастенії пов'язані з декількома причинами: ослабленням міжреберних м'язів, діафрагми, рідше — із западанням надгортанника внаслідок ослаблення м'язів гортані. Респіраторні порушення у хворих характеризуються утрудненням вдиху, послабленням кашльового поштовху, скупченням густої, в'язкої слини, яку неможливо проковтнути.