83. Стаз: визначення, причини, механізм розвитку, види, морфологічна характеристика, наслідки. Передстаз, сладж-феномен.

Стаз (від лат. stasis – зупинка) – зупинка руху крові в судинах мікроциркуляторного русла, головним чином в капілярах.

Причини стазу:

1. Дія фізичних (висока температура, холод), хімічних (кислоти, луги) факторів.

2. Інфекційні захворювання (малярія, висипний тиф).

3. Аутоімунні захворювання (ревматичні захворювання).

4. Хвороби серця та судин (вади, ішемічна хвороба серця).

Припиненню руху крові передує його сповільнення – передстазовий стан або престаз. В механізмі розвитку стазу головне значення мають зміни реологічних властивостей крові, що виражаються посиленою внутрішньокапілярною агрегацією еритроцитів. Це веде до збільшення опору руху крові по капілярах, сповільнення і зупинки його. При стазі гемоліз і зсідання крові не наступає. Агрегація еритроцитів називається сладж-феноменом. Сладж-феномен – це прилипання один до одного еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів, наростання в’язкості плазми, що призводить до ускладнення перфузії крові через судини мікроциркуляторного русла. Причини: згущення крові при підвищеній проникливості стінок капілярів, що буває при повнокров’ї, гіпоксії, васкулітах, від дії високої і низької температур, алергічних захворюваннях. Стаз явище зворотнє. Стан після розрішення називається післястазом. Незворотній стаз веде до дистрофії і некробіозу та некрозу органа або тканини.

84. Тромбоз: визначення, механізми та патогенез. Тріада Вірхова (пошкодження ендотелію, гемодинамічні розлади, гіперкоагуляція).

Тромбоз – це прижиттєве згортання крові в просвіті судин або порожнинах серця.

Згорток, що утворюється при цьому, називається тромбом.

Крім системи згортання існує і протизгортальна система, яка забезпечує в нормі рідкий стан крові.

Таким чином тромбоз – це порушення регуляції систем гемостазу.

В основі тромбоутворення лежать наступні процеси: аглютинація тромбоцитів, утворення фібрину, аглютинація еритроцитів, преципітація білків плазми крові.

Склеювання тромбоцитів та зсідання їх біля стінки є однією з важливих стадій тромбоутворення. При денатурації тромбоцитів виділяються тромбопластичні речовини: активний тромбопластин або тромбокіназа, які в присутності іонів кальцію активують протромбін, котрий переходить у тромбін. В подальшому відбувається дегрануляція аглютинованих тромбоцитів. Утворення фібрину проходить внаслідок коагуляції, або згортання білка (фібриногену). Тромбін впливає на фібриноген і утворюється фібрин-полімер. Процес згортання крові  протікає у вигляді каскадних реакцій.

Умови розвитку тромбу: Тріада Вірхова

1. Ушкодження судинної стінки (розриви, запалення, спазми артерій і артеріол).

2. Уповільнення кровотоку (серцево-судинна недостатність).

3. Порушення регуляції згортуючої і протизгортуючої систем.

Порушення складу крові (збільшення фракції грубодисперсних білків (фібриногену), ліпопротеїдів, ліпідів, тромбоцитів). Такі зміни часто спостерігаються при атеросклерозі, аутоімунних захворюваннях, пухлинах крові.

85. Стадії морфогенезу тромбу. Різновиди тромбів та їх морфологічні особливості. Відмінності тромбу від постсмертного згортка крові. Наслідки тромбозу (асептичний та септичний лізис, прогресування, організація, емболія).

Морфологія тромба. Тромб складається з голівки, тіла і хвоста. Голівкою він прикріплений до стінки судини в місці її пошкодження, саме  там, де розпочинався процес тромбоутворення. Тромб щільний, на відміну від посмертного згустку крові, поверхня його посмугована (поперечні лінії Цана) із-за ритмічного випадання тромбоцитів і фібрину. Поверхня посмертного згустка гладка, блискуча.

Стадії тромбозу:

1. Утворення протромбінази.

2. Утворення тромбіну.

3. Утворення фібрину.

Умови розвитку тромбу:

1. Ушкодження судинної стінки (розриви, запалення, спазми артерій і артеріол).

2. Уповільнення кровотоку (серцево-судинна недостатність).

3. Порушення регуляції згортуючої і протизгортуючої систем.

4. Порушення складу крові (збільшення фракції грубодисперсних білків (фібриногену), ліпопротеїдів, ліпідів, тромбоцитів). Такі зміни часто спостерігаються при атеросклерозі, аутоімунних захворюваннях, пухлинах крові.

Особливості тромбу:

1. Тромб прикріпляється до стінки судини в місці її ушкодження (тобто там, де почався процес тромбоутворення).

2. Тромб має гофровану поверхню (за рахунок нашаровування тромбоцитів і фібрину).

3. Консистенція тромбу щільна, суха, крихка.

Види тромбів за будовою та зовнішнім виглядом:

1. Білий (складається з тромбоцитів, фібрину та лейкоцитів). Утворюється частіше в артеріях, повільно, при швидкій течії крові.

2. Червоний (містить тромбоцити, фібрин і еритроцити). Утворюється частіше у венах, повільно, при повільній течії крові.

3. Змішаний (містить як елементи білого, так і червоного тромбів, має шарувату будову). У ньому розрізняють голівку (має будову білого тромбу), тіло (змішаний тромб) і хвіст (червоний тромб). Такі тромби частіше зустрічаються у венах, у порожнинах аневризми аорти та серця.

4. Гіаліновий (не містить фібрин, складається зі зруйнованих еритроцитів, тромбоцитів і преципітованих білків плазми, нагадує ззовні гіалін). Частіше зустрічається в судинах мікроциркуляторного русла.

Тромби можуть бути пристінковими (більша частина просвіту судини залишається вільною) і такими, що закупорюють (обтуруючими).

Пристінковий тромб частіше зустрічається на клапанах серця, ендокарді, у вушках передсердь, у великих артеріях при атеросклерозі та великих венах при тромбофлебіті, в аневризмах серця та судин.

Тромб, що закупорює, утворюється частіше у венах і дрібних артеріях при рості пристінкового тромбу, рідше у великих артеріях і аорті.

Тромбоз є провідним пусковим фактором ДВЗ-синдрому (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання) та тромбоемболічного синдрому.

Наслідки тромбозу:

1. Асептичний аутоліз тромбу (під впливом протеолітичних ферментів лейкоцитів).

2. Організація, каналізація та васкуляризація тромбу (вростання сполучної тканини в тромб із наступною появою щілин і каналів, вистелених ендотелієм, які містять кров).

3. Обвапнування тромбу (іноді утворюються камені – флеболіти).

4. Відрив тромбу та перетворення його на тромбоембол, що є джерелом тромбоемболії.

5. Гнійне розплавлювання (при потраплянні в тромбоемболічні маси гноєрідних бактерій). Може спостерігатися при сепсисі.

6. Обтуруючі тромби призводять до розвитку інфаркту або гангрени, синдрому портальної гіпертензії (при закупорці ворітної вени), спленомегалії (закупорці селезінкової вени), ТЕЛА, тощо.

86. М'язова дистрофія Дюшена. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення. М'язова дистрофія Дюшена – генетичне захворювання з рецисивним типом успадкування, повя’зане з Х-хромосомою, виникає переважно у дітей від 3 до 5 років, частіше у хлопчиків. Етіологія : мутація гена дистрофіна, що призводить до тяжкої відсутності дистрофіна(білка мембрани м’язових клітин) Морфологія: М’язи атрофічні, тонкі, збіднені міоглобіном, тому на розтині нагадають рибяче м'ясо, обєм мязів збільшенний за рахунок розростання жирової клітковини і сполучної тканини. Мікроскопічно: волокна різні за розміром,атрофічні, ядра розташовані в центрі, накопичення ліпідів, зменшення глікогену, зникнення поперечної посмугованності, ріст сполучної та жирової тканини. Патогенез : На початку захворювання розширюється саркоплазматичний ретикулум, з’являються осередки деструкції міофібрил, розширюється міжфібрилярний простір(накопичення глікогену), ядра переміщуються до центру волокна. В пізню стадію міофібрили фрагментуються та дезорганізуються,мітохондрії набрякають, розриваються, Т-система роширюється, в м’язових волокнах збільшується кількість ліпідних включень, глікогену, з’являються аутофаголізосоми. Волокна ущільнюються, оточуються гіаліноподібною речовиною, навколо некротизованих волокон з’являються макрофаги та жирові клітини . Ускладнення : згинальні контрактури в крупних суглобах ніг, гіперлордоз в поперековому відділі хребта, ураження серцевого м`яза(внаслідок чого розвивається тахікардія, аритмії і серцева недостатність, гіпертрофічна або дилатаційна кардіоміопатія), дихальна недостатність, дисфагія, порушення органів тазу( атрофія яєчок)