217. Парапротеїнемічні лейкози. Загальна характеристика. Мієломна хвороба. Визначення, клініко-морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.

Парапротеїнемічні лейкози (дискразії)- злоякісні імунопроліферативні захворювання, що мають здатність синтезувати парапротеїни (однорідні імуноглобуліни, або їх фрагменти).

Мієломна хвороба

1. Мікро-

В КМ плазматичні клітини інфільтрують інтерстицій пластами, мають перинуклеарне просвітлення (розвинений а.Гольджі) і ексцентричне ядро; плазмобласти з конденсованим хроматином та добре вираженим ядерцем; химерні багатоядерні клітини.

Внаслідок порушення синтезу імуноглобулінів з’являються клітини з включеннями інтактних або денатурованих білків: клітини з яскраво-червоною цитоплазмою, кл. Мота з множинними цитоплазматичними вакуолями, клітини з включеннями фібрил, паличкоподібних кристалів, глобул Русселя, тілець Датчера.

2. Макро-

КМ: дифузна форма (дифузна мієломна інфільтрація і остеопороз); дифузно-вузлова (дифузний мієломатоз і пухлинні вузли); множинно-вузлова (відсутня мієломна інфільтрація).

Кісткова тканина: «пазушне розсмоктування» (розрідження кісткової речовини за рахунок активації остеобластів, відслоювання ендоосту, канали остенів стають широкими);

остеолізис, остеопороз – гіперкальціємія – вапняні метастази.

Селезінка, печінка, легені, ЛВ –мієломна інфільтрація.

Нирки:склероз мозкової і кіркової речовини за рахунок накопичення білку Б-Д, зморщування.

3. Секреція парапротеїнів: амілоїдоз AL, відкладання амілоїду/кристалічних речовин, парапротеїнемічний набряк. Мієломна нефропатія. Синдром підвищеної в’язкості. Парапротеїнемічна кома. Аутоінфекція.

226.Лімфоми. Етіологія, патогенез, класифікація. Особливості лімфом у дитячому віці.

Лімфома – група гематологічних захворювань лімфатичної тканини, що характеризуються збільшенням лімфатичних вузлів та/або ураженням різних внутрішніх органів, у яких відбувається безконтрольне накопичення «пухлинних» лімфоцитів.

До цієї групи захворювань відносять лімфосаркому, грибоподібний мікоз, хворобу Сезарі, ретикулосаркому, лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна).

За походженням: В-клітинні і Т-клітинні – на цьому заснована класифікація лімфом.

Згідно з цією класифікацією :

В-клітинні лімфоми можуть бути : дрібноклітинними (В), центроцитарними, імунобластними (В), плазмолімфоцитарними.

Т-клітинні лімфоми можуть бути: дрібноклітинними (Т), з лімфоцитів з перекрученими ядрами, імунобластними (Т), а також представлені грибовидним мікозом та хворобою Сезарі.

Етіологія і патогенез: Лімфоми не мають будь-яких особливостей в порівнянні з лейкозами. Деякі лімфоми(лімфосаркома) при лікуванні хворих цитостатичними препаратами «завершують» термінальну стадію лейкозу. Також вони здатні «трансформуватися» в лейкоз.

Для лімфом характерна наявність первинного пухлинного вогнища, подібно солідним пухлин. Однак лімфоми здатні не тільки до метастазування (як солідні пухлини), а й до дисемінації по всьому організму одночасно з формуванням стану, що нагадує лімфоїдний лейкоз.

Лімфоми у дітей відносяться до групи пухлин у дітей, що розвиваються за типом пухлин у дорослих.Лімфогранулематоз може розвинутися у дітей любого віку , найчастіше у віці від 4 ло 6 та від 12 до 14 років. Вважають, що ця закономірність пов”язана з особливостями розвитку лімфатичної системи, гормональною перебудовою , імунологічною реактивністю. Хлопчики хворіють на лімфогранулематоз частіше ніж дівчатка.