87. Стадії розвитку двз-синдрому та відповідні морфологічні прояви (гіперкоагуляція, коагулопатія споживання, активація фібринолізу, відновлення).

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром) – це генералізоване згортання крові в середині судин, що викликає утворення великої кількості мікрозгустків і агрегатів клітин, які порушують мікроциркуляцію в органах і тканинах.

В основі патогенезу ДВЗ-синдрому лежить так званий "гуморальний протеазний вибух", тобто одночасна активація всіх протеолітичних ферментів плазми крові, що входять до складу чотирьох позаклітинних біохімічних систем:

1. системи згортання;

2. фібринолітичної системи;

3. калікреїн-кінінової системи;

4. системи комплементу

Стадії перебігу ДВЗ-синдрому:

ДВЗ І – гіперкоагуляція, за якої поживання клітинних та плазмових компонентів не досягає значень, актуальних для гіпокоагуляції;

ДВЗ ІІ – перехідна з наростаючою коагулопатією та тромбоцитопенією, різноспрямованими зсувами у загальних коагуляційних тестах (гіпокоагуляція без генералізованого зростання фібринолізу). Але це вже коагулопатична стадія, під час якої виділяється тканинний фактор, після чого настає поглинання фібриногену та падіння кількості тромбоцитів;

ДВЗ ІІІ – глибока гіпокоагуляція з важкою полікомпонентною гемостазопатією, зі зростанням фібринолітичної активності (коагулопатія споживання з початковою генералізацією фібринолізу). Відзначається вивільнення внутрішньоклітинних ферментів та ушкодження клітин з порушенням проникності капілярів;

ДВЗ IV – повне незсідання крові (генералізований фібриноліз). Відбувається незворотне ушкодження паренхіматозних клітин. Проте за вдалої терапії у цій стадії спостерігають відновлення функцій організму

У патогенезі ДВЗ-синдрому розрізняють дві фази:

I фаза – фаза гіперкоагуляції та агрегації тромбоцитів. Основу цієї фази становить генералізована активація системи згортання крові, тобто утворення тромбіну (тромбінемія), що призводить до утворення фібрину та агрегатів тромбоцитів.

Клінічні прояви ДВЗ-синдрому в I фазі:

• гіпоксія;

• ацидоз;

• інтоксикація продуктами розпаду;

• гостра недостатність зовнішнього дихання (мікрозгустками закупорюються капіляри легенів);

• гостра ниркова недостатність (забиваються капіляри клубочків);

• порушення мозкового кровообігу.

II фаза – фаза гіпокоагуляції (геморагічний синдром).

Ця фаза розвивається як наслідок виснаження механізмів судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу. Фаза гіпокоагуляції клінічно проявляється великими кровотечами, які важко зупинити.

88. Міопатії. Класифікація, клініко-морфологічна характеристика. Вроджені і токсичні міопатії.

Міопатія - хронічні прогресуючі нервово-м'язові захворювання, що характеризуються первинним ураженням м'язів. Це група м'язових захворювань, які не пов'язані з порушенням нервової провідності або нервово-м'язових з'єднань.

Міопатії поділяють на дві великі підгрупи - первинні та набуті.

Виділяють три основні форми прогресуючої м'язової дистрофії: Дюшена, Ерба та Лейдана.

М'язова дистрофія Дюшена ( рання форма ) з рецесивним типом успадкування ( Х-хромосома) , виникає у дітей віком 3-5 років частіше у хлопчиків, спочатку уражаються м'язи тазового поясу, стегон і гомілок, потім плечового поясу та тулуба.

М'язова дистрофія Ерба (юнацька) відноситься до аутосомно домінантного типу успадкування, развиваеться в період статевогоо дозрівання. перш за все зміни у м'язах грудного і плечового поясу іноді обличчя (гладкий лоб, недостатннє змикання очей, товсті губи) можливо атрофія м'язів спини, тазового поясу, проксимальних відділів кінцівок. М'язова дистрофія Лейдена за аутосомно рецесивним типом успадкування починається з дитинства або у період статевого дозрівання і має більш швидкий перебіг, але більш сприятливий, ніж рання форма Дюшена. Макроскопічно: м'язи атрофічні, тонкі, збіднені міоглобіном, на розтині нагадують риб'яче м'ясо. При мікроскопічному дослідженні м'язові волокна різні за розмірами: поряд з атрофічному тонкими зустрічається різ кого збільшені, ядра розташовані в центрі волокон. Виражені дистрофічні зміни волокон їх некроз і фагоцитоз. Між пошкодженими м'язовими волокнами накопичується жирова тканина. Смерть хворих при важкому перебігу прогресивної м'язової дистрофії настає, як правило, від легеневої інфекції.

Токсичні міопатії

Міопатії при захворюваннях щитовидної залози. Тиреотоксическая міопатія. У більшості випадків вона проявляється як гостра або хронічна м'язова слабкість.

При тиреотоксичній міопатії виникають некроз і регенерація м'язових волокон, а в проміжній стромальной тканини з'являються лімфоцити. Хронічна тиреотоксическая міопатія характеризується незначними відмінностями в розмірах волокон, гіпертрофією мітохондрій і осередкової міофибриллярних дегенерацією. У дуже важких випадках розвивається жирова інфільтрація мускулатури.

Алкогольна (етанолова) міопатія. Зловживання алкоголем може призводити до гострого токсичного рабдоміолізу, що супроводжується міоглобінурією. В результаті може виникнути ниркова недостатність. Клінічно у хворого з'являється гострий біль, або генералізована, або локалізована в одній групі м'язів. У деяких пацієнтів формується складний клініко-патологічний синдром зі слабкістю мускулатури проксимальних відділів кінцівок, а також міокарда. Він супроводжується електрофізіологічними ознаками міопатії, що накладаються на алкогольну невропатію. Гістологічно при гострої алкогольної міопатії відзначають набухання, вогнищевий некроз, явища міофагоцітоза і регенерації м'язових волокон.

Міопатії, викликані ліками. Слабкість і атрофія мускулатури можуть виникнути в результаті шкідливого дії стероїдів (ендо- або екзогенних), а також метаболітів при синдромі Кушинга.

Стероїдна міопатія. Вона характеризується атрофією в основному волокон II типу. При важкій формі волокна I типу мають майже нормальний калібр, а II типу - явні ознаки атрофії. За допомогою електронної мікроскопії можна виявити розширення саркоплазматичної мережі та потовщення базальної мембрани.

89. Стадії розвитку шоку та відповідні морфологічні прояви (непрогресуюча, стадія гіпотензії, прогресуюча стадія гіпоперфузії, незворотня стадія вторинних змін у внутрішніх органах). Морфологічні зміни в органах та тканинах при шоку. "Шокові органи".

Основна ознака шоку – це падіння артеріального тиску.

I стадія – непрогресуюча (адаптивна, компенсована, генералізованого збудження, еректильна)-активація специфічних і неспецифічних адаптивних реакцій на пошкодження і вторинні зміни. Розлади гемодинаміки не спричиняють пошкодження міокарду і недостатність вазомоторного центру. Значно посилюється вплив на органи і тканини симпатико-адреналової і гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової систем, викид в кров гормонів щитовидної, підшлункової та інших ендокринних залоз.

При шоці І ступеня свідомість збережена, хворий в контакті. Артеріальний систолічний тиск знижений до 90 мм рт.ст., пульс почащений. Шкірні покриви бліді, інколи появляється м’язове тремтіння.

При шоці ІІ ступеня хворий заторможений. Шкірні покриви бділі, покриті холодним потом. Артеріальний систолічний тиск знижується до 90-70 мм рт.ст. Пульс слабкого наповнення і напруження - 110-120 в 1 хв. Дихання поверхневе.

При шоці ІІІ ступеня стан хворого дуже важкий; він адинамічний, заторможений, на питання відповідає сповільнено, не реагує на біль. Шкірні покриви бліді, холодні з синюшнім відтінком. Дихання поверхневе, часте. Артеріальний систолічний тиск 70-50 мм рт.ст. Пульс 130-140 в 1 хв. В цій стадії припиняється виділення сечі.

При шоці ІV ступеня (передагональний стан) шкіра і слизові оболонки бліді з синюшним відтінком, дихання часте, поверхневе, пульс - нитковидний, артеріальний систолічний тиск - 50 мм рт.ст. і нижче.

Морфологічні зміни при шоку («шоковий орган»):

-шокова нирка – проксимальні канальці зазнають сильних дистрофічних та некротичних змін; розвивається некротичний нефроз; Ускладнення: гостра ниркова недост.

-шокова печінка – гепатоцити втрачають глікоген, підлягають гідропічній дистрофії, розвиваються центролобулярні некрози печінки, зірчасті ретикулоендотеліоцити мають ознаки структурно-функціональної недостатності. Ускладнення: гостра печінкова недостатність при шоку, або гепаторенальний синдром (ниркова+печінкова недост.)

- шокова легеня – появляються осередки ателектазу, в альвеоли випадає фібрин з серозно-геморагічним набряком, в мікроциркуляторному руслі утворюються тромби та гемостаз. Ускладнення: гостра дихальна недостатність.

- зміни міокарда при шоку – у кардіоміоцитах некробіотичні та дистрофічні зміни, зникає глікоген , появляється ліпіди та контрактури міофібрил і дрібні осередки некрозу.