312. Синдром мальабсорбції: целіакія, спру, хвороба Уіппла, дефіцит лактази, абеталіпопротеїнемія – морфологічна характеристика.

Синдром мальабсорбції це комплекс розладів,пов'язаний з порушенням всмоктування в тонкій кишці нутрієнтів, вітамінів і мікроелементів.

Целіакія - спадкове захворювання, що розвивається внаслідок чутливості до гліадіновой фракції глютену - білка пшениці; подібні білки входять до складу жита і ячменю. При наявності спадкової схильності у відповідь на подання пептидних антигенів у складі глютену відбувається активація Т-клітинної ланки. В ході запального процесу розвивається характерна атрофія ворсин тонкої кишки.

Спру (тропічна діарея)-хронічне захворювання людини, що протікає з ураженням слизової оболонки мови, шлунка і кишечника, а також кісткового мозку. Причина невідома; передбачається особлива роль нестачі вітамінів групи В. Виявляється наполегливими проносами, недокрів'ям, прогресуючим виснаженням, ураженням периферичної нервової системи.

Хвороба Уіппла- являє собою рідкісне інфекційне захворювання, що характеризується ураженням лімфатичних вузлів, локалізується в тонкому кишечнику і синовіальних оболонках суглобів. Збудником захворювання є бактерія Tropheryma Whipplei. При хворобі Уіппла описані артрити, ендокардит, увеїт, ураження ЦНС, периферична лімфаденопатія в тому числі як первинна маніфестація захворювання. До найбільш специфічних методів діагностики хвороби Уіппла відносять: морфологічне дослідження тканин з PAS-реакцією, забарвлення за Цілем-Нільсеном, електронно-мікроскопічне дослідження уражених тканин, ПЛР-дослідження

Лактазна недостатність- організм не може повністю засвоїти лактозу - молочний цукор. Після вживання молочних продуктів вони скаржаться на діарею, здуття живота і метеоризм. Клітини тонкого кишечника виробляють лактазу. Це фермент, який розщеплює лактозу на глюкозу і галактозу. Якщо в організмі недостатньо лактази, частина лактози потрапляє в товстий кишечник. Мікроорганізми товстого кишечника споживають лактазу і виділяють гази, які викликають здуття і метеоризм. При первинній лактазній недостатності природне зменшення вироблення лактази відбувається більш різко. Вторинна лактазна недостатність розвивається, коли тонкий кишечник зменшує вироблення лактази після хвороби, травми або хірургічних втручань.

Абеталіпопротеїнемія -спадкова хвороба, що характеризується порушенням всмоктування і транспорту жирів, недостатністю або відсутністю бета-ліпопротеїнів, недостатністю вищих поліненасичених жирних кислот і низьким рівнем холестерину і фосфатидів в крові; проявляється акантозом, пігментного дегенерацією сітківки, атаксією, наявністю в крові акантоцітов; успадковується по аутосомно-рецесивним типом.

313. Неспецифічний виразковий коліт. Етіологія, патогенез, патологічна анатомія, ускладнення.

Неспецифічний виразковий коліт (НВК) – це хронічне рецидивуюче захворювання, в основі якого лежить запалення товстої кишки з нагноюванням, виразкуванням, геморагіями, з послідовним склерозом і деформацією стінки.

Етіологія

1)Місцева алергія – є наслідком впливу мікрофлори кишечника.

На користь алергічної природи коліту свідчить сполучення його з кропивницею, екземою, бронхіальною астмою, ревматичними хворобами, зобом Хасімото

2)Генетична схильність - наявність у родичів хвороби Крона або виразкового коліту підвищує ризик розвитку виразкового коліту у пацієнта

3)Інфекційні фактори –

• *Віруси – цитомегаловірус і енторовіруси

• *Бактерії - Clostridium difficile, Escherichia coli

• *Мікоплазми

4)Фактори зовнішнього середовища – тривалий прийом антибіотиків та НПЗЗ

5)Порушення проникності кишкового бар’єру

Патогенез

В патогенезі велике значення належить аутоімунізації. Це підтверджується знаходженням при НВК аутоантитіл, які зафіксовані в епітелії слизової оболонки кишки, характером клітинного інфільтрату слизової оболонки, що відображує реакцію гіперчутливості сповільненого типу.Хронічний перебіг хвороби, недосконалість репаративних процесів пов’язані, не тільки з аутоагресією, але й з трофічними розладами

Морфологічні зміни залежать від характеру перебігу – гострого або хронічного

Гостра форма –

• Стінка товстої кишки: набрякла, гіперемійована з множинними ерозіями і поверхневими виразками, які з’єднуються між собою

• Острівці слизової об., що зберігаються, нагадують поліпи (бахромчасті псевдополіпи)

• Виразки можуть проникати в підслизову і м’язову об., де виникає фібриноїдний некроз колагенових волокон, осередки міомаляції та каріорексису; значні інтрамуральні крововиливи

• На дні виразки – судини з фібриноїдним некрозом і арозією стінок

• Перфорація стінки кишки на місці виразки та кишкова кровотеча

• Глибокі виразки утворюють кишені з некротичними масами, які відриваються, стінка стає тонкою, просвіт широким (токсична дилатація)

• Окремі виразки відлягають гранулюванню; грануляційна тканина при цьому розростається у виразці і утворює поліпоподібни вироста (гранулематозні псевдополіпи)

Хронічна форма –

• Деформація кишки, яка стає значно коротшою, різке потовщення і ущільнення стінки кишки, дифузне або сегментарне її звуження

• Реперативно-склеротичні процеси переважають над запально-некротичними

• Гранулювання і рубцювання виразок, але епітелізація їх неповна

• Прояв порушеної репарації: множинні псевдополіпи

• В судинах – продуктивний ендоваскуліт, склероз стінок і облітерація

• Характер запалення: продуктивний – інфільтрація стінки кишки лімфоцитами, гістіоцитами, плазматичними клітинами

Ускладнення

1)Місцеві: кишкова кровотеча, перфорація з послідовним перитонітом, поліпоз кишки і стенозування

Загальні: анемія, амілоїдоз, сепсис, виснаження