266. Дерматоміозит. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патологічна анатомія, ускладнення.

Дерматоміозит – ревматична хвороба, головним і провідним клініко-морфологічним проявом якої є системне ушкодження поперечнопосмугованих м’язів, рідше гладких м’язів, а також шкіри. Ушкодження м’язів без шкіри називають поліміозитом.

Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби. Побічно це підтверджується наявністю в цитоплазмі ендотеліо- і міоцитах тубулярних структур, подібних з параміксовірусами.

Патогенез. Розвиток хвороби пов’язаний із порушенням імунологічного гомеостазу та аутоімунізацією. Доведено, що пухлинні антигени можуть перехресно реагувати з антигенами м’язів. Це, в свою чергу, поглиблює аутоімунізацію.

 

Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані, діафрагми і очні м’язи. У них розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. Сполучна тканина ушкоджується вторинно. В ній виявляється набряк і клітинна інфільтрація лімфоцитами, макрофагами і плазмоцитами по ходу мікросудин.

У внутрішніх органах, переважно серці, легенях, шлунково-кишковому тракті, хворих на дерматоміозит виявляються дистрофічні, запальні і склеротичні зміни. Найбільш небезпечна пневмонія.

Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.

Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і пневмонії.

 

267. Системні васкуліти. Визначення, класифікація, патоморфологія. Артеріїт Такаясу, скроневий (гігантоклітинний) артеріїт, облітераційний тромбангіїт, хвороба Кавасакі, пурпура Шенляйн-Геноха, хвороба і синдром Рейно.

Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спекрт клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень.

Класифікація

П е р в и н н і (нозологічно самостійні системні васкуліти).

1. Некротизуючі панваскуліти: вузликовий періартеріїт (класичний), астматичний вузликовий періартеріїт (нектортизуючий ангіїт із грануломатозом – синдром Черджа-Строс).

2. Грануломатозні васкуліти:

   1. Грануломатоз Вегенера;

   2. Серединна (гангренінстенцюча) гранулома обличчя;

   3. Лімфоматоїдний грануломатоз;

3. Геморагічний васкуліт (хвороба Шейляйн-Геноха).

4. Гігантоклітинні васкуліти:

   1. Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу);

   2. Темпоральний артеріїт (хвороба Хортона);

   3. Ревматична поліміалгія;

5. Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера).

6. Інші форми васкулітів:

   1. Хвороба Бехчета;

   2. Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром);

   3. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович).

В т о р и н н і:

1. При інфекціях:

   1. Бактеріальній (сепсис, інфекційний ендокардит);

   2. Вірусний (хронічний гепатит);

   3. Рикетсіозний.

2. При медикаментозній хворобі.

3. При злоякісних пухлинах (волосатоклітинний лейкоз, лімфоми тощо).

4. При системних захворюваннях сполучної тканини.

5. При паразитарних захворюваннях.

6. При професійних хворобах (беріліоз, сілікоз, інтоксикація мишьяком).

Хвороба Такаясу

Неспецифічний аортоартеріїт – грануломатозне запалення аорти і її основних гілок з розвитком оклюзії, що клінічно появляється відсутністю пульсу на одній або обох руках.

Етіологія. Причина розвитку неспецифічного аортоартеріїту точно не встановлена. Передбачають роль ксенобіотиків (Д.Д. Зербіно): сполуки свинцю, зварювальні аерозолі, пестициди, а також інфекції.

Патогенез пов’язують з імуногенетичними механізмами, у яких основну участь приймають Т-лімфоцити та антигени HLA A₁₀, B₅, BW₅₂, DR₂.

Патологічна анатомія. Найбільш часто хворіють жінки у віці 40-50 років. Розрізняють наступні клініко-морфологічні форми неспецифічного аортоартеріїту:

-               з ізольованим ушкодженням аорти, а також із втягненням в патологічний процес артерій, які відходять від неї: лівої підключичної і лівої загальної сонної;

-            з ізольованим ушкодженням грудного або черевного відділу аорти, а також із втягненням у патологічний процес артерій, які відходять від неї;

- із поєднаним ушкодженням дуги аорти, грудного і черевного відділів аорти та артерій, які відходять від них;

 - з ураженням всіх відділів аорти і легеневої артерії.

Залежно від зовнішнього вигляду розрізняють аневризматичну, стенозуючу і деформуючу форми неспецифічного аортоартеріїту.

Мікроскопічним виразом неспецифічного аортоартеріїту є грануломатозне

запалення, яке розпочинається з адвентиції і поширюється на медію а захоплює адвентицію. Гранулема побудована із осередків деструкції еластичних мембран і скупчення лімфоцитів, плазмоцитів і ретикулярних клітин. Гігантські клітини зустрічаються рідко. За гістогенезом розрізняють гостру стадію, при якій переважає в гранулемі деструкція еластичних мембран, підгостру (переважання продуктивної фази запалення) і склеротичну (фіброз гранулеми. склероз медії, облітерація тромбів).

Органна патологія при неспецифічному аортоареріїті залежить від ступеня розвитку ішемії і типу хвороби. При переважному ураженні артерій, які кровопостачають верхні кінцівки спостерігається синдром "переміжної кульгавості" верхніх кінцівок, відсутність пульсу на променевій, плечовій, підключичній артеріях, атрофія м’язів.

При ушкодженні екстракраніальних артерій, її внутрішніх гілок, загальної сонної артерії, а також хребтової артерії – синдром ішемії відповідної ділянки ЦНС.

Кардіальна патологія проявляється недостатністю клапанів аорти. У 50 % хворих розвивається міокардит, що є причиною серцевої недостатності. У зв’язку із ураженням коронарних артерій спостерігаються ознаки ішемічної дистрофії міокарда, дифузний ішемічний кардіосклероз, можливий розвиток інфаркту міокарда. Артеріальна гіпертензія відмічається у половини пацієнтів внаслідок ішемії нирок. При ушкодженні черевної аорти переважають симптоми "переміжної кульгавості" нижніх кінцівок, а легеневої артерії – недостатності легеневого серця.

Гігантоклітинний артеріїт (ГКА) – артеріїт часто гранулематозного характеру, при якому уражається аорта та/або її великі відгалуження, особливо гілки сонних і вертебральних артерій. Типовим вважається залучення у патологічний процес скроневої артерії, початок хвороби у пацієнтів віком старше 50 років та поєднання з ревматичною поліміалгією.

Етіологічні чинники ГКА невідомі, однак результати досліджень свідчать про клітинну імунологічну реакцію проти локального антигену, присутнього у стінці артерії. Гігантоклітинна реакція – стереотипна захисна реакція організму, спрямована на резорбцію та елімінацію з організму різноманітних ендо- та екзогенних чужорідних об’єктів.

Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера)  системне запальне захворювання інтими кровоносних судин переважно м'язового типу та вен з утворенням тромбів.

Етіологія та патогенез невідомі. Можлива алергічна природа захворювання — реакція на вплив різноманітних факторів зовнішнього та внутрішнього середовища організму.

Клінічний перебіг Хвороба проявляється мігруючим тромбофлебітом нижніх кінцівок з подальшим розвитком кульгавості, зниженням, а потім зникненням пульсації артерій ніг. Спочатку з'являються трофічні розлади, пізніше виникають ішемічні некрози на уражених кінцівках. Іноді захворювання носить системний характер з ураженням вінцевих, церебральних артерій та розвитком у відповідних зонах явищ ішемії. Перебіг хронічний, невпинно прогресуючий з можливим розвитком інфаркту міокарда, ішемічного інсульту, некрозу кишечника, а також іншими ускладненнями.

Синдро́м Каваса́кі або хвороба Кавасакі — гостре гарячкове захворювання дитячого віку (від 2 місяців до 9 років, частіше у 5 років), переважно серед дівчат, більш за все імуно-алергічного походження, що характеризується ураженням коронарних та інших судин з можливим утворенням аневризм, тромбозів та розривів судинної стінки.

Етіологія дія стафілококових та стрептококових суперантигенів, які стимулюють популяцію Т-лімфоцитів, що призводить до розвитку імунних реакцій, які пошкоджують ендотеліальні клітини.

Патогенез Артерії різного діаметру, але переважно середнього калібру. Інфільтрати не утворюються, йде пошкодження ендотеліальних клітин шляхом антитілозалежної цитотоксичності.

Пурпура Шенлейн – Геноха (ПШГ) (геморагічний васкуліт) – це захворювання, при якому вражаються дуже малі кровоносні судини (капіляри). Це ураження називається васкулітом. Воно часто охоплює малі кровоносні судини в шкірі, кишечнику, нирках. Уражені кровоносні судини кровоточать у шкіру, викликаючи темно-червоні або багряні висипання, які називають також пурпурою. Вони також можуть кровоточити в кишечнику чи нирках, про що свідчить кров, виявлена у калі і сечі (гематурія).

Причини невідомі.

Хвороба Рейно — хвороба, яка характеризується симетричними двосторонніми нападоподібними спазмами артерій пальців кисті, рідше стоп і проявляється блідістю, болями і парестезіями.

Етіологія до кінця не з'ясована. Статистичні дані показують, що хворіють переважно жінки 20-40 років. 3-4 % населення. Є підстави вважати хворобу ангіоневрозом, зумовленим порушенням функції вищих вегетативних центрів головного мозку. Або порушеннями адренорецепторної активності α-адренорецепторів і пресинаптичних рецепторів.

Патогенез При нормальній реакції судин на холод відбувається вазоконстрикція, спрямована на зменшення тепловіддачі. При синдромі Рейно ця реакція є занадто сильною, призводить до спадання судин і спричинює дискомфортні відчуття. Особливістю порушення кровообігу при синдромі Рейно є збереження прохідності головних артерій рук чи ніг і пульсу навіть у разі некрозу пальців.

Клінічні ознаки Періодично виникають зміни кольору і/або неприємні відчуття в пальцях рук та ніг, які з'являються на холоді або при емоційному напруженні, парестезії (спонтанне відчуття оніміння) пальців, поколювання в кінчиках, синюшність (ціаноз), знижена температура м'яких тканин пальців. Найчастіше симптоми проявляються на 2-5 пальцях рук та ніг, рідше на інших виступаючих частинах тіла (ніс, вуха, підборіддя). Часто люди не надають значення проявам хвороби аж доки на пальцях не з'являться виразки.