34. Види гемоглобіногенних пігментів: феритин, гемосидерин, білірубін, гематини, гематоїдин, порфірини та механізми їх утворення.

Феритин — залізопротеїд, в якому вміщується до 23%, заліза; залізо феритину зв'язане з білком, що носить назву апоферитину. В нормі феритнң має дисульфідну групу. Це неактивна (окислена) форма феритину — SS-феритин. При дефіциті кисню відбувається відновлення феритину в активну форму — SH-феритин, який має вазоларалітичні та гіпотензивні властивості. В залежності від походження розрізняють анаболічний і катаболічний феритин. Анаболічний феритин утворюється із заліза, яке всмоктується в кишечнику; катаболічний – із заліза гемолізованих еритроцитів. феритину (апоферитину) властиві антигенні якості. Феритин утворює берлінську блакить (залізосиньородисте залізо) під впливом залізосиньородистого калію і соляної, або хлористоводневої кислоти (реакція Перлса) і може бути ідентифікований за допомогою специфічної антисироватки при імунофлюоресцентному дослідженні. Значна кількість феритину міститься в печінці (депо феритину), селезінці, кістковому мозку і лімфатичних вузлах, де його обмін пов'язаний з синтезом гемосидерину, гемоглобіну і цитохромів.

Гемосидерин утворюється при розщепленні гема іє полімером феритину. Він являє собою колоїдний гідроокіс заліза, який пов’язаний з білками,глікозаміногліканами і ліпідами клітини. Клітини, в яких утворюється гемосидерин, називають сидеробластами. Вони бувають як мезенхімного, так і епітеліального походження. В їх сидеросомах відбувається синтез гранул гемосидерину. Сидеробласти постійно знаходять в ретiнкуляріх і ендотеліальних клітинах селезінки, печінкі, кісткового мозку, лімфовузлів,присутність у гемосидерні заліза до3 84.19іє він яв1 ягії його за допомогою характерних реакцій утворення берлінської блакитті (реакція Періca), турнбуленової синьки (обробка зрізів сульфідом амонію, а потім залізосиньородистим калієм і хлористоводневою кислотою). Позитивні реакції на залізо дозволяють відрізняти гемосидерин від подібних йому пігментів (гемомеланін, ліпофусцин, меланін).

Білірубін --- найважливіший жовчний пігмент; утворення його починається в гістіоцитарно-макрофагальній системі при руйнуванні гемоглобіну і відщепленні від нього гема. Гем втрачає залізо і перетворюється в білівердин, при відновленні якого утворюється білірубін у комплексі з білком. Гепатоцити захоплюють пігмент, кон'югують його з глюкуроновою кислотою і виділяють у жовчні капіляри. Білірубін з жовчю досягає кишечника, де частина його всмоктується, і знову поступає в печінку; частина — виводиться з калом у вигляді стеркобіліну і сечею у вигляді уробіліну. В нормі білірубін зустрічається в розчиненому стані в жовчі та в незначній кількості в плазмі крові.

Білірубін являє собою червоно-жовті кристали; в ньому немає заліза. Реакції на виявлення білірубіну в тканинах засновані на властивостях його утворювати пофарбовані продукти. Така, наприклад, реакція Гмеліна, під час якої білірубін при взаємодії з концентрованою азотною кислотою дає спочатку зелене, а потім синє чи пурпурне зафарблення.

Гематоїдин — пігмент, в якому відсутнє залізо; кристали його мають вигляд оранжевих ромбічних пластинок або голок, рідше -- зерен. Він утворюється при руйнуванні еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно, але на відзнаку від гемосидерину в клітинах не залишається і при загибелі їх знаходиться серед некротичних мас; За хімічним складом він подібний до білірубіну. Гематоїдин виявляється в застарілих гематомах, інфарктах, що рубцюються, — на певній відстані від живих тканин.

Гематини являють собою окислену форму гема і утворюються при гідролізі оксигемоглобіну. Вони мають вигляд темно-коричневих або чорних ромбоподібних кристалів або зерен, дають подвійне променезаломлення в поляризованому освітленні (анізотропні); в них знаходиться залізо, а.е в зв'язаному стані. До гематиків, які виявляються в тканинах, належать гемомеланін (малярійний пігмент), солянокислий гематин (гемін) і формаліновий пігмент; гістохімічні властивості цих пігментів ідентичні.

Порфірини — передвісники простетичної частини гемоглобіну, які містять в собі, як і гем, те ж саме тетрапірольне кільце, але без заліза. За хімічним складом порфірини близькі до білірубіну; вони розчиняються в хлороформі, ефірі,піридині. Виявлення порфірину засноване на властивості розчинів цих пігментів давати червону або оранжеву флюоресценцію в ультрафіолетовому світлі (флюоресцiйні пігменти). В нормі певна кількість порфіринів знаходиться в крові, сечі, тканинах; вони мають властивості підвищувати чутливість організму, перш за все шкіри, до світла, і тому є антагоністами меланіну.