216. Тромбоцитопатії: визначення, класифікації, характеристика.

Тромбоцитопатії – значна група захворювань та синдромів, в основі яких лежить порушення гемостазу, обумовлені якісною неповноцінністю або дисфункцією тромбоцитів.

Класифікація: за походженням спадкові та набуті.

Серед спадкових виділяють ряд форм за типом дисфункції, морфологічних змін та біохімічних порушень тромбоцитів.

Набуті розвиваються під впливом різноманітних факторів і зустрічаються при багатьох хворобах: 1) при гемобластозах; 2) при мієлопроліферативних захворюваннях і ессенціальній тромбоцитемії; 3) при В12-дефіцитній анемії; 4) при цирозах, пухлинах та паразитарних захворюваннях печінки; 5) при гормональних порушеннях(гіпотиреоз, гіпоестрогенія); 6) при скорбуті; 7) при променевій хворобі; 8) при ДВЗ-синдромі та активації фібринолізу; 9) при масивних гемотрансфузіях; 10) медикаментозні та токсичні.

Патологічна анатомія тромбоцитопатій пов`язана з морфологічними проявами геморагічного синдрому. Можуть перебігати з більш або менш вираженою тромбоцитопенією.

217. Тромбоцитопенії: визначення, класифікації, характеристика.

Тромбоцитопенії - група захворювань, при яких спостерігається зниження кількості тромбоцитів (норма 150*10^9/л) у зв’язку з підвищеним їх руйнуванням або споживанням, недостатнім утворенням.

Класифікація:

І. ЗНИЖЕНА ПРОДУКЦІЯ (амегакаріоцитарні ТП):

1. Вроджені

2. Набуті

ІІ. ПОСИЛЕНА ДЕСТРУКЦІЯ (мегакаріоцитарні ТП):

1. Іммунні

2. Мікроангіопатичні

3. Інші (інфекції, масивна гемотрансфузія).

ІІІ. РЕДИСТРИБУТИРНІ (перерозподільні):

1. При спленомегалії

2. При синдромі "гіперспленизму"

ІV. Псевдотромбоцитопенії:

1. При гемодилюції

2. "тромбоцитарний сателізм"

Характеристика: геморагічний синдром з крововиливами та кровотечами. Крововиливи виникають часто в шкірі (петехії та екхімози), рідше - в слизових оболонках, ще рідше - в паренхімі внутрішніх органів (головний мозок). Кровотечі: шлунково-кишкові, іноді - легеневі. Збільшення селезінки внаслідок гіперплазії лімфоїдних фолікулів, збільшення кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку. Геморагії можуть призводити до розвитку анемії.

217. Коагулопатії: визначення, класифікації, характеристика.

Коагулопатії – хвороби, в основі виникнення яких лежать розлади системи згортання крові та фібринолізу, викликані їх нестачею, надмірною активацією або пригніченням.

Класифікація:

І. Вроджені:

1. Гемофілія А (дефіцит ф.УІІІ), гемофілія В (дефіцит ф.ІХ)

2. Інші дефіцитні стани (фф.ІІ, У, УІІ, Х, ХІ, ХІІІ, фібриногену)

3. Хвороба Віллебранда

4. Дефіцит альфа-2-антиплазміну

ІІ. Набуті:

1. ДВЗ

2. Дефіцит вітаміну К

3. Антикоагулянтна терапія

4. Важка печінкова недостатність

5. Важкі диспротеїнемії

6. Антитіла до факторів згортання крові.

Характеристика: блідість шкірного покриву та геморагічний синдром, при якому кров виливається зі стінок судин у прилеглі тканини або виходить назовні. Часом порушення гемостазу відбувається через прийом деяких лікарських препаратів, що спричинюють порушення злипання тромбоцитів і механізмів згортання крові.