227. Лімфома Ходжкіна. Морфологічні варіанти класичної лімфоми Ходжкіна.

Лімфогранулематоз(хвороба Ходжкіна)-злоякісна гранульома – це злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, характерною ознакою якого є наявність гігантських клітин Штернберга у лімфатичних вузлах (ЛВ).

За морфологічними ознаками виділяють: ізольований та розповсюджений лімфогранулематоз.

При ізольованому ( локальному) лімфогранулематозі патологічні зміни виникають в одній групі лімфатичних вузлів(ЛВ). Частіше це шийні, медіастинальні або позачеревні; рідше – пахвові та пахвинні, які збільшуються в розмірах і зростаються між собою в пакети. Спочатку вони м’які та соковиті, сірі або сіро-рожеві, на розтині із стертим малюнком будування. В подальшому вузли стають сухими, щільними, з осередками некрозу і склерозу. Первинна локалізація можлива не лише в ЛВ, а і за їх межами (селезінка, печінка, шлунок, легені, шкіра)

При розповсюдженому (генералізованому) лімфогранулематозі розростання клітин знаходять не тільки в осередку первинної локалізації, а і за її межами. В такому випадку в першу чергу збільшується селезінка. На розтині її пульпа червона з множинними біло-жовтими осередками некрозу і склерозу, набуває пістрявого «порфирового» вигляду («порфирова селезінка»). Розвиток генералізованого лімфогранулематозу пов’язують з метастазуванням пухлини з первинного пухлинного вузла.

При мікроскопічному дослідженні в осередках первинної локалізації і в метастатичних відсівах знаходять: проліферацію лімфоцитів, гістіоцитів, ретикулярних клітин, серед яких зустрічаються гігантські клітини, еозинофіли, плазматичні клітини, нейтрофільні лейкоцити. Характерною ознакою лімфогранулематозу є проліферація ати пічних клітин, серед яких розрізняють : малі клітини Ходжкіна, великі (одноядерні гігантські) клітини Ходжкіна, багатоядерні клітини Рід-Березовського-Штернберга гігантських розмірів.

228.Неходжкінські лімфоми. Класифікація, морфологічні прояви, прогноз

Неходжкінські лімфоми - досить велика група лімфом, які не є хворобою Ходжкіна (лімфогранулематоз). Рішення про приналежність лімфоми до хвороби Ходжкіна приймається після гістологічного дослідження зразка біопсії тканини. Якщо при мікроскопічному дослідженні знаходять специфічні для хвороби Ходжкіна, клітини Березовського-Штернберга-Ріда, то ставлять діагноз хвороби Ходжкіна. Якщо ці специфічні клітини не знаходять, то лімфому відносять до групи неходжкінських.

Неходжкінські лімфоми мають багато підвидів, які відрізняються за гістологічною картиною, клінічним проявам і підходам до їх лікування.

Індолентні лімфоми - мають повільний і сприятливий перебіг, часом тривалий час не вимагають спеціального лікування.

Агресивні лімфоми- характеризуються швидким прогресуванням, великою кількістю симптомів і вимагають негайного початку лікування. Зустрічаються лімфоми з проміжними характеристиками. Найчастіше аномальне зростання лімфоцитів починається у лімфатичних вузлах, при цьому розвивається класичний варіант лімфоми, що супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Однак зустрічаються лімфоми, при яких лімфатичні вузли не збільшуються, тому що захворювання первинно виникає не в лімфатичному вузлі, а в різних органах: селезінці, шлунку, кишці, легенях, головному мозку. Такі лімфоми називають екстранодальними.

Класифікація неходжкінських лімфом:

В-клітинні лімфоми	Т-клітинні лімфоми
Індолентні
Хронічна лімфолейкемія Лімфома з малих лімфоцитів Імуноцитома, лімфоплазмоцитарна лімфома Волосатоклітинна лейкемія Плазмоцитома (мієлома) Лімфома маргінальної зони селезінки Екстранодальна лімфома маргінальної зони Нодулярна лімфома із клітин маргінальної зони Лімфома із клітин фолікулярного центра Лімфома із клітин мантії	Хронічна лімфоцитарна лейкемія Лейкемія з великих грануловмісних лімфоцитів Грибоподібний мікоз
Агресивні лімфоми
Дифузна великоклітинна лімфома	Анапластична великоклітинна лімфома Периферична Т-клітинна лімфома
Високоагресивні лімфоми
Прекурсорна В-лімфобластна лейкемія/лімфома Лімфома Беркіта	Прекурсорна Т-лімфобластна лейкемія/лімфома Т-клітинна лімфома/лейкемія дорослих (HTLV+)

Відзначимо, що для неходжкінської лімфоми НЕхарактерне злиття лімфовузлів у конгломерати. Генералізована лімфаденопатія, ураження кільця Вальдеєра на початку захворювання характерна для неходжкінської лімфоми. Також часто при індолентній неходжкінській лімфомі виявляють лімфоцитоз у периферичній крові та в кістковому мозку. Неходжкінській лімфомі властива щільноеластична консистенція лмфатичних вузлів.

Прогноз:

Якщо неходжкінська лімфома перейшла у генералізовану стадію, коли постраждало багато вузлів, інші органи, то шанси на одужання дуже малі – близько 10%. Несприятливими факторами вважаються похилий вік та утворення кількох пухлин поза лімфатичною системою. При ранньому виявленні ймовірність одужання доходить до 60%.

Також залежить від підвиду лімфоми. Індолентні лімфоми: часто (>50 %) виникають ремісії, які проте короткотривалі (до декількох років), випадки одужання спорадичні. Агресивні лімфоми: повні ремісії у >60 % пролікованих хворих, одужання у 40–50 %.