346. Кістозні хвороби нирок: класифікація, морфологічна характеристика.

Кістоз нирок - спадкове захворювання нирок з двостороннім кістоз частини відносно розвиваючоїся паренхіми - канальців і збірних трубок.

Класифікація:

1. полікістоз дорослого типу (аутосомно-домінантний)

2. полікістоз дитячого типу (аутосомно-рецесивний)

3. нефронофтіз – медулярний кістоз

Гломерулярние кісти не мають зв'язку з нирковими канальцями, що обумовлює ранній розвиток ниркової

недостатності. Тубулярні кісти, що утворюються з звивистих канальців, і екскреторні кісти, що виникають із збірних трубок, поступово збільшуються в зв'язку з ускладненням їх спорожнення і можуть досягати великих розмірів. Стінка кіст стоншується і іноді розривається, що сприяє підтримці запалення в паренхімі нирок.

Полікістозні нирки нагадують великі виноградні грона. Кісти різного розміру та форми, заповнених серозною рідиною, колоїдними масами або напіврідким вмістом шоколадного кольору. Кісти вистелені кубічним сплощеним епітелієм. Іноді в стінці кісти знаходять зморщений судинний клубочок. Ниркова тканина між кістами атрофована. Нерідко полікістоз нирок поєднується з полікістозом печінки, підшлункової залози і яєчників.

347. Амілоїдоз​нирок.​Визначення,​причини,​морфологічна​характеристика, наслідки.

Амілоїдоз нирок- один із проявів загального амілоїдозу, з клініко-морфологічної та нозологічної специфікою (нефропатичний амілоїдоз).Може бути первинним або вторинним (частіше). Походить з стромально судинної білкової дистрофії, яка має наступний шлях розвитку амілоїдозу: мукоїдне набухання-фібриноїдне набухання-фібриноз-гіаліноз-амілоїдоз.

Причини:

Є ускладненням ревматоїдного артриту, туберкульозу, бронхоектазів, має спадковий характер.

Морфологічна характеристика.

Латентна стадія-ззовні майже без змін, в пірамідах-склероз і амілоїдоз по ходу судин і збірних трубок. Клубочки потовщені. Цитоплазма епітелію проксимальних канальців, просвіти канальців заповнені білковими гранулами.

Строма пірамід заповнена білками плазми.

Протеінурічна стадія-амілоїд з'являється не тільки в пірамідах, а й в клубочках у вигляді невеликих відкладень в мезангії і окремих капілярних петлях, а також в артеріолах. Склероз і амілоїдоз пірамід і прикордонного шару різко виражені і ведуть до вимикання і атрофії багатьох глибоко розташованих нефронів, погіршенню шляхів юкстамедуллярного кровотоку і лімфотоку в мозковій речовині нирок. Епітелій канальців головних відділів у стані гіаліново-крапельної або гидропической дистрофії; в просвіті канальців виявляються

циліндри. Нирки збільшені, щільні, поверхня їх блідо-сіра або жовто-сіра. На розрізі кірковий шар широкий, матовий, мозкова речовина сіро-рожеве, «сального» виду, нерідко ціанотичне(велика сальна нирка).

Нефротична стадія-кількість амілоїду в нирках збільшується. Більше в капілярних петлях, більшості клубочків, в артеріолах і артеріях, склероз кіркового шару відсутній. У пірамідах і інтермедіарной зоні, навпаки, склероз і амілоїдоз мають дифузний характер. Канальці розширені, забиті циліндрами. В епітелії канальців в стромі багато ліпідів. Нирки мають вигляд, амілоїдно-ліпоїдного нефрозу. Великі, щільні, воскоподібні- велика біла амілоїдна нирка.

Уремічна стадія. у зв'язку з наростаючим амілоїдозом і склерозом спостерігаються загибель більшості нефронів, їх атрофія, заміщення сполучною тканиною. Нирки звичайних розмірів або дещо зменшені. Вони дуже щільні, з безліччю рубцевих западінь на поверхні (амілоїдно-зморщені нирки). У цій стадії нерідко розвивається гіпертрофія серця, особливо лівого шлуночка, що пов'язано з розвитком нефрогенной артеріальної гіпертензії.

Наслідки.

Смерть хворих при амілоїдозі нирок настає зазвичай внаслідок хронічної ниркової недостатності

і уремії у фінальній стадії захворювання. Однак в ряді випадків причиною її стає гостра ниркова недостатність або приєдналася інфекція.