325. Біліарний цироз печінки . Первинний міліарний цироз

Справжнім портальних цирозом є первинний біліарний цироз, в основі якого лежать негнійний деструктивний (некротичний) холангіт і холангіоліт. МІКРО: Епітелій дрібних жовчних проток некротізірован, стінка їх і сполучна тканина, що оточує протоки, інфільтровані лімфоцитами, плазматичними клітинами і макрофагами. утворення саркоідоподобні гранулеми з лімфоцитів, епітеліоїдних і гігантських клітин. гранульоми з'являються в місцях деструкції жовчних проток, в лімфатичних вузлах воріт печінки, в сальнику. відбуваються проліферація і рубцювання жовчних проток, інфільтрація і склероз перипортальних полів, загибель гепатоцитів на периферії часточок, освіта септ і помилкових часточок,. МАКРО: Печінка при первинному біліарному цирозі збільшена, щільна, на розрізі сіро-зелена, поверхня її гладка або дрібнозерниста.

позапечінкові зміни: жовтяниця і геморагічний синдром як прояв гепатоцелюлярної недостатності, холестазу і холемии, склероз (іноді атеросклероз) ворітної вени розширення і стоншення портокавальних анастомозів (вени стравоходу, шлунка, гемороїдальні, передньої стінки живота) , асцит. Селезінка збільшена, щільна В нирках прояви гострої недостатності (некроз епітелію канальців печінковий гломерулосклероз і вапняні метастази. У головному мозку розвиваються дистрофічні зміни паренхіматозних клітин

Ускладнення. 1. печінкова кома 2. кровотечі з розширених вен стравоходу або шлунка 3. перехід асциту в перитоніт (асцит-перитоніт) 4. тромбоз ворітної вени 5. розвиток раку.

328. Гепатоцелюлярна недостатність

Гепатоцелюлярна недостатність – це прояв Декомпенсованого Цирозу Печінки – термінальна стадія хвороби. гепатоцелюлярна недостатність проявляється наростаючою інтоксикацією, жовтяницею, енцефалопатією, геморагічним синдромом (синці, кровоточивість ясен, носові кровотечі кишки. Часто спостерігається зменшення розмірів печінки. І ступінь:

загальний стан задовільний, нерізкі болі в животі та диспепсія;

4 г/л і т.д.. 80%, фібриноген – 2  - глобуліни до 30%, протромбіновий індекс – 60  50%,  лабораторні неспецифічні та “печінкові” показники змінені незначно (Нb до 100-110 г/л, альбуміни – 40 

ІІ ступінь:

виражені суб’єктивні прояви хвороби (слабкість, болі, метеоризм, нудота, гіркота в роті, проноси, зниження апетиту, свербіння шкіри, кровоточивість ясен та з носа, безсоння, головні болі тощо);

100 г/л), лейкопенія, тромбоцитопенія; зниження маси тіла, жовтяниця, на фоні гепато- і спленомегалії – ознаки гіперспленізму: помірна анемія (Нb – 85 

3 рази; тимолова проба – до 10 одиниць, альбумін крові – зниження до 40%, сулемова проба – до 1,4 мл і т. д.); 2,5 раза, АлАТ – в 1,5  достовірні зміни показників функціонального стану печінки (підйом білірубіну в 2 

початкові психоорганічні розлади (печінкова енцефалопатія І ст.).

ІІІ ступінь:

виражена слабкість, значне схуднення, свербіння шкіри, печінковий запах з рота;

геморагічний синдром, асцит, генералізовані набряки, жовтяниця;

печінкова енцефалопатія ІІ – ІV ст. (астенізація, зниження пам’яті, інтелекту, загальмованість, апатія, дрижання пальців, парестезії тощо) – аж до печінкової коми;

40%, холестерину – менше 2,9 мкмоль/л тощо). різкі порушення лабораторних показників (анемія, лейко- і тромбоцитопенія, ріст загального білірубіну більш ніж у 3 рази, АлАТ – більш ніж у 3 рази, зниження протромбінового індексу менше 60%, альбуміну – менше 30 