29. Патоморфологія внутрішніх органів при амілоїдозі («сагова» селезінка, «сальна» селезінка, велика «сальна» нирка, амілоїдне зморщення нирок). Значення амілоїдозу для організму.

Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеню процесу: - Якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні. - При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.

- В селезінці амілоїд відкладається в 1)лімфатичних фолікулах або ж 2)рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова с е л е з і н к а). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу. - В нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і мезянгії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок. - В печінці амілоїд виявляється між зірчастими ретикуло- ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і мас вигляд «сальної».

Функціональне значення амілоїдозу залежить від ступеня його розвитку. Виразний амілоїдоз призводить до атрофії паренхіми і склерозу органів, до порушення їх функції, в таких випадках можлива хронічна нирково, печінкова, серцева, легенева, надниркова і кишечна недостатність (синдром порушеного всмоктування).

30. Стромально-судинні жирові дистрофії (ліпідози): визначення, механізми та прояви

Стромально-судинна жирова дистрофія - ліпідоз, виникає при порушення обміну нейтральних жирів або холестерину і його ефірів.

Порушення обміну нейтральних жирів проявляється у збільшенні їх запасів у жировій тканині, яке може бути загальним або місцевим.

Ожиріння, або тучність — збільшення кількості нейтральних

жирів у жирових депо, яке має загальний характер. Воно проявляється в значному накопиченні жирів у підшкірній клітковині, сальнику, брижі, середостінні, епікарді.

Причини і механізми розвитку.

Класифікація ожиріння.

1. За етіологічним принципом виділяють первинну і вторинну форми ожиріння.

- Причина первинного ожиріння невідома, тому його називають ідіопатичним.

- Вторинне ожиріння буває таких видів:

1) аліментарне, причиною якого є незбалансоване харчування і гіподинамія;

2) церебральне — виникає після травми, при пухлинах мозку та ряді нейротропних інфекцій; 3) ендокринне є проявом ряду синдромів (синдроми Фреліха та Іценко - Кушинга, адіпозогенітальна дистрофія, гіпогонадизм, гіпотиреоз);

4) спадкове — при синдромах Лоренса — Муна —Бідля і хворобі Гірке).

2) За зовнішніми проявами виділяють симетричний (універсальний), верхній, середній і нижній типи ожиріння.

- При симетричному типі жири відкладаються рівномірно в різних частинах тіла.

- Верхній тип характеризується накопиченням жиру переважно в області підшкірної клітковини обличчя, потилиці, шиї, верхнього плечового поясу, молочних залоз.

- При середньому типі жир відкладається в підшкірній клітковині живота у вигляді фартуха;

- при нижньому типі — в області стегон та гомілок.

3) При перевищенні маси тіла хворого виділяють декілька ступенів ожиріння. При першому ступені ожиріння надмірна маса тіла дорівнює 20—29%; при ІІ-му — 30—49%; при ПІ-му —50—99% і при IV — до 100% і більше.

Морфологічна характеристика

4) При характеристиці морфологічних змін жирової тканини при ожирінні виділяють гіпертрофічний і гіперпластичний варіанти загального ожиріння.

При гіпертрофічному варіанті жирові клітини збільшені і вміщують в декілька разів більше тригліцеридів, ніж звичайно; при цьому кількість адипозоцитів не змінюється. Адіпозоцити мало чутливі до інсуліну, але високо чутливі до ліполітичних гормонів; перебіг хвороби злоякісний.

При гіперпластичному варіанті кількість адіпозоцитів збільшена (відомо, що кількість жирових клітин досягає максимуму в пубертатному періоді та потім не змінюється). Однак функція адипозоцитів не порушена, метаболічних порушень немає, перебіг хвороби доброякісний.

Наслідки. При прояві ряду захворювань ожиріння може привести до тяжких ускладнень; надмірна маса тіла може бути одним із факторів ризику при ішемічній хворобі серця.

Наслідок загального ожиріння рідко буває сприятливим.

Антиподом загального ожиріння є виснаження, в основі якого лежить атрофія. Виснаження буває також в термінальній стадії кахексії (від грец. kakos — поганий, hexis — стан).

При збільшенні кількості жирової клітковини, яке має місцевий характер, говорять про ліпоматози.

Порушення обміну холестерину та його ефірів лежить в основі тяжкого захворювання — атеросклерозу. При цьому в інтимі артерій накопичуються не тільки холестерин та його ефіри, але і β-ліпопротеїди низької щільності та білки плазми крові, чому сприяє підвищення проникності судин. Високомолекулярні речовини, що накопичуються в стінках судин, призводять до деструкції інтими, розпадаються і вмилюються. Внаслідок цього в інтимі утворюється жиробілковий детрит (athere — кашеподібна маса), розвивається сполучна тканина (sclerosis — ущільнення), і формується фіброзна бляшка, яка досить часто звужує просвіт судини

• Сімейний гіперхлестеринемічний ксантоматоз

Сімейна гіперхолестеринемія (СГХС) – захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, характеризується мутацією гена, який кодує утворення ЛПНГ-рецептора на мембрані клітини. Якщо пацієнт отримує дефектний ген від одного з батьків − у нього розвивається гетерозиготна форма СГХС, якщо від двох батьків − розвивається дуже рідкісна форма захворювання – гомозиготна форма СГХС (табл. 4).

Форми СГХС:

• гетерозиготна форма СГХС:

– 1/2 функціонуючих рецепторів до ЛПНГ;

– дворазове підвищення рівня ХС ЛПНГ і маніфестація ІХС з 30 років;

• гомозиготна форма СГХС:

– відсутність рецепторів до ЛПНГ;

– 6-разове підвищення рівня ХС ЛПНГ;

– маніфестація ІХС в дитячому віці (5−10 років).

Симптоми гіперхолестеринемії проявляються такими ознаками:

• ксантелазми – утворення жовтого кольору на повіках, параорбітальній ділянці – депозити холестерину

• ксантоми – щільні, жовтого кольору пухлиноподібні утворення по ходу сухожиль (холестеринові скупчення), найчастіше по ходу ахіллового і сухожилля м’язів-розгиначів пальців верхніх і нижніх кінцівок, а також можуть виникати в  сухожиллях коліна і три-цепса.

• ліпоїдна дуга рогівки – колове помутніння рогівки білого або сірого кольору, розміщене по її краю, частіше у пацієнтів молодше 45 років.

• пальмарні стрії – жовті лінії на долонях рук.

• атеросклероз коронарних судин, нерідко розвивається до 10-річного віку; більшість хворих помирають від інфаркту міокарда у віці до 30 років.