17. Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози): визначення, морфогенетичні механізми, локалізація, розповсюдженість процесу, морфологічна характеристика, наслідки

БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ (диспротеїнози) – це структурно-функціональні порушення клітин і тканин у зв’язку зі змінами хімічного складу, фізико-хімічних властивостей і структурної організації білків. Вони виникають при порушенні рівноваги між синтезом і розпадом білків, їх патологічному синтезі, змінах просторової організації та колоїдних властивостей білкових молекул, а також при надходженні в організм чужорідних білків. Всі білкові дистрофії поділяють на клітинні, позаклітинні та змішані.

В основі білкової паренхіматозної дистрофії лежать зміни фізико-хімічних і морфологічних властивостей білків клітини, які можуть спричиняти денатурацію й коагу­ляцію білків або, навпаки, їхнє розчинення(коліквація), що призводить до порушення осмотичних або дифузійних співвідношень між клітиною та навколишнім середовищем і, нарешті, до накопи­чення аномальних продуктів білкового обміну.

*Внаслідок цих порушень може розвинутися коагуляційний(сухий) або колікваційний( вологий ) некроз.

Класифікація:

• Гіаліново-крапельна

• Гідропічна (вакуольна)

• Рогова (патологічне зроговіння)

• *Зерниста (у Струкові не визнач. як самостійна форма диспротеїнозів)

Гіаліново-крапельна дистрофія. Характеризується утворенням у цитоплазмі великих гіаліноподібних білкових крапель, які зливаються між собою, заповнюючи цитоплазму клітини. Найчастіше зустрічається в нирках рідко – в печінці, інших залозистих органах, а в поодиноких випадках – у м’язовій тканині (особливо в міокарді). У зв’язку з безповоротною денатурацією цитоплазматичного білку вона необоротна й закінчується коагуляційним некрозом клітини. Клінічно характеризується різко вираженою недостатністю органу.

Механізм розвитку

В нирках вона розвивається при підвищенні проникливості для білкових сполук клубочкового апарату. При цьому відбувається глибока денатурація ліпопротеїдів цитоплазми з випадінням грубої дисперсної фази внаслідок втрати білками гідрофільних властивостей, або резорбція й патологічна інфільтрація клітин грубодисперсними білками (парапротеїнами), що надходять з током крові.Досить часто при нефротичному синдромі.

В печінці алкогольний гіалін (тільця Малорі). Розвивається при алкогольному гепатиті, первинному біліарному цирозі печінки , хворобі Вільсона-Конавалова.

Морфологічна характеристика

Макроскопічні зміни: ззовні органи, як правило, без змін.

Мікроскопічні зміни: накопичення гіалінових крапель у цитоплазмі клітин, при цьому відбувається деструкція орга­ноїдів.

Рогова дистрофія,або патологічне зроговіння.При цьому виді дистрофії спостерігається надлишкове утворення рогової речовини в клітинах, в яких вона утворюється і в нормі (на­приклад, іхтіоз, гіперкератоз), або там, де в нормі утворення рогової речовини відсутнє (наприклад, зроговіння слизової обо­лонки — лейкоплакія).

Види рогової дистрофії:

1) гіперкератоз – збільшення утворення рогової речовини в клітинах, в яких вона утворюється в нормі (природжений гіперкератоз всієї шкіри називають іхтіозом);

2) гіпокератоз – зменшення утворення рогової речовини в клітинах, в яких вона утворюється в нормі;

3) паракератоз – утворення рогової речовини нехарактерного складу в клітинах, в яких вона утворюється в нормі;

4) патологічне зроговіння – утворення рогової речовини в клітинах тканин, в яких вона в нормі відсутня (зазвичай в епітелії слизових оболонок, а також у клітинах деяких пухлин епітеліального походження – папілома, плоскоклітинний рак).

Механізм розвитку

Рогова дистрофія розвивається в зв’язку з надмірним, порушеним або зменшеним синтезом кератину в епідермісі шкіри або патологічним його синтезом в епітелії слизових оболонок. Вона виникає при білковій, мінеральній (цинк, кальцій, фосфор, йод) і вітамінній (гіповітаміноз А, пелагра) недостатності, хронічних неінфекційних, інфекційних і паразитарних хворобах, що супроводжуються запаленням шкіри, фізичних і хімічних впливах на шкіру, іноді – при спадкових хворобах (іхтіоз) і в пухлинах (папіломи, канкроїд).

Морфологічна характеристика

Макроскопічно

При гіперкератозі реєструється підвищене злущування рогових лусочок, або ж мозолеподібне потовщення шкіри, часто з грубими складками й тріщинами. Шкіра втрачає еластичність, стає щільною, сухою, шорсткою та жорсткою; поверхня розрізу – біла, блискуча (салоподібна). При вогнищевому ураженні знаходять зроговілі, сірувато-білі утворення, подібні до папілом.

При патологічному зроговінні на слизових оболонках виникають різного розміру вогнища зроговілого епітелію в вигляді тяжів і бляшок (горбків) сіро-білого кольору, що виступають над поверхнею слизової оболонки (лейкоплакія).

Мікроскопічно

При гіперкератозі :

• потовщення епідермісу в результаті гіперплазії клітин мальпігієвого шару й надмірного накопичення рогової речовини.

• В слизових оболонках шкіряного типу і в епідермісі шкіри можлива поява сосочкоподібних потовщень внаслідок гіперплазії шару шипуватих клітин і подовження шипуватих відростків (акантоз).

При гіпокератозі та паракератозі :

• виражена атрофія зернистого шару шкіри.

• Роговий шар рихлий з дискомплексованими клітинами, що мають палочкоподібні ядра.

При патологічном зроговінні :

• метаплазію однорядного секреторного епітелію в багаторядний зроговілий плоский епітелій.

Наслідки

Рогова дистрофія – процес оборотний, але новонароджені тварини з іхтіозом як правило гинуть в перші дні життя. Часто ускладнюється вторинною інфекцією, а лейкоплакія може стати джерелом розвитку пухлин (папілом, рідше – раку).

Цей вид дистрофії називається ще водянковою, або вакуольною. Найчастіше спостерігається в епітелії шкіри й ниркових канальців, клітинах печінки, м'язових і нервових клітинах. Характеризується появою в клітині вакуолей, які заповнені цитоплазматичною рідиною.

Механізм розвитку

Розвивається внаслідок гіпоксії тканин у зв’язку зі звільненням і затримкою в клітині зв’язаної води та надходженням води з тканинної рідини, крові й лімфи внаслідок підвищення колоїдно-осмотичного тиску й порушення проникливості клітинних мембран.

В нирках зумовлена ураженням гломерулярного фільтра, в печінці при гепатитах.

Морфологічна характеристика

Макроскопічно несуттєві зміни , звичайно ця дистрофія виявл. при мікроскопічному дослідженні.

Мікроскопічно

• Клітини збільшені в об’ємі

• Цитоплазма заповнена вакуолями з прозорою рідиною

• Ядро зміщене на периферію, іноді у ньому з’являються вакуолі або воно зморщується.

• Клітина перетворюється на балони, заповнені рідиною, в якій плаває пухиревидне ядро.

Наслідки – фокальний/тотальний колікваційний некроз (балонна дистрофія).