217. Гострі лейкози. Загальна характеристика. Франко-Американо-Британська класифікація гострих лейкозів (fab).

Гострі лейкози (гострі лейкемії) — системні пухлинні хвороби. Група швидко прогресуючих захворювань, що характеризуються проліферацією найбільш молодих, недиференційованих стовбурових клітин червоного кісткового мозку, які втратили здатність до визрівання (диференціації).

Fab-класифікація:

Мієлоїдні лейкози:

М₁-ГМЛ без ознак визрівання бластів

М₂-ГМЛ з ознаками визрівання бластів

М₃-промієлоцитарний

М₄-мієломоноцитарний

М₅—монобластичний (моноцитарний)

М_5а-недиференційований, клітини типу монобластів

М_5b—з ознаками диференціювання клітин моноцитарного ряду

М₆—еритролейкоз

М₇-егакаріобластичний

М₀—з мінімальними ознаками диференціювання

Лімфобластичні лейкози

L₁—з малими розмірами клітин, переважно у дітей

L₂—з великими клітинами, переважно у дорослих

L₃—з бластичними клітинами типу клітин при лімфомі Беркітта

217. Морфологічні прояви гострих лейкозів, ускладнення і причини смерті. Особливості гострих лейкозів у дітей.

Характеризується інфільтрацією кісткового мозку, селезінки, лімфатичних вузлів, лімфоїдних утворень, стінок судин, нирок баластними клітинами. Кістковий мозок- червоний соковитий з сірим відтінком. Виникає некротична ангіна, гінгівіт через лейкозну інфільтрацію слизової оболонки ротової порожнини. Коли до лейкозу приєднується вторинна інфекція, то лейкоз перебігає як септичне захворювання. Наявний геморагічний синдром - лейкозні клітини руйнують стінки судин, розвиток анемії, порушення тромбоцитоутворення внаслідок заміщення кісткового мозку недиференційованими клітинами гомопоезу. Крововиливи у шкірі, слизових оболонках, внутрішніх органах, в головному мозку.

217. Хронічні лейкози. Класифікація. Загальна характеристика. Хронічні мієлолейкоз і лімфолейкоз. Морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.

Хронічні лейкози – системні пухлинні хвороби кровотворної тканини, що характеризуються наростанням числа «нормальних», або близьких до «нормальних» по зрілості клітин. Проте процеси проліферації в даному випадку не контролюються і аномальні лінії заповнюють кістковий мозок.

Класифікація:

Лімфоцитарні:

1. Хронічний лімфолейкоз.

2. Лімфоматоз шкіри (хв. Сазарі).

3. Парапротеїнемічні лейкози (мієломна хвороба, первинна макроглобулінемія, хвороба тяжких ланцюгів).

Моноцитарні:

1.Хронічний моноцитарний лейкоз.

2. Гістіоцитози.

Мієлоцитарні

1.Хронічний мієлоїдний лейкоз.

2.Хронічний еритромієлоз.

3.Еритемія.

4.Справжня поліцитемія.

Хронічні лейкози мають доброякісний перебіг, що може тривати роками, проте накопичення бластних форм зумовлює перехід у гостру форму.

Хронічний лімфолейкоз:

1. Мікро-

ЛВ містять малі лімфоцити з неправильної форми ядрами, конденсованими хроматином та бідною цитоплазмою; та пролімфоцити з центрально розміщеним великим ядром, що формують центри проліферації.

Кров містить малі лімфоцити, що при виготовленні мазку дегенерують, утворюючи «тіні Гумпрехта»; КМ, селезінка та портальна система печінки інфільтровані малими лімфоцитами.

2. Макро-

КМ: червоний, проте в діалізах є осередки жовтого кольору; витіснення лімфоцитарними інфільтратами мієлоїдного ростка. ЛВ: різко збільшені, м’які/щільні, біло-рожеві на розрізі; інфільтрати в капсулі. Селезінка: різко збільшена, червоного кольору, м’ясистої консистенції; інфільтрати розростаються у червоній пульпі, з’єднуючись між собою. Печінка: збільшена, щільна, світло-коричнева з дрібними сіро-білими вузликами на поверхні; лімфоцитарна інфільтрація по ходу портальної системи; білкова і жирова дистрофія. Міокард, брижі, серозні і слизові оболонки – вузли значних розмірів.

3. Лімфопроліферативний синдром зумовлений лімфаденопатією: симптоми загальної інтоксикації, сплено-/гепатомегалія, лейкемічні інфільтрати, симптоми стиснення.

4. Синдром ускладнень: вторинна інфекція; гемолітична хвороба; синдром Ріхтера – трансформація у агресивну В-крупноклітинну лімфому.