249. Ревматичні хвороби. Визначення, класифікація, загальна клініко-морфологічна характеристика. Особливості ревматичних хвороб у дітей.

Ревматичні хвороби( системні захворювання сполучної тканини з імунними порушеннями) -група захворювань, що характеризуються пошкодженям сполучної тканин у зв’язку зі змінами імунного гомеостазу, що призводить до розвитку аутоімунізації, утворенню токсичних імунних комплексів та сенсибілізованих клітин, що пошкоджують мікроциркуляторне русло.

Класифікація: до ревматичних хвороб належать-ревматоїдний артрит, системна склеродермія, системний червоний вовчак, ревматизм,дерматоміозит, вузликовий периартреїт, хвороба Бехтерева.

Загальна клініко-морфологічна характеристика:

-наявність хронічної вогнищевої інфекції; - генералізація інфекції; -системна дезорганізація сполучної тканини; -порушення імунологічного гомеостазу; -генералізовані васкуліти.

Особливості перебігу ревматичних захворювань у дітей: ранній розвиток інвалідності, більш тяжкий перебіг процесу через виражений ексудативний компонент запалення, більш часті рецидиви захворювання, характерна “суха декомпенсація”, частіше формуються пороки серця, значно часто наявні ревматичні висипання и ревматичні вузлики.

250. Ревматизм. Визначення, етіологія, патогенез, морфогенез. Класифікація. Патоморфологія імунних порушень і процесів системної дезорганізації сполучної тканини.

Ревматизм-інфекційно-алергічне захворювання з переважним ураженням серця і судин,хвильоподібним перебігом, періодами загострення( атаки) і стихання( ремісії).

Етіологія. У виникненні і розвитку ревматизму відіграє роль Бета-гемолітичний стрептокок групи А, а також сенсибілізація організму стрептококом( рецидиви ангіни). Певне значення надається віковим і генетичним факторам( ревматизм- полігенно успадковане захворювання).

Патогенез: механізм перехресно реагуючих антигенів та антитіл: антистрептококові антитіла можуть реагувати з антигенами серця та інших тканин, а також клітинним імунним реакціям. Виникає складний імунопатологічний процес у відповідь на присутність збудника( Бета-гемолітичний стрептокок групи А) в сенсибілізованому організмі, імунні комплекси та клітини-ефектори пошкоджують мікроциркулярне русло, надходять у сполучну тканину, що призводить до характерних її змін.

Морфогенез.

Структурну основу ревматизму скаладають системна прогресуюча дезорганізація сполучної тканини, ураження судин, особливо мікроциркуляторного русла, та імунопатологічні процеси.

Фази дезорганізації сполучної тканини: мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, запальні клітинні реакції та склероз.

Мукоїдне набухання:характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани( переважно гіалуронову кислоту), а також гідратацією основної речовини.

Фібриноїдні зміни: набухання і некроз,нашаровуючись на мукоїдне набухання, вони супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми, в тому числі фібрином.

Клітинні запальні реакції : проявляються утворенням перш за все специфіної ревматичної гранульоми. Ревматичні гранульоми, які складаються з таких великих макрофагів, називаються “квітучими”, або зрілими.

Крім специфічних гранульом, при ревматизмі спостерігаються неспецифічні клітинні реакції, які мають дифузний або осередковий характер. До неспецифічних тканинних реакцій відносять також і васкуліти в системі мікроциркуляторного русла.

Склероз-найбільш виражений в оболонках серця, стінках судин і серозних оболонках. Часто склероз при ревматизмі розвивається як наслідок клітинних проліферацій та гранульом( вторинний склероз), рідше-як наслідок фібриноїдних змін сполучної тканини( гіаліноз, “ первинний склероз”).