214. Етіологія, патогенез, класифікація, патоморфологія гемолітичних анемій.

Гемолітичні анемії - значна група хвороб крові, при яких процеси кроворуйнування переважають над процесами кровотворення.

За етіологією виділяють такі форми: спадкова(природжена) і набута.

Характеризуються підвищеною руйнацією еритроцитів, яка може бути внутрішньосудинною та позасудинною. Внутрішньосудинні гемолітичні анемії виникають при попаданні в організм гемолітичних отрут, при тяжких опіках - токсичні анемії; при малярії, сепсисі та інших інфекціях – інфекційні анемії; при переливанні несумісної за групою чи резус-фактором крові – посттрансфузійні анемії; при імунопатологічних процесах – імунні , ізоімунні та аутоімунні анемії (гемолітична хвороба новонароджених, хронічний лімфолейкоз, карциноматоз кісткового мозку, системний червоний вівчак, медикаментозний імунний гемоліз, температурні гемоглобінурії та інш.). Позасудинні (внутрішньоклітинні) гемолітичні анемії переважно мають спадкове походження і розділяються на еритроцитопатії, еритроцитоферментопатії та гемоглобінопатії.

До гемолітичних анемій, які розвиваються внаслідок дефекту структури мембрани еритроцитів, відносять спадковий мікросфероцитоз, спадковий овалоцитоз та інш.

Еритроцитоферментопатичні гемолітичні анемії виникають при недостатності ферменту пентозофосфатного циклу – глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та піруваткінази.Ці анемії прогресують при вірусних інфекціях, вживанні деяких медикаментів.

Гемоглобінопатичні гемолітичні анемії розвиваються при порушенні синтезу гемоглобіну - A- і B-таласемія чи при появі аномальних гемоглобінів – S, C, D, E. Серповидно-клітинна анемія може поєднуватися з іншими гемоглобінопатіями

Морфологічні прояви гемолітичних анемій в переважній більшості досить специфічні: загальний гемосидероз, надпечінкова або гемолітична жовтяниця з розвитком у важких випадках гемоглобінурійного нефрозу, спленомегалія при спадкових гемолітичних анеміях, наявність осередків екстрамедулярного кровотворення.Кістковий мозок реагує на руйнування еритроцитів гіперплазією і тому стає рожево-червоним .

При автоімунних гемолітичних анеміях у хворих існує порушення імунного статусу з детермінацією антигенних структур, що призводить до синтезу антитіл проти власних незмінених еритроцитів

Імунний гемоліз у дорослих звичайно викликаний IgG-антитілами або IgM-антитілами до антигенів власних еритроцитів — автоантитілами. Рідко спостерігається руйнування донорських еритроцитів алоантитілами.

215. Геморагічні синдроми: вазопатії, васкулопатії, тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, коагулопатії. Особливості геморагічних синдромів в дитячому віці.

Геморагічний синдром (ГС) (патологічна кровоточивість) виникає внаслідок порушень в одному або кількох механізмах системи гемостазу і проявляється різноманітними крововиливами в шкіру та слизові оболонки, кровотечами та гемартрозами.

Вазопатія — це поява плоских або папульозних висипань на шкірі чи слизових оболонках внаслідок дефектів або пошкодження кровоносних судин.

Васкулопатії – захворювання, які характеризуються запаленням і некрозом стінки судин; процес може бути місцевим або системним(первинні/вторинні).

Тромбоцитопенії - Група захворювань, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів (<150*10⁹/л) у зв’язку з збільшенням їх руйнуванням або споживанням, недостатнім утворенням.

Класифікація:

1)Спадкові – зміни властивостей тромбоцитів (тромбоцитопатії)

2)Набуті – механічне пошкодження тромбоцитів/мегакаріоцитів. {-Імунні , -Неімунні.}

Прояви:

1. Геморагічний синдром з крововиливами в слизові оболонки (петехії, екхімози), паренхіму, шкіру + кровотечі

2. Спленомегалія – гіперплазія лімфоїдних фолікул

3. Збільшення мегакаріоцитів в КМ

4. Збільшення лімфатичних вузлів(лімфаденопатія) , збільшення тромбоцитів в розмірах

5. Геморагії - Анемії

Тромбоцитопатії - Група захворювань/синдромів, що призводить до порушення гомеостазу, якісна неповноцінність, дисфункція тромбоцитів.

Патоморфологічна характеристика: Проявляються у вигляді геморагічного синдрома.

(- група геморагічних діатезів з геморагічними проявами на рівні судин мікроциркуляторного русла). Поділяють на спадкові/набуті.

Коагулопатія - патологічний стан організму, обумовлений порушеннями згортання крові (гемостаз). Є синдромом або іноді симптомом багатьох хвороб (гемофілія) . Тип кровотечі при даному захворюванні носить гематомний характер.

Залежно від того, є захворювання спадковим чи набутим, воно спричинене або недостатньою кількістю компонентів плазми, або їхньою низькою якістю. В обох випадках це обумовлено генетичним фактором. Найбільш часто коагулопатії спостерігаються у жінок під час вагітності та у дітей.

Особливості геморагічного синдрому дітей: проявляється кровотечами з носу, ясен, множинні крововиливи на шкірі тулуба, кінцівок; іноді розвивається некроз в порожнині рота; підвищується температура. Виражена тромбоцитопенія, лейкопенія, агранулоцитоз; В кістковому мозку спостерігається затримка дозрівання клітин еритро-, лейко-, і тромбоцитопоезу.