197. Тератома і тератобластома: визначення, морфологічна характеристика.

Тератома розвиваються з відщеплення однієї із бластомер яйця складаються з однієї або декількох тканин.Тератоми-зрілі доброякісні пухлини,однак вони можуть малігнізуватися,що спричиняє розвиток злоякісної пухлини-тератобластоми. Макроскопічно тератоми ростуть у вигляді вузла; на розрізі із солідними та кістозними ділянками. Кісти можуть містити маси кератину, детриту, слизу чи серозну рідину. Мікроскопічно тератоми можуть містити зрілу тканину,що походить із трьох зародкових листків: ектодермальний компонент зазвичай представлений епідермісом, ендодермальний компонент –може бути представлений м`язовою, кістковою або хрящової тканиною.

Тератобластома-злоякісний аналог тератоми.В ній завжди знаходяться ділянки незрілої активно проліферуючої ембріональної або частіше екстра ембріональної тканини,які можуть комбінуватися з елементами зрілих тканин.Тератобластоми ростуть швидко і метастазують.В метастазах,як і в первинному пухлинному вузлі,спостерігається комбінація зрілих і не зрілих тканин.Рідше зустрічаються тератобластоми,побудовані тільки із незрілих,як правило,екстраембріональних тканин.

198.Пухлини з камбіальних ембріональних тканин. Морфологічна характеристика медулобластоми, ретинобластоми, нейробластоми.

Медулобластома - злоякісна пухлина з нейроектодермальні ембріональних стовбурових клітин - медулобластів. Складається з овальних або округлих клітин з мізерною майже нерозрізненої цитоплазмою. Клітини складаються в розетки (утворюють кільцеподібні структури), в центрі яких виявляються клітинні відростки. Типовим є утворення ритмічних структур, що мають вигляд клітинних рядів або колонок . Вважають, що в ході онтогенезу медуллобластом диференціюються на нейробласти і спонгіобласти. Пухлина зустрічається переважно у дітей, локалізується в області мозочка по середній лінії - по лінії змикання медулярної трубки. Вона м'якої консистенції, сірувато-рожевого кольору, проростає тканину мозку і м'яку мозкову оболонку. Метастазує по лікворних шляхах в межах ЦНС. Дуже рідко дає гематогенні метастази в легені.

Ретинобластома - злоякісна пухлина з ембріональних недиференційованих клітин сітківки ока. Деякі вважають, що джерелом розвитку є також медуллобластом. Пухлинні маси сірувато-жовтого кольору, м'якої консистенції. Пухлина складається з круглих і овальних клітин, які утворюють розетки, схильна до некрозу, часто має вигляд муфт, розташованих навколо судин,осередки некрозу легко піддаються кальцинозу. Ретинобластоми зустрічаються частіше у дітей у віці молодше 2 років, бувають двосторонніми, іноді виникають спонтанно, іноді мають спадковий характер (успадковуються за домінантним типом). Описані поодинокі випадки спонтанного вилікування (реверсії). Пухлина проростає навколишні тканини, призводить до випинання очі, спотворює обличчя, проростає в область підстави черепа. Метастазує в кістки, печінку, рідше - в легені і лімфатичні вузли.

Рідкісна злоякісна пухлина, що спричинена делецією тумор-супресорного

гена RB1 у обох алелях на довгому плечі 13 хромосоми. Клінічно може

проявлятися проптозом, буфтальмом, неврологічними порушеннями.

Ретинобластома може рости ендофітно (у склисте тіло), екзофітно (у бік

судинної оболонки ока), екзо-ендофітно або дифузно інфільтрувати

структури ока. Може спостерігатися повний спонтанний регрес пухлини.

Мікроскопічно – побудована із тяжів, трабекул та гнізд дрібних клітин із

гіперхромними ядрами і невеликим об’ємом цитоплазми; строми відносно

мало. Патогномонічними є розетки Флекснера-Вінтерштайнера.

Нейробластома - злоякісна пухлина зі стовбурових клітин симпатичних гангліїв і мозкової речовини надниркових залоз. Останнім часом з'явилася точка зору, що нейробластоми гістогенетично відносяться апудом, так як вони виділяють катехоламіни. Локалізуються в області надниркових залоз, симпатичних вузлів шиї або грудної порожнини, за очеревинному просторі. Може виникати мультицентрично - в обох надниркових залозах, в наднирнику і гангліях грудної порожнини та ін. Має вигляд вузла в тонкій капсулі, який руйнує наднирник, на розрізі рожево-білого кольору, з численними некрозами і крововиливами. Гістологічно пухлина складається з круглих лімфоцитоподібних клітин з гіперхромними ядром і ледве можна було розрізнити цитоплазмой - симпатогонії, звідки стара назва цього недиференційованого виду пухлини - симпатогоніома. Клітини утворюють розетки , в центрі яких при імпрегнації сріблом виявляються нервові відростки. В пухлини зустрічаються великі поля некрозу з каріорексисом і крововиливи. У більш диференційованих пухлинах - симпатобластоми клітини більші, цитоплазма їх ширше, ядра світліше, зустрічаються гігантські клітини, Нейрофібрилярна сітка чітка. Ще більш диференційований тип пухлини -гангліонейробластома, характеризується наявністю атипових гангліозних клітин. Описані випадки переходу недиференційованих нейробластом в зрілі доброякісні гангліоневроми і ганліонейрофіброми, як спонтанно, так і під впливом лікування.

Нейробластома зростає швидко і широко метастазує. Розрізняють два типи метастазів: 1) в регіонарні лімфатичні вузли і печінку; 2) в кістки скелета - ребра, хребет, кістки таза і черепа. Іноді спостерігаються метастази в шкіру. Клінічний перебіг у дітей може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску, пітливістю внаслідок секреції клітинами пухлини катехоламінів, які у хворого можна

виявити в крові і в сечі. Нейробластома частіше зустрічається у дітей до 1 року, але може спостерігатися до 11-річного віку. Описані випадки нейробластоми у плодів і новонароджених, у дорослих вона описується як казуїстика.