194.Пухлини вегетативної нервової системи. Класифікація, морфологічні особливості.

Пухлини вегетативної нервової системи розвиваються з ганліозних клітин різної зрілості симпатичних гангліїв,а також з клітин нехромафінних пара гангліїв,генетично пов*заних з симпатичною нервовою системою.До цієї групи відносять:доброякісні-гангліоневрома,доброякісна нехромафінна парангліома і злоякісні –гангліонейробластома,симпатобластома і злоякісна нехромафінна парагангліома. Доброякісна нехромафінна парангліома-за ознаками схожа з пухлинами APUD-системи,здатна синтезувати серотонін і рідше АКТГ.Пухлина може досягати значних розмірів,особливо за очеревинна.При гістологічному дослідженні характерні альвеолярна або трабекулярна будова;в ній велика кількість судин синусоїдного типу.

Злоякісна нехромафінна парагангліома (хемодектома) зустрічається рідко;відрізняється клітинним поліморфізмом,інфільтруючим ростом і лімфо гематогенними метастазами.

Симпатобластома-надзвичайно злоякісна пухлина ,зустрічається здебільше у маленьких дітей.

195.Особливості пухлин дитячого віку. Класифікація пухлин дитячого віку.

Класифікація пухлин у дітей:

• лейкози

• лімфоми

• пухлини ЦНС

• пухлини вегетативної нервової системи

• ретинобластома

• пухлини нирок

• пухлини печінки

• пухлини кісток

• пухлини м'яких тканин

• герміноклітинні пухлини

• епітеліальні пухлини

• інші рідкісні або неспецифічні новоутворення.

Структура онкологічної захворюваності дітей:

• 1 місце - лейкемії - 1/3 всіх пухлин (1/4 - гострий лімфобластний лейкоз),

• 2 місце - пухлини головного і спинного мозку (переважно астроцитарні) - 20-25%,

• 3 місце - злоякісні лімфоми - 11%,

• 4 місце - пухлини ембріональної природи (нефробластома, нейробластома, ретинобластома, гепатобластома) - 10%,

• 5 місце - злоякісні пухлини м'яких тканин, серед яких переважає рабдоміосаркома - 6%,

• 6 місце - герміноклітинні пухлини - 2%,

• 7 місце - різні варіанти первинних карцином - 2%.

Особливості пухлин дитячого віку:

• Основними пухлинами дитячого віку є дизонтогенетичні пухлини.

• Злоякісні пухлини у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих.

• Неепітеліальні пухлини у дітей переважають над епітеліальними.

• У дитячому віці зустрічаються незрілі пухлини, здатні до дозрівання (реверсії).

Онкозахворювання, які є винятковими для дітей:

• Нейробластома (7% випадків)

• Пухлина Вільмса (5% випадків)

• Рабдоміосаркома (3-4% випадків)

• Ретинобластома (3% випадків)

Злоякісна епітеліальна пухлина - вид злоякісної пухлини, що розвивається з клітин епітеліальної тканини різних органів (шкіри, слизових оболонок і внутрішніх органів). Карциноми у дітей зустрічаються досить рідко (0,8-6%, доходить до 10% від усіх злоякісних пухлин у дітей). До групи підвищеного онкологічного ризику включають дітей віку від 12 років, що підтверджує думку дитячих онкологів, які відносять злоякісні епітеліальні пухлини в дитячому віці до пухлин «дорослого типу». Карциноми в дитячому віці за своїм клінічним перебігом відрізняються від аналогічних у дорослих. У дітей спостерігається менш агресивний, ніж у дорослих, перебіг раку щитовидної залози, шлунка, кишечника, молочної та слинної залоз, але в той же час відзначається загальна тенденція до раннього регіонарного і пізнього віддаленого метастазування. У всіх дітей із злоякісними епітеліальними пухлинами незалежно від локалізації, на перший план виходять ознаки загального пухлинного симптомокомплекса (млявість, сонливість, неспокійний сон, підвищена дратівливість, погіршення апетиту і пов'язане з цим схуднення, безпричинна блювота, порушення стільця, підвищення температури без очевидних інших проявів певного захворювання, безпричинні болі в кінцівках, болі в животі, блідість шкірних покривів, шкіра сірувато-біла, іноді з жовтяничним відтінком або крововиливами, на шкірі можуть визначатися різні припухлості), а пізніше - симптоми, характерні для вогнища ураження.

У дітей частіше зустрічається:

• рак щитовидної залози

• рак печінки (гепатоцелюлярний рак і гепатобластома)

• інші карциноми (рак шлунково-кишкового тракту, рак нирки, рак шкіри та ін.) досить рідкісні.