120.Морфологія запалення при туберкульозі. Клініко- морлогічні особливості туберкульозного запалення

Головним морфологічним елементом туберкульозного запалення є горбик, який частіше називають туберкульозною гранульомою.  Гранульоми містять в собі окрім збудників макрофаги, T-лімфоцити, В-лімфоцити, та фібробласти. Лімфоцити оточують інфіковані макрофаги. Утворення гранульом попереджує поширення мікобактерій по організму. Бактерії всередині гранульоми можуть перейти у фазу латенції (сплячки), що призведе до тривалої латентної інфекції. Ще одна ознака гранульом — утворення некрозу в центрі. При візуальному огляді некроз нагадує м'який білий сир і називається казеозним. Уражена тканина через дію захисних сил організму замінюється рубцевою. Але можливе утворення порожнин (каверн), заповнених казеозним некротичним матеріалом. Протягом активної стадії хвороби у деяких з цих каверн відбувається прорив до бронхів і тоді казеозний вміст може викашлюватися. Він містить живі бактерії і призводить до швидкого поширення збудників. Лікування відповідними антибіотиками вбиває бактерії і дозволяє настати одужанню. Після вилікування хвороби уражені ділянки повністю замінюються рубцевою тканиною.

121. Продуктивне запалення з утворенням поліпів та гастрокінцевих кондилом: визначення, причини, морфологічна характеристика

Це запалення спостерігається на слизових оболонках і в зонах, які межують із плоским епітелієм (анус, статеві органи тощо).

Для нього характерно розростання залозистого епітелію разом із клітинами підлеглої сполучної тканини, які формують дрібні (сосочки) і великі (поліпи) утворення. Такі поліповидні розростання спостерігаються при тривалому запаленні слизової оболонки носа, шлунка, прямої кишки, матки, піхви тощо.

У ділянках, які межують із плоским епітелієм, при його подразненні, виникають сосочкові утворення – гострі кондиломи. Вони спостерігаються при сифілісі, гонореї й інших захворюваннях, які супроводжуються хронічним запаленням.

Причини: біологічні чинники (віруси, рикетсії, бактерії, гриби, паразити).

фізичні і хімічні чинники (пролонгована токсичну дію промислового пилу, чужорідні тіла, медикаменти).

імунні реакції. 122. Імунопатологічні процеси: визначення та їх відмінності від імунних реакцій. Класифікація імунопатологічних процесів. Імунопатологічні процеси у дитячому віці Основні види імунопатологічних процесів: 1) Гіпофункція - імунна недостатність (імунодефіцитний стан), імунодепресивний стан, імунна толерантність. 2) Гіперфункція -алергія. 3) Дисфункції. 123. Морфологічні еквіваленти імунних реакцій: фолікулярна та паракортикальна гіперплазія лімфоїдної тканини, синусовий гістіоцитоз, акцидентальна інволюція тимуса Фолікулярна гіперплазія лімфовузлів Гістологічні дослідження показали, що особливістю фолікулярної гіперплазії лімфатичних вузлів є значно перевищують норму лімфопроліфераціі розміри і кількість утворюють антитіла вторинних фолікулів, а також розширення їх центрів розмноження (так званих світлих центрів). Ці процеси відбуваються в корі лімфатичних вузлів. При цьому вторинні фолікули поводяться досить агресивно, витісняючи інші клітини, в тому числі і лімфоцити. Фолікулярна гіперплазія лімфовузлів в області шиї діагностується в якості характерного симптому ангіофоллікулярной лімфоїдної гіперплазії або хвороби Кастлемана. Причину виникнення хвороби Кастлемана дослідники пов'язують з наявністю в організмі вірусу герпесу ВГЧ-8. Паракортикальна (Т-клітинна) гіперплазія. У нормальному лімфатичному вузлі Т-клітини займають глибоку корковую частина - Паракортикальна зону. Вони представлені малими лімфоцитами, що чергуються з антігенпредставляющімі ретикулярних клітинами, які разом з сусідніми клітинами формують цитоплазматические випинання (див. Розділ 5). В Т-клітинної зоні є також посткапілярні венули, вистелені високим ендотелієм - зоною міграції, через яку лімфоцити отримують доступ в лімфатичний вузол. Трансформовані або активовані лімфоцити (імунобласти), як правило, рідкісні і розсіяні. При Т-клітинних реакціях вони стають значно більш численними і викликають розширення паракортикальной зони. Хоча реакції такого роду зустрічаються нечасто, вони особливо виражені при лікарській гіперчутливості та у зв'язку з певними вірусними інфекціями. Яскравим прикладом цього є інфекційний мононуклеоз, спричинений вірусом Епштейна-Барр. Цей збудник розмножується переважно в В-клітинах і здатний викликати значне пошкодження В-клітинних зон в лімфатичних вузлах, що завжди супроводжується вираженою Т-клітинної реакцією в парафоллікулярнимі зоні з виразною імунобластні пролиферацией. Таку комбінацію змін іноді помилково приймають за пухлинний процес при лімфомі. Основна архітектоніка і, зокрема, мережа синусів збережені. Характерно, що трансформовані лімфоцити визначаються в самих синусах. Атипові мононуклеарні клітини, постійно виявляються в периферичної крові, теж можуть являти собою трансформовані лімфоцити, можливо Т-клітинного типу. Гістіоцитоз синусів. Цей термін означає проліферацію гістіоцитарних елементів (осілих макрофагів), в нормальних лімфатичних вузлах займають Синусно мережу. Такі клітини добре виявляються при багатьох запальних і реактивних станах, а іноді і в тих лімфатичних вузлах, які дренують уражений вузол, але не містять метастатических клітин. При деяких рідкісних захворюваннях гистиоцитоз синусів стає домінуючою ознакою. Одним з таких захворювань є гистиоцитоз синусів з масивною лімфаденопатією (хвороба троянда-Дорфмана; J.Rosai, A.Dorfman). Він являє собою самокупірующееся стан, що зустрічається у дітей і молодих осіб африканської раси, і проявляється значним збільшенням лімфатичних вузлів (як правило, шийних). Останнє відбувається за рахунок проліферації гістіоцитів, що знаходяться в синусах і паренхімі вузлів. Гістіоцити виглядають набряклими, в цитоплазмі містять фагоцитовані клітини (особливо лімфоцити). Причини цього захворювання невідомі.

У центрі розташовані трансформовані лімфоцити і макрофаги, далі видно темні й вузькі мантійні зони, потім периферична світла тканина, представлена лімфоцитами маргінальної зони. Синусні реакції В-клітин. При деяких інфекціях, таких як токсоплазмоз, ВІЛ-інфекція або інфекційний мононуклеоз, в синусах відбувається проліферація моноцітоідних В-клітин (що мають схожість з моноцитами). 124. Патологія тимусу: основні варіанти та їх морфологічні прояви

Патологія вилочкової залози представлена ​​її аплазією, гіпо- та дисплазією, акцидентальной інволюцією, атрофією, тимомегалією і гіперплазію з лімфоїдними фолікулами. Аплазія, гіпо- та дисплазія вилочкової залози є вродженими аномаліями розвитку вилочкової залози і супроводжуються дефіцитом клітинної ланки імунітету або комбінованим імунним дефіцитом. Тимусні гормони гормони не виробляються або продукція їх мінімальна. При аплазії (агенезії) вилочкова залоза відсутня повністю, при гіпо- та дисплазиях (дисгенезії) розміри її зменшені, поділ на кору і мозкову речовину порушено, число лімфоцитів різко знижене.

Акцидентальна інволюція вилочкової залози є швидке зменшення її маси і об'єму під впливом перш за все глюкокортикостероїдів в різних стресових ситуаціях, в тому числі при інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях, травмах. При цьому прогресивно знижується продукція тимічних гормонів, посилюється еміграція Т-лімфоцитів з вилочкової залози, хоча основна маса їх піддається на місці розпаду (апоптоз). Функціональне значення акцидентальной інволюції вилочкової залози залишається неясним, проте її затримка ( «нерухомий» тимус) супроводжується зниженням активності клітинного і гуморального ланок імунітету. Акцидентальної інволюція вилочкової залози оборотна, однак в разі несприятливого результату призводить до атрофії вилочкової залози.

Атрофія вилочкової залози розвивається як несприятливий результат акцидентальной інволюції вилочкової залози і є причиною частини придбаних імунодефіцитних синдромів (при хронічних інфекційних захворюваннях, імунодепресивної терапії). Внаслідок зменшення лімфоцитів і колапсу мережі епітеліальних клітин часточки паренхіми вилочкової залози зменшуються в об'ємі, тимічні тільця вапнянистими, в периваскулярних просторах розростається сполучна і жирова тканина. Продукція тимічних гормонів значно знижується.

Тимомегалія характеризується збільшенням маси і об'єму паренхіми вилочкової залози вище вікової норми при збереженні її нормального будови. Вона може бути вродженою або набутої. Врожденная тимомегалія виявляється частіше у дітей, рідше - у дорослих, нерідко поєднується з вадами розвитку нервової, серцево-судинної систем, вродженої дисфункцією ендокринної системи, перш за все хронічною недостатністю надниркових і статевих залоз. Вроджена тимомегалія, особливо часто при інфекційних захворюваннях, супроводжується генералізованою гіперплазією лімфоїдної тканини. Продукція тимічних гормонів при цьому знижена, відзначаються порушення переважно клітинної ланки імунітету, близькі вродженому імунодефіцитних синдрому. Набута тимомегалія зустрічається у дорослих у молодому віці при розвитку хронічної недостатності надниркових залоз, супроводжується подібними з вродженою тимомегалией імунними порушеннями.

Причиною смерті хворих тимомегалія можуть бути інфекційні та інфекційно-алергічні захворювання. У зв'язку з ендокринними порушеннями під впливом стресових факторів (лікарські маніпуляції, хірургічні втручання) може наступати раптова смерть.

Відображає різної природи іммуноендокринну дисфункцію.

Гіперплазія вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами характерна для аутоімунних захворювань. У різко розширених внутрішньодолькових периваскулярних просторах паренхіми вилочкової залози накопичуються В-лімфоцити, плазматичні клітини, з'являються лімфоїдні фолікули, які в нормі там не зустрічаються. Продукція тимічних гормонів може бути підвищена або знижена. Роль гіперплазії вилочкової залози з лімфоїдними фолікулами в патогенезі аутоімунних захворювань неясна.

Гіпоплазія тимуса (Ді-Джорджи) характеризується недоліком T-лімфоцитів в крові, в тимус-залежних зонах лімфатичних вузлів і селезінки. Загальна кількість лімфоцитів в периферичної крові зменшено. У хворих виявляються ознаки недостатності клітинного імунітету, які проявляються у вигляді важких вірусних і грибкових інфекційних захворювань. Розвиток В-лімфоцитів в основному не порушено. Активність T-хелперів практично відсутній, однак концентрація імуноглобулінів в сироватці зазвичай нормальна.

Відсутність інволюції тимуса — це прояв тяжкої патології, яку називають тиміко-лімфатичним статусом. Вона супроводжується дефіцитом глюкокортикоїдів кори надниркових залоз і проявляється зниженням опірності організму до інфекцій та інтоксикацій, особливо збільшується ризик виникнення злоякісних новоутворень

125. Імунне запалення: визначення, характеристика стадій, морфологічна характеристика реакцій гіперчутливості. (Варіант 1) Імунне запалення – є стадійним процесом у відповідь на антигенну стимуляцію. Розрізняють специфічну та неспецифічну стадії. У специфічну стадію відбувається антигенне пошкодження тканин, неспецифічна стадія характеризується процесами ексудації або проліферації. Імунні порушення гуморального типу проявляються зменшенням стійкості організму до первинних бактеріальних інфекцій, для імунних порушень клітинного типу харктерно зменшення стійкості до вірусних, протозойних та грибкових інфекцій, збільшення частоти виникнення злоякісних пухлин, приживлення на довгий час трансплантатів та аутоімунні реакції. Як приклад імунопатологічної реакції організму, яка супроводжується пошкодженнями власних тканин, є алергія (Варіант 2) Імунне запалення - це судинно-мезенхімальна реакція на імунне пошкодження, на імунну альтерацію. Виходячи з цього, необхідно вважати, що альтерація при імунному запаленні є специфічною, а сама реакція на імунне пошкодження неспецифічною. Тому і розрізняють відповідно: специфічну та неспецифічну, власне запальну, стадії імунного запалення (А.І.Струков, 1979). Для імунного запалення характерно, що воно: - виникає в сенсибілізованому організмі (тканинах) і відрізня­ється від звичайного запалення як кількісними, так і якісними ознаками; - в основі його лежать певні імунопатологічні механізми; - у розвитку його лежить взаємодія гуморальних та клітинних механізмів (факторів); - має схильність до "самопідтримаиня" та безперервного пере­бігу з появою періодів загострення та ремісій. Характер імунного запалення, тобто морфологія реакцій гіперчутливості, повністю залежить від особливостей імунопатологічних механізмів. При цьому в основі реакцій гіперчутливості негайного типу лежать цитотоксичні та цитолітичні реакції, а також реакції токсичних імунних комплексів. В основі реакцій гіперчутливості уповільненого типу лежить грануломатоз. Основою гострого імунного запалення є реакція гіперчутливості негайного типу, основою хронічного імунного запалення є реакція гіперчутливості уповільненого типу. При гіперчутливості негайного типу має місце преваліювання альтеративно-ексудативних змін над репаративними процесами. Характерним для цього типу реакції є фібринозний або фібринозно-геморагічний ексудат. Проліферативно-репаративні процеси прояв­ляються проліферацією ендотелію, перителію (адвентиції) судин і за часом збігаються з появою мононуклеарно-гістіоцитарних елемен­тів, що відображає елімінацію імунних комплексів та початок репара-тивних процесів. Найчастіше це має місце при феномені Артюса, а також при сифілісі, туберкульозі, системному червоному вовчаку, гломерулонефриті та ін. При гіперчутливості уповільненого типу беруть участь два види клітин: сенсибілізовані лімфоцити та макрофаги. Морфологічним проявом цієї реакції може бути грануломатозне запалення. У механізмі розвитку імунних реакцій (імуногенез), як зазначалося, слід розрізняти гуморальну імунну реакцію та клітинну імунну реакцію. У гуморальній імунній реакції розрізняють три фази: аферентну, центральну та еферентну.

Аферентна фаза включає проникнення антигена в організм та передачу про нього відповідної інформації лімфоїдній тканині. На цій стадії має місце фагоцитоз антигена клітинами крові та системи моноцитарних фагоцитів. Після "пасажу" антигена через макрофаг звільняються його детермінанти, що розпізнаються Т-лімфоцитами-хелперами і відповідна інформація про антиген передається лімфоїдній тканині. На рівні центральної фази розвитку імунної реакції має місце "запам'ятовування" інформації тимусом та передача її В-клітинам лімфоїдної тканини. Як вважають А.І.Струков, В.В.Серов (1979), в цей період розвитку процесу є багато гіпоте­тичного, але твердо встановлено, що посередником між антигеном та В-клітинами є Т-лімфоцити. Еферентна фаза в основі своїй має проліферацію імуннокомпетентних клітин В-залежної лімфоїдної тканини, що характеризується гіперплазією гранулярної ендоплаз­матичної сітки (піронінофільні клітини). Ці клітини перетворюються у плазмобласти та плазмоцити, виникає плазматизація лімфоїдної тканини. Таким чином, гуморальна імунна реакція характеризується утворенням специфічних антитіл, що здатні зв'язувати антиген (реакція антиген — антитіло), утворюючи імунні комплекси, які фагуються макрофагами (імунний фагоцитоз) і в подальшому елімінуються. Клітинна імунна реакція також складається з трьох фаз. У першій фазі встановлюється контакт лімфоцита з антигеном, в результаті чого відбувається його сенсибілізація. Сенсибілізовані Т-лімфоцити (імунні лімфоцити) передають відповідну інформацію про природу антигена лімфоїдній тканині. У другій фазі відбувається проліферація та бластна трансфор­мація Т-клітин лімфоїдної тканини. Бластні клітини, що утворю­ються, відрізняються від плазмобластів своєю ультраструктурою та гісто-ензиматичними властивостями, в них висока активність лізосомальних фосфатаз. Крім того, вони не здатні утворювати антитіла. Третя фаза характеризується розвитком реакції сенсибілізо­ваного лімфоцита з антигеном, що найчастіше має клітинне (тка­нинне) походження: відбувається цитопатичнадія на антиген ("клітину-мішень"). На плазмолемі Т-лімфоцита містяться так звані цитофільні антитіла (рецептори лімфоцита), які забезпечують взаємодію сенсибілізованого лімфоцита з антигеном ("клітиною-мішенню"). У результаті виділення лімфоцитами лізосомальних ферментів відбувається знешкодження антигена. Лімфоцити виділяють також медіатори клітинного імунітету (гуморальні фактори), за допомогою яких до процесу знешкодження антигена залучаються і макрофаги, що забезпечують імунний фагоцитоз. Між лімфоцитами та макрофагами з'являються цитоплазматичні містки, виникають тісні контакти (схема XXV). Таким чином, клітинна імунна реакція спрямована на знищення антигена сенсибілізованими лімфоцитами та макрофагами. При антигенній стимуляції ця реакція (як і гуморальна імунна реакція) супроводжується пошкодженням клітин та тканини і розвитком імунного запалення, яке лежить в основі аутоімунних захворювань.

126. Реакції гіперчутливості (анафілактичні, цитотоксичні, імунокомплексні, сповільненого типу): визначення, механізми, морфологічні прояви, приклади. Реакції гіперчутливості – це місцеві імунні (алергічні) реакції, які відбуваються в сенсибілізованому організмі. Виділяють 5 механізмів, з якими пов’язані реакції гіперчутливості. Перший механізм пов’язаний з алергічними антитілами або реагінами (IgE), які фіксуються на поверхні клітин (лаброцити, базофіли). Викидання медіаторіав при з’єднанні антитіл з клітиною ( антигеном) призводить до розвитку гострого запалення – анафілактичної реакції негайного типу. Другий механізм відзначається цитотоксичним і цитолітичним впливом на відповідні клітини циркулюючих антитіл і (або) комплемента – цитотоксичні реакції. Цитоліз може бути обумовлений або комплементом ( цитотоксичність, зумовлена компементом), який активізується при з’єднанні антитіл з антигеном, або антитілами( цитотоксичність обумовлена атитілами), які можуть бути зв’язані з клітинами – К-клітини і NK- клітини.

Третій механізм пов’язаний з токсичним впливом на клітини і тканини циркулюючих імунних комплексів, що призводить до активації компонентів комплементу і розвитку реакцій імунних комплексів ( імунокомплексна реакція). Четвертий механізм обумовлений впливом на тканини ефекторних клітин – лімфоцитів-кіллерів і макрофагів. Розвивається цитоліз, обумовлений лімфоцитами. П’ятий механізм – гранульоматоз. Реакції пов’язані з імунопатологічними механізмами, які є проявами гуморального імунітету, називають реакціями гіперчутливості негайного типу, а пов’язані з імунопатологічними механізмами, що є проявами клітинного імунітету,- реакціями гіперчутливості сповільненого типу. Розрізняють реакції гіперчутливості негайного та уповільненого типів, які морфологічно проявляються гострим або хронічним імунним запаленням. Реакції гіперчутливості можуть перебігати за чотирма типами. Гіперчутливість першого (негайного) типу розвивається за участі тканинних базофілів та базофілів крові, які виробляють IgЕ при попаданні в організм антигену (алергену). Така реакція має місце при екземах, дерматитах, алергічних ринітах та гастроентеритах, атонічній бронхіальній астмі – місцеві прояви, анафілактичних реакціях та шоці – системні прояви. Реакція гіперчутливості негайного типу розвивається дуже швидко, при цьому переважають альтеративні та судинно-ексудативні зміни в тканинах: плазматичне просочування, мукоїдне та фібриноїдне набухання, фібриноїдний некроз, накопичення грубодисперстних білків, фібрину, імунних комплексів, клітинних елементів - еритроцити, нейтрофіли, еозинофіли. Це так звані реагінові реакції, в яких беруть участь алергічні антитіла або реагіни, які фіксуються на мембрані тканинних базофілів та базофілів крові. При повторному попаданні антигена ці активовані клітини виділяють вазоактивні речовини – гістамін та різні ферменти, що запускає ексудативну реакцію судинного русла. В місці розвитку такої реакції виявляється інтенсивна еозинофільна інфільтрація, які здатні зменшувати алергічну відповідь. Гіперчутливість ІІ типу (антитіло-опосередкована гіперчутливість) розвивається при взаємодії антитіла (IgG чи IgM) з антигеном на поверхні клітин, з наступним їх пошкодженням через лізис, фагоцитоз макрофагами, клітинну цитотоксичність Т-лімфоцитів, зміну функції клітин. Прикладом таких реакцій можуть бути реакції з руйнацією еритроцитів після гемотрансфузій, гемолітична хвороба новонароджених, реакції з руйнацією нейтрофілів, тромбоцитів та ін. Гіперчутливість ІІІ типу (імунокомплексна гіперчутливість) розвивається внаслідок формування імунних комплексів після взаємодії антитіла та антигену, що зумовлює активацію комплементу і розвиток гострого запалення та некрозу. Імунокомплексна гіперчутливість може бути системною – сироваткова хвороба, системний червоний вовчак або місцевою – феномен Артюса після повторного введення антигену при щепленні. Гіперчутливість ІV типу (сповільнена гіперчутливість) реалізується за участі клітин - сенсибілізованих лімфоцитів і макрофагів, які можуть безпосередньо проявляти цитотоксичність (Т-кілери) або продукувати лімфокіни. Ця реакція розвивається через 24-72 години після введення антигену у сенсибілізований організм і характеризується розвитком гранульоматозного запалення з казеозним некрозом. До клініко-морфологічних проявів сповільненої гіперчутливості відносять реакцію туберкулінового типу у шкірі на введення антигену, контактний дерматит, аутоімунні хвороби, імунітет при вірусних, гирбкових та деяких бактеріальних інфекціях (туберкульоз, бруцельоз).

Начало формы

Конец формы

127. Реакція відторгнення трансплантанту: механізм та морфологічні прояви(на прикладі

нирок).

128. Поняття про «імінну толерантність», основні механізми її розвитку.

129. Аутоімунізація і аутоімунні захворювання

130. Імунодефіцитні синдроми: визначення, клініко-морфологічна характеристика. Первинні і вторинні імунодефіцити: причини, основні відмінності, приклади.

Імунодефіцитний синдром – це вроджений або набутий дефект імунної системи, який проявляється нездатністю організму повноцінно здійснювати реакції гуморального й (або) клітинного імунітету.

Імунологічна недостатність може бути первинною та вторинною.

Первинна імунологічна недостатність

Первинною називають імунологічну недостатність, яка виникає внаслідок вроджених дефектів імунної системи.

Причиною виникнення первинних імунодефіцитів можуть бути:

Генні мутації. Дефектні гени, які утворилися, передаються або зчеплені зі статтю (1/3 відомих на сьогодні первинних імунодефіцитів), або автосомно-рецесивно;

Хромосомні мутації. Найбільш часто до розвитку імунодефіцитів призводять аномалії 14, 18, 20-ї пар хромосом і синдром Дауна. Імунологічна недостатність при цьому комбінується з іншими складними синдромами, які виникають внаслідок хромосомних аберацій;

Внутрішньоутробні інфекції. Часто до виникнення імунологічної недостатності призводять вірус краснухи й цитомегаловірус, які викликають складні вади розвитку плода.

Класифікація первинної імунологічної недостатності

Залежно від рівня порушень і локалізації дефекту виділяють такі види первинних імунодефіцитів:

Гуморальні, або В-клітинні;

Клітинні, або Т-клітинні;

Комбіновані.

Первинні В-імунодефіцити виникають внаслідок порушення процесів утворення й диференціації В-лімфоцитів.

До цієї групи належать:

Агамаглобулінемія Брутона. Спадковий дефект передається зчеплено з Х-хромосомою, тому проявляється практично тільки в хлопчиків. Порушується диференціація клітин-попередників В-лімфоцитів. Тому в організмі відсутні В-лімфоцити, плазматичні клітини й імуноглобуліни. Т-система лімфоцитів не порушена;

Загальний варіабельний імунодефіцит. Містить у собі дуже багато форм. Загальним їхнім проявом є гіпогамаглобулінемія, яка виникає досить пізно – у віці 25-30 років. Різноманітні генетичні дефекти порушують диференціацію В-лімфоцитів на різних рівнях дозрівання;

Селективний дефіцит імуноглобулінів. Порушується утворення одного або декількох класів імуноглобулінів. Утворення ж інших класів антитіл може бути не порушено або навіть збільшено.

Первинні Т-імунодефіцити виникають внаслідок порушення процесів утворення й диференціації Т-лімфоцитів.

До цієї групи належать:

Синдром Ді Джорджі – вроджена аплазія вилочкової залози. Є наслідком вад ембріонального розвитку й часто комбінується з "вовчою пащею", аномаліями дуги аорти, аплазією паращитоподібних залоз. Порушується диференціація клітин-попередників Т-лімфоцитів у Т0-лімфоцити. Імунна відповідь клітинного типу неможлива. Гуморальна відповідь на тимуснезалежні антигени зберігається;

Синдром Незелофа – алімфоцитоз. Генетичний дефект передається за автосомно-рецесивним типом. Порушується перетворення Т0-лімфоцитів в Т1-лімфоцити, внаслідок чого не можуть здійснюватися клітинні механізми імунної відповіді.

Комбіновані первинні імунодефіцити виникають у результаті порушень перетворення стовбурової клітини в клітину-попередницю лімфоцитопоезу або в результаті комбінації дефектів В- і Т-ліній лімфоцитів.

До цієї групи належать:

Важкий комбінований імунодефіцит (швейцарський тип). Генетичний дефект передається автосомно-рецесивно або зчеплено з Х-хромосомою. Порушується утворення В- і Т-лімфоцитів, синтез імуноглобулінів. Хворі діти рідко доживають до 2-річного віку.

Синдром Луї-Бар. Характеризується комбінацією імунологічної недостатності з атаксією (порушеннями координації рухів) і телеангіоектазією (враженням дрібних судин). Тривалість життя хворих рідко досягає 20-30 років.

Синдром Віскотта-Олдрича. Імунологічна недостатність супроводжується розвитком екземи (ураження шкіри) та тромбоцитопенії. Як і в попередніх випадках, страждають гуморальні та клітинні механізми імунної відповіді. Тривалість життя хворих не перевищує 10 років.

Вторинною називають набуту імунологічну недостатність (синонім – імунодепресивні стани).

Причинами її розвитку можуть бути екзогенні фактори фізичного (іонізуюче випромінювання), хімічного (речовини, які мають цитостатичну дію – імунодепресанти) та біологічного (віруси) походження.

Ендогенними факторами, які сприяють розвитку вторинних імунодефіцитів, є старіння й інтоксикація (при уремії, опіковій хворобі, злоякісних пухлинах).