363. Гіпопаратиреоз. Визначення, причини, механізм розвитку, морфологічна характеристика.

Гіпопаратиреоз - рідкісне ендокринне захворювання, обумовлене недостатнім рівнем в крові специфічного гормону паращитоподібних залоз - паратгормону, що проявляється тетанічними судомами і низьким рівнем Са крові.

Причини:

• видалення або пошкодження паращитоподібних залоз під час оперативних втручань з приводу раку або інших захворювань щитоподібної залози,

• хірургічного лікування гіперпаратиреозу

• є природжена аплазія (недорозвинутість) паращитоподібних залоз

• крововиливи,

• інфекційні ураження,

• системні захворювання сполучної тканини.

Захворювання характеризується симптомокомплексом, що включає судомні скорочення скелетних і гладких м'язів внаслідок недостатності паратгормону з розвитком гіпокальціємії і підвищенням нервової і м'язової збудливості.

Розрізняють тетанію, напади, еквівалентні тетанії, і латентну тетанію.

Напад тетанії виникає спонтанно або провокується механічним, акустичним або гіпервентиляційним роздратуванням. Починається раптово або з провісників (загальна слабкість, м'язові болі, парестезії в області обличчя, кінцівок). Згодом приєднуються фібриллярні посмикування окремих м'язів, які переходять у тонічні або клонічні судоми.

Судоми м'язів верхніх кінцівок проявляються переваженням дії м'язів, які здійснюють згинання, і кінцівка приймає позицію "рука акушера".

Судоми м'язів нижніх кінцівок супроводжуються переваженням дії м'язів, які здійснюють розгинання кінцівок і підошовне згинання - "кінська стопа".

Судоми м'язів лицьової мускулатури супроводжуються тризмом, судомами століття, сардонічною усмішкою або "риб'ячим ротом". М'язові судоми дуже хворобливі.

Порушуються функції вегетативної нервової системи. Під час нападу тетанії спостерігається підвищене потовиділення, бронхоспазм, ниркова і печінкова коліка внаслідок спазму гладкої мускулатури ниркових балій, сечоводів і сфінктера Одді. Іноді спостерігається ларингоспазм. При залученні в судомні процеси м’язів судин, спостерігаються напади мігрені або синдрому Рейно. Трапляються напади, що протікають під маскою епілепсії.

364. Цукровий діабет. Визначення. Класифікація, етіологія і патогенез цукрового діабету. Патологічна анатомія, ускладнення цукрового діабету, причини смерті.

Цукровий діабет (ЦД) – захв., обумовлене абсолютною або відносною недостатністю інсуліну в організмі, що супроводжується важкими порушеннями обміну речовин, перш за все вуглеводного та жирового; появою інсулінорезистентності, внаслідок чого виникає гіперглікемія — стійке підвищення рівня глюкози у крові.

Класифікація.

Виділяють такі форми цукрового діабету:

- первинний (ідіопатичний) діабет

- тип 1: інсулінозалежна форма

- тип 2: інсулінонезалежна форма

- вторинний діабет розвив. при захворюваннях:

- підшлунк.залози (панкреопривний)

- ендокрин.системи (акромегалія, синдром Іценко-Кушинга, феохромоцитома

- складних генетичних синдромах (атаксія-телеангіектазія Луї-Бар, міотонічна дисторфія)

- при використ. медикаментозних препаратів (медикаментозний діабет)

- діабет вагітних (виникає тоді, коли у вагіітної розпочинається порушення толерантності до глюкози)

- латентний (субклінічний) діабет – при порушенні толерантності глюкози у ніби здорових людей.

Етіологія

Виявами діабету є:

• порушення обміну речовин, особливо вуглеводного та жирового

• кетоацидоз,

• прогресуюче ураження периферичних нервів, капілярів нирок, сітківки,

• атеросклероз.

Патогенез

- недостатнє виробництво інсуліну ендокринними клітинами підшлункової залози;

- порушення взаємодії інсуліну з клітинами тканин організму як наслідок зміни структури або зменшення кількості специфічних рецепторів для інсуліну,

- зміни структури самого інсуліну або порушення внутрішньоклітинних механізмів передачі сигналу від рецепторів органелам клітини.

Пат.анатомія

Спостерігаються зміни острівцевого апарату ПШЗ, печінки, нирок та судинного русла.

ПШЗ зменшена в розмірах, виникає склероз та ліпоматоз. Більшість острівців підлягають атрофії та гіалінозу, окремі острівці компенсаторно гіпертрофуються.

Печінка помірно збільшена, глікоген в гепатоцитах не виявляється, відмічається жирова дистрофія.

Судинне русло змінюється у зв’язку з реакцією його на приховані та справжні порушення обміну речовин, а також на циркулюючі в крові імунні комплекси.

Розвив. макро- та мікроангіопатія.

Діаб. макроангіопатія проявляється атеросклерозом артерій еластичного та м’язово-еластичного типу.

При діаб. мікроангіопатії відбув. плазморагічне пошкодження базальної мембрани МЦР із співдружньою реакцією ендотелію та перителію, які завершуються склерозом та гіалінозом, при цьому з’явл. ліпогіалін, властивий лише ЦД.

Можливі ускладнення

Гострі

• Кетоацидоз

• Гіпоглікемія

• Гіперосмолярна кома

• Лактацидотична кома

Пізні

• Діабетична ретинопатія

• Діаб. мікро- та макроангіопатія

• Діаб.стопа

• Діаб. полінейропатія

• Діаб.нефропатія

• Діаб.артропатія

• Діаб.офтальмопатія.

Причини смерті

• Діаб.кома (рідко)

• Гіпоглікемічна кома

• Хрон. Ниркова недостатн.

• Гангрена кінцівок (септикопіємія)

• Інфаркт міокарда

• Уремія

• Інфекційні ускладнення (піодермія, фурункульоз, пієлонефрит, сепсис, пневмонія, туберкульоз)