325. Метаболічні захворювання печінки (неалкогольна жирова хвороба печінки, гемохроматоз, хвороба Вільсона, дефіцит а1-антитрипсину). Медикаментозні гепатити.

Неалкогольна жирова хвороба печінки - хронічн захворювання печінки яка починається зі стеатозу печінки і призводить до розвитку неалкогольного стеатогепатиту, цирозу печінки і гепатоцелюлярної карциноми. Неалкогольна жирова дистрофія печінки верифікується як наявність стеатозу печінки без ознак гепатоцелюлярного пошкодження і балонної дистрофії гепатоцитів. ЦЕ поліетіологічний, дифузний запальний та дисметаболічний процес, МІКРО і МАКРО : гістіолімфолейкоцитарну інфільтрацію печінкових часточок, гіперплазію перисинусоїдальних зірчастих клітин, жирову дистрофію гепатоцитів та фіброз із збереженням архітектоніки печінки.

Гемохроматоз (пігментний цироз печінки)— спадкове, генетичне захворювання, під час якого організм людини починає накопичувати залізо, що надходить з їжею.

Супроводжується відкладання залізомісткого пігменту у тканинах деяких органів з наступними фіброзними змінами в них та функціональними порушеннями. В основі захворювання лежить значне посилення всмоктування заліза слизовою тонкого кишечнику, схильність до якого передається спадково. Розрізняють первинний (ідіопатичний) та вторинний гемахроматози.

Первинний відносять до ферментопатій та розглядають як вроджене, конституційно зумовлене захворювання, при якому у тонкій кишці всмоктується значно більше заліза, аніж у нормі. Воно у надлишку скупчується у тканинах та органах у вигляді гемосидерину, спричиняючи в них запально-склеротичні зміни.

Вторинний гемохроматоз спостерігають при надзвичайно тривалому прийомі хворими препаратів заліза, частих переливаннях крові. Захворювання проявляється гіперпігментацією шкіри, цирозом печінки, нерідко спленомегалією, цукровим діабетом, недостатністю статевих залоз та дистрофією міокарда з порушенням ритму серця та серцевою недостатністю.

Хворо́ба Ві́льсона — спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, при якому мідь накопичується у тканинах. Проявляється у вигляді неврологічних та/або психіатричних симптомів й уражень печінки Захворювання виникає через мутації у гені протеїну ATP7B, АТФ-ази P-типу, що транспортує катіони міді Патогенез грає порушення обміну міді, її накопичення у нервовій (особливо уражаються базальні ядра), нирковій, печінковій тканинах і рогівці ока, а також токсичне пошкодження міддю даних органів. Порушення метаболізму міді виражається у порушенні синтезу і зниженні у крові концентрації церулоплазміну. Церулоплазмін бере участь у процесі виведення міді з організму. У печінці формується крупновузловий або змішаний цироз. У нирках у першу чергу страждають проксимальні канальці. У головному мозку уражаються більшою мірою базальні ядра, зубчасте ядро мозочка та чорна речовина. Відкладення міді в десцеметовій мембрані ока призводить до формування кілець Кейзера — Флайшера.

Дефіцит альфа-1-антитрипсину - це вроджена недост. інгібітора протеаз альфа-1-антитрипсину, яка призводить до посиленої, обумовленої протеазами, деструкції тканин Накопичення патологічних молекул альфа-1-антитрипсину в печінці призводить до розвитку холестатичної жовтяниці новонароджених у 10-20% пацієнтів; у інших, можливо, відбувається зниження рівня патологічного протеїну 20% випадків ураження печінки у новонароджених в дитячому віці трансформується в цироз печінки. У близько 10% пацієнтів, які не мають захворювання печінки в дитинстві, цироз печінки може розвинутися в дорослому стані.

Медикаментозні гепатити : входить до складу токсичних гепатитів. МАКРО і МІКРО :гепато, спленомегалія,клітини печінки поступово заміщуются спол. Тк. І може призводити до циррозу , стеатоз, лімфолейкоцитарна інфільтрація печінкових часточок, дифузний фіброз без порушення архітектоніки печінки ,, синдром холестазу ,мезенхімально – запальний синдром.

Медикаменти:

Фенацетин, АСК, ібупрофен, індометацин, тетрациклін, ізоніазид і т. п.