33. Порушення обміну пігментів: класифікація, характеристика пігментів, значення для клініки.

ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ХРОМОПРОТЕЇДІВ (EHДОГЕННІ ПІГМЕНТАЦІЇ)

Хромопротеїди — забарвлені білки, або ендогенні пігменти, які відіграють важливу роль в житті організму. За допомогою хромопротеїдів здійснюються процеси диҳання (гемоглобін, цитохроми), вироблення секретів (жовч) та інкретів (серотонін), захист організму від променевої енергії (меланін), поповнення запасів заліза(феритин), баланс вітамінів (ліпохроми) і т. Д. Обмін пігментів регулюється нервовою системою, ендокринними залозами; він тісно пов’язаний з функцією органів кровоутворення і системи моноцитарних фагоцитів.

Класифікація. Ендогенні пігменти розподіляють на 3 групи:

• Гемоглобіногенні, які являють собою різні складові частини гемоглобіну; протеїногенні, або тирозиногенні, пов'язані з обміном тирозину, і ліпідогенні, або ліпопігменти, які утворюються при обміні жирів.

Порушення обміну гемоглобіногенних пігментів

В нормі гемоглобін проходить ряд циклічних перетворень, які забезпечують його ресинтез і утворення необхідних для організму продуктів. Ці перетворення пов'язані із старінням і руйнуванням еритроцитів (гемоліз, еритрофагія), постійним оновленням еритроцитарної маси. Внаслідок фізіологічного розпаду еритроцитів і гемоглобіну утворюються пігменти — феритин, гемосидерин і білірубін. В патологічних умовах внаслідок багатьох причин гемоліз може бути різко посилений і відбувається як в циркулюючій крові (інтраваскулярно), так і осередках крововиливів(екстраваскулярно). В таких випадках, окрім збільшення утворених в нормі гемоглобіногенних пігментів, можуть з'являтися нові пігменти — гематоїдин, гематини і порфірин. У зв'язку з накопиченням гемоглобіногенних пігментів в тканинах, можуть виникати різні види ендогенних пігментацій, що стають проявом ряду хвороб і патологічних станів.

Порушення обміну протеїногенних (тирозиногенних) пігментів

До протеїногенних (тирозиногенних) пігментів належать меланін, пігмент гранул ентерохромафінних клітин і адренохром. Накопичення цих пігментів може бути проявом цілого ряду захворювань. Порушення обміну меланіну може бути у вигляді або посиленого його утворення, або повного зникнення. Ці порушення мають розповсюджений або місцевий характер і можуть бути набутими чи природженими. Як приклад, розповсюджений набутий гіпермеланоз (меланодермія) особливо часто і різко виражений при аддисоновій хворобі, обу-мовленій ураженням надниркових залоз, частіше всього туберкульозного або пухлинного походження.

Порушення обміну ліпідогенних пігментів (ліпопігментів)

До цієї групи належать пігменти жиробілкового походження --- ліпофусцин, пігмент недостатності вітаміну Е, цероїд і ліпохроми. Ліпофусцин і цероїд володіють однаковими фізичними і хімічними (гістохімічними властивостями, що дає змогу віднести їх до різновидів одного пігменту — ліпофусцину. Цероїд — ліпопігмент мезенхімних клітин, головним чином макрофагів. Патологія обміну ліпопігментів різноманітна. В умовах патології наявність ліпофусцину разко збільшується. Таке порушення обміну зветься ліпофусцинозом, який може бути вторинним і первмнним(спадковим).