287. Хвороби нервової системи у дитячому віці: морфологічна характеристика.

НС у дітей можуть вражатися у внутрішньоутробному (вроджені дефекти), інтранатальному або неонатальному періоді. Захворювання НС у дітей можуть бути також спадковими ( спадкові атаксії, параплегія Штрюмпелля, хорея Гентінктона) та інфекційної етіології (менінгіт, неврит, енцефаліт, арахноїдит).

Основні вроджені дефекти ЦНС: Аненцефалія - ​​агенезія головного мозку, при якій відсутні передні, середні, іноді й задні його відділи(на їх місці сполучна тканина). Довгастий і спинний мозок збережені.Поєднується з акранією - відсутністю кісток склепіння черепа.

Мікроцефалія - ​​гіпоплазія головного мозку, зменшення його маси і об'єму; поєднується з одночасним зменшенням обсягу черепної коробки і потовщенням кісток черепа.

Мікрогірія - збільшення числа мозкових звивин поряд зі зменшенням їх величини.

Поренцефалія - ​​поява кіст різних розмірів в головному мозку, які з'єднуються з бічними шлуночками мозку, вистелені епендимою. Несправжня - кісти не сполучуються з шляхами відтоку ліквору і утворюються на місці колишніх розм'якшень тканини головного мозку.

Вроджена гідроцефалія - ​​надмірне накопичення ліквору в шлуночках мозку (внутрішня гідроцефалія) або в субарахноїдальних просторах (зовнішня гідроцефалія) супроводжується збільшенням мозкового черепа і різкою невідповідністю його з лицьовим - обличчя здається маленьким, лоб - навислим. Наростає атрофія речовини головного мозку.

Циклопія - рідкісний порок, що характеризується наявністю одного або двох очних яблук, розташованих в одній очниці, з одночасною вадою розвитку носа і нюхової частки головного мозку.

Грижі головного і спинного мозку є випинання речовини мозку і його оболонок через дефекти кісток черепа, їх швів і хребетного каналу. Грижі головного мозку: при наявності в грижового мішку тільки оболонок головного мозку і ліквору носять назва менінгоцеле, оболонок і речовини мозку -менінгоенцефалоцеле, речовини мозку і мозкових шлуночків - енцефалоцистоцелє. Найчастіше зустрічаються грижі спинного мозку, пов'язані з розщепленням дорсальних відділів хребців, які називаються spina bifida. Грижі спинного мозку, як і головного, в залежності від вмісту грижового мішка можна розділяти на менінгоцеле, міелоцеле, менінгоміелоцеле. Дуже рідко зустрічається рахіосхіз - повний дефект задньої стінки хребетного каналу, м'яких тканин, шкіри і мозкових оболонок; при цьому розпластаний спинний мозок лежить відкритим на передній стінці каналу, випинання немає.

Залежно від механізму ураження розрізняють чотири основні групи ураження центральної нервової системи у новонароджених:

1. Гіпоксичні: а) гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку для недоношених новонароджених найхарактернішою є перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ) — це некроз білої речовини дорсально і латерально від бічних шлуночків з ураженням напівовального центру. У ділянці некрозу часто виникають вторинні крововиливи з розвитком геморагічних інфарктів. Протягом 1—3 тиж некротичні ділянки заміщуються кістами. У доношених новонароджених трапляється status mаrmoratus (плямистість), який пов’язаний із загибеллю нейронів і наступною гіпермієлінізацією в підкіркових ядрах і таламусі. б)гіпоксично-геморагічні ушкодження переважають у недоношених. Це пов’язано з наявністю в субепендимальній ділянці бічних, третього і четвертого шлуночків у плода особливої ембріональної тканини - гермінального матриксу, що складається з малодиференційованих, незрілих, хаотично розташованих капілярів, стінки яких мають лише один шар ендотелію без еластичних і колагенових волокон і легко ушкоджуються під впливом гіпоксії. Він існує у плода в період між 24 та 32 тиж, потім поступово зникає до 40-го тижня, що зумовлює часте виникнення внутрішньошлуночкового крововиливу (ВШК) гіпоксичного генезу в недоношених.

2. Травматичні – крововиливи у ГМ внаслідок механічної травми під час пологів.

3. Токсико-метаболічні – спричинені спадковими патологіями метаболізму.

4. Інфекційні – спричинені інфекційними агентами.

Дитячий Церебральний Параліч – група непрогресуючих рухових розладів(парези, порушення тонусу м’язів, координації, гіперкінези), які є наслідком ураження ГМ внутрішньоутробно (гіпоксія плоду), під час пологів або у постнатальний період. Морфологія: перівентрікулярні лейкомаляції (внаслідок крововиливів), аномалії розвитку мозку.

Морфологія спадкових захворювань: 1) спадкові атаксії: ураження спинного мозку-задні пучки і пучок Кларка, вентральні, дорсальні спіноцеребеллярні шляхи, задні корінці. Зміни в мозочку, стовбур , кора, підкіркові вузли також втягнуті в процесс; 2) параплегія Штрюмпелля: виникає дегенерація пірамідних шляхів спинного мозку (грудний, поперековий відділ). Також процесс не обмежується пірамідними шляхами, поширюється на спіноцеребральні тракти,мозочок, чорну субстанцію; 3) хорея Гентінктона: мозок вражений дифузно - обсяг ,маса зменшується , розширюється система шлуночків та субпаутинного простору. в хвостатому та чечевидному ядрі грубі зміни - гине частина клітин. Блідий шар та кора вражені відповідно. Пізня стадія – вражені: чорна субстанція, ядра мозочка, ретикулярна формація.

Морфологія інфекційних захворювань: 1) менінгіт: запальні зміни у спинномозковій рідині(виражене збільшення білка), запалення розповсюджується на оболонки спинних і черепно-мозкових нервів. 2) енцефаліт: запальні зміни у вигляді набряку , підвищення кровонаповнення судин, руйнування нервових структур таких як довгастий мозок, шлуночки мозку, ретикулярна формація, очно руховий нерв, порушення коркових функцій. можлива мікроцефалія. 3) арахноїдит: запалення в основному близько коло мозочку і мосту. рідше коло зорових нервів. Може поширитись до задньочерепної ямки що уразить підязиковий язикоглотковий, блукаючий нерв 4) неврит: під впливом різних чинників виникає спазм судин, які приймають участь у кровопостачанні нерва, що приводить до ішемії. Довготривала ішемія сприяє подальшому погіршенню мікроциркуляції, набряку нерва, що приводить до порушення провідності по нерву, виникненню вторинних судинних розладів, можливо, до некрозу та фіброзу нерва.