285. Легене́ва гіперте́нзія— будь-яке підвищення кров'яного тиску в легеневій артерії, вище звичайного (25 мм.Рт.Ст)

патогенез

Базові механізми, що лежать в основі ЛГ

Підвищення легеневого судинного опору (ЛСО)

Підвищення легеневого кровотоку на фоні нормального ЛСО

Комбінація підвищеного ЛСО та підвищеного легеневого кровотоку

Підвищення легеневого венозного тиску

Легенева артеріальна гіпертензія

Ідіопатична

Сімейна

Асоційована з:

колаген-васкулярними захворюваннями

вродженими системно-легеневими шунтами*

портальною гіпертензією

ВІЛ інфекцією

медикаментами/токсинами

інші (захворювання щитоподібної залози, глікогенози, хвороба Gaucher, вроджена геморагічна телеангіектазія, гемоглобінопатії, мієлопроліферативні захворювання, спленектомія)

Асоційована з затрудненням венозного або капілярного току

Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених

Легенева гіпертензія, пов'язана із захворюваннями лівих відділів серця

Ураження лівого передсердя та/або лівого шлуночку

Ураження аортального та/або мітрального клапана

Легенева гіпертензія, зумовлена захворюваннями дихальної системи та/або гіпоксемією

Хронічні обструктивні легеневі захворювання

Захворювання інтерстицію легенів

Розлади дихання під час сну

Розлади дихання, пов'язані з альвеолярною гіповентиляцією

Хронічне перебування в умовах висотної місцевості

Аномалії розвитку

Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань

Тромбоемболічна обструкція проксимальних легеневих артерій

Тромбоемболічна обструкція дистальних легеневих артерій

Легеневі емболії нетромботичного генезу (пухлина, гельмінти, сторонні тіла)

286. Рак легень. Фактори ризику, фонові захворювання і передракові зміни, класифікація за локалізацією і характером росту, макроскопічні і гістологічні форми, метастазування, ускладнення і причини смерті.

Рак легень – це злоякісне новоутворення легені, в більшості випадків розвивається з епітелію бронхів, рідше – з альвеолярного епітелію

Класифікація

Клініко-анатомічна класифікація раку легені:

За локалізацією:

1) Прикореневий (центральний), що походить із стовбурового, часткового та центральної частини сегментарного бронха

2) Периферічний, що походить з периф. відділу сегментарного бронху та його гілок, а також із альвеолярного епітелію

3) Змішаний

За характером росту:

1) Екзофітний (ендобронхіальний)

2) Ендофітний (екзо- та перибронхіальний)

За макроскопічною формою:

1) Бляшкоподібний

2) Поліпозний

3) Ендобронхіальний дифузний

4) Вузлуватий

5) Розгалужений

6) Вузлувато-розгалужений

За мікроскопічним видом:

1) Плоскоклітинний (епідермоїдний) рак

2) Аденокарцинома

3) Недиференційований анапластичний рак: дрібно-, великоклітинний

4) Залозисто-плоскоклітинний рак

5) Карцинома бронхіальних залоз: аденоїдно-кістозна, мукоепідермоїдна

Етіологія

Етіологія центрального раку: канцерогенні речовини які вдихаються з повітрям; куріння

Етіологія периферичного раку: канцерогенні речовини, які проникають в легені з кров’ю і лімфою

За деякими оцінками, від 8 до 14 % випадків захворювання на рак легень пов'язані зі спадковими факторами.

Значну роль в розвитку раку легень відіграють хронічні запальні процеси з послідовним розвитком пневмосклерозу, хронічного бронхіту і бронхоектазів, тому що на грунті цих процесів розвивається гіперплазія, дисплазія і метаплазія епітелію

Морфологія

Прикореневий (центральний) рак – виникає в слизовій оболонці стовбурового, часткового та початкової частини сегментарного бронха, спочатку у вигляді невеликого вузлика або поліпа, а дальші в залежності від росту (екзо/ендофітного) набуває форму дифузного, вузлуватого розгалуженого або вузлувато-розгалуженого раку.

Периферичній рак – виникає в слизовій оболонці периферичного відділу сегментарного бронха, його більш дрібних гілок і бронхіол, рідко – з альвеолярного епітелію.

Довгий час росте експансивно у вигляді вузла.

Змішаний (масивний) рак – являє собою м’яку білувату тканину, яка нерідко розпадається, може займати всю частку або всю легеню. Частіше має будову недиференційованого або аденокарцинома

Мікроскопічна будова:

Плоскоклітинний рак – може бути:

• Високодиференційований – характерне утворення кератину багатьма клітинами і формування ракових перлин

• Помірно диференційований – мітози і поліморфізм клітин, деякі з них вміщують кератин

• Низькодиференційований – ще більший поліморфіщм клітин і ядер (наявність полігональних і веретеноподібних клітин); більша кількість мітозів; кератин знаходиться лише в окремих клітинах

Аденокарцинома – також може бути:

• Високодиференційована – побудована з ацинарних, тубулярних або сосочкових структур, клітини яких продукують слиз

• Помірно диференційована – має залозисто-солідну будову, велика кількість мітозів, слизоутворення відмічається лише в частині клітин

• Низькодиференційована – складається з солідних структур; полігональни клітини пухлини здатні продукувати слиз

Різновидом аденокарциноми є бронхіолярно-альвеолярний рак

Недиференційований анапластичний рак – буває:

• Дрібноклітинний – складається з дрібних лімфоцитоподібних або вівсяноподібних клітин з гіперхромними ядрами; клітини розташовані у вигляді прошарків або тяжків; мають ендокринну активність – АКТГ, серотоніну, кальцитоніну

• Великоклітинний – побудований з великих поліморфних, іноді гігантських багатоядерних клітин, які здатні виробляти слиз

Ускладнення

1. Метастази – лімфогенні та гематогенні –

• Перші лімфогенні метастази з’являються в перибронхіальних і біфуркаційних лімф. вузлах, потім ишийних, підключичниз

• Гематогенні – метастази в печінку, головний мозок, кістки (хребці), надниркові залози

2. Вторинні легеневі зміни – виникають в зв’язку з розвитком ателектазу, який частіше всього буває при прикореневому раку легень

3. Некроз пухлини – утворення порожнин, кровотечі, нагноювання

Рак легень –це злоякісне новоутворення легені, що посідає чільне місце серед всіх злоякісних пухлин. В більшості випадків розвивається з епітелію бронхів і рідше – з альвеолярного епітелію, тому чаще за все говорять про бронхогенний рак, пневмоніогенний рак складає не більше 1%.

Етіологія: паління, генетика, забруднення повітря, азбест, газрадон, інші чинники.

Класифікація:

За локалізацією: 1) прикореневий, 2)периферічний, 3) змішаний

За характером росту: 1) екзофітний, 2)ендофітний

За макроскопічною будовою: 1)бляшкоподібний, 2)поліпозний, 3)ендобронхіальний дифузний, 4) вузлуватий, 5) розгалужений, 6) вузлувато-розгалужений.

За мікроскопічним видом: 1)плоскоклітинний, 2)аденокарцинома, 3)недиференційований анапластичний рак, 4)залозисто-плоскоклітинний, 5)карцинома бронхіальних залоз.

Прикореневий (центральний) рак: виникає в слизовій оболонці стовбурового, часткового та початкової частини сегментарного бронха, у вигляді невеликого вузлика або поліпа, а далі набуває форму в залежності від характеру роста. Часто ускладнюється ателектазом сегментарним або частковим. Ателектаз призводить до порушення дренажної функції бронху, розвитку пневмонії, абсцесу, бронхоектазів. Пухлина при ендофітному типі росту розповсюджується н тканину середостіння, плевру.

Прикореневий рак частіше за все має будову плоскоклітинного.

Периферичний рак – виникає в слизовій оболонці периферичного відділу сегментарного бронха. Довгий час росте експансивно у вигляді вузла.

Має частіше будову залозистого.

Змішаний рак – м’яка білувата тканина, може займати всю частку або навіть всю легеню.

Будова частіше – недиференційована або аденокарцинома.

Мікроскопічна будова:

Плоскоклітинний рак може бути високо- (утворення кератину і формування ракових перлин) , помірно- (мітози і поліморфізм клітин) , низькодиференційованим (поліморфізм клітин і ядер, кератин лише в коремих клітинах).

Аденокарцинома: високо- (побудована з ацинарних, тубулярних або сосочкових структур, що продукують слиз), помірно- (залозисто-солідна будова, велика кількість мітозів, слизоутворення лише в деяких клітинах), низькодиференційована (з солідних структур, полігональні клітини пухлини здатні продукувати слиз).

Недиференційований анапластичний рак легень буває дрібно- (складається з дрібних лімфоцитоподібних або вівсяноподібних клітин, клітини розташовані увигляді прошарків. Іноді мають ендокринну функцію), великоклітинний (побудований з великих поліморфних багатоядерних клітин, які здатні виробляти слиз).

Залозисто-плоскоклітинний рак – сполучення аденокарциноми і плоскоклітинного раку.

Ускладнення: метастази (лімфогенні, гематогенні), утворення порожнин, кровотеч, нагноюваня в легенях, кахексія, смерть.