283 Хронічні інтерстиційні хвороби легень – визначення, класифікація, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Інтерстиціальні хвороби легень – серед цих захворювань важливе значення має фіброзуючий альвеоліт – це гетерогенна група хвороб легень, які характеризуються первинним запальним процесом в міжальвеолярній сполучній тканині (пневмоніт) з розвитком двостороннього дифузного пневмофіброзу

Класифікація + етіологія

1) Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, гострі форми якого – хвороба Хамена-Річа - причина не встановлена, але передбачається вірусна природа захворювання

2) Екозогенний алергічний альвеоліт - причина – бактерії, гриби, пил, що вміщує антигени тваринного і рослинного походження; медикаментозні препарати

3) Токсичний фіброзуючий альвеоліт – вплив лік. препаратів (алкіліруючі, цитостатичні та імуносупресивні препарати, протипухлинні антибіотики, протидіабетичні препарати)

Патогенез

Основне значення мають імунопатологічні процеси – при них спостерігаються імунокомплексні пошкодження капілярів міжальвеолярних перегородок і строми легень, до яких приєднується клітинний імунний цитоліз

Патоморфологічна характеристика

Є 3 стадії морф. змін легень при фіброзуючому альвеоліті:

1) Альвеоліт (дифузний або гранулематозний) – відбувається зростаюча інфільтрація інтерстицію альвеол, альвеолярних ходів, стінок респіраторних і термінальних бронхіол нетрофілами, лімфоцитами, макрофагами

2) Дезорганізація альвеолярних структур і пневмофіброз – характеризуэться глибоким пошкодженням альвеолярних структур – зруйнуванням ендотеліальних і епітелаільних мембран, еластичних волокон, а також посиленням клітинної інфільтрації альвеолярного інтерстицію, яка розповсюджується за його межі та уражує судини і периваскулярну тканину. В інтерстиції посилюється утв. колагенових волокон, розвивається дифузний пневмосклероз

3) Формування стільникової легені – розвиваються альвеолярно-капілярний блок і панацінарна емфізема, бронхіолоектази, на місці альвеол з’являються кістки з фіброзно-зміненими стінками.

Ускладнення

1. Гіпертензія в малому колі кровообігу

2. Гіпертрофія правого серця

3. Серцево-легенева недостатність

284. Ідіопатичний легеневий фіброз. Визначення, класифікація, патогенез, патологічна анатомія, наслідки.

Визначення Ідіопатичний легеневий фіброз — це специфічна форма хронічної прогресуючої інтерстиціальної фіброзуючої пневмонії невідомої природи, яка спостерігається головним чином у осіб похилого і старечого віку, обмежена ураженням легень та асоційована із гістологічним і/або рентгенологічним паттерном звичайної інтерстиціальної пневмонії

Пневмофіброз - збірне поняття, що означає розростання в легкому сполучної тканини. Пневмофіброз завершує різні процеси в легенях. Він розвивається в ділянках карніфікації неразрешившейся пневмонії, по ходу відтоку лімфи від вогнищ запалення, навколо лімфатичних судин межлобулярних перегородок, в перибронхиальной і периваскулярной тканини, в результаті пневмонита і т.д.

При пневмофіброз в зв'язку зі склерозом судин, редукцією капілярного русла з'являється гіпоксія легеневої тканини. Вона активує коллагенообразовательную функцію фібробластів, що ще більше сприяє розвитку пневмофиброза і ускладнює кровообіг в малому колі. Розвивається гіпертрофія правого шлуночка серця (легеневе серд це), яка може завершитися серцевою декомпенсацією.

При прогресуванні пневмофиброза, загостреннях бронхіту, розвитку обструктивної осередкової або дифузійної емфіземи поступово відбуваються перебудова легеневої тканини (зміна структури ацинуса, освіту псевдозалозистих структур, склероз стінок бронхіол і судин, редукція капілярів), деформація її з утворенням гроноподібних розширень альвеол і фіброзних полів на місці зруйнованої тканини.