268. Анца-асоційовані васкуліти: мікроскопічний поліангіїт, гранулематоз з поліангіїтом (Вегенера), еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (синдром Черджа-Строса).

АНЦА-васкуліти — група системних захворювань, які характеризуються некротизуючим запаленням переважно дрібних судин (капілярів, венул, артеріол та дрібних артерій), наявністю циркулюючих АНЦА зі специфічністю до мієлопероксидази або протеїнази-3, або відсутністю (чи невеликою кількістю) імунних депозитів (малоімунні (pauci immune) васкуліти) (табл. 1).

1. Мікроскопічний поліангіїт Некротизуючий васкуліт з відсутністю чи невеликою кількістю імунних депозитів, з переважним ураженням дрібних судин (капілярів, венул, артеріол). Характерний розвиток некротизуючого гломерулонефриту. Часто приєднується геморагічний альвеоліт. Відсутня гранулематозна запальна реакція

2. Гранулематоз із поліангіїтом (Вегенера) Некротизуюче гранулематозне запалення із залученням верхнього та нижнього відділів дихальних шляхів. Розвиток некротизуючого васкуліту переважно судин дрібного та середнього калібрів (капілярів, венул, артеріол, артерій та вен). Часто розвивається некротизуючий гломерулонефрит

3. Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (Чарга — Стросса) Еозинофільне та гранулематозне запалення з частим залученням дихальних шляхів. Некротизуючий васкуліт переважно судин дрібного та середнього калібрів. Асоціюється з бронхіальною астмою та еозинофілією

269. Гострі запальні захворювання верхніх дихальних шляхів (риніт, синусит, ларингіт, епіглотит, ларинготрахеобронхіт): патологічна анатомія.

Синуси́т, синонім синуї́т — запалення слизової оболонки навколоносових повітряних пазух (sinus paranasales), частіше всього в лобній (фронтит) та верхньощелепній (гайморит) кістках.

Інфікування верхньощелепного синусу частіше відбувається риногенно – шляхом переходу запалення з носової порожнини в пазуху або гематогенно.

У разі гнійних форм синуситу найчастіше спостерігається кокова флора, рідше – синьогнійна паличка, протей, анаеробні бактерії, гриби.

Найчастіше зустрічається верхньощелепний синусит (гайморит).

Ларингіт — запалення слизових оболонок гортані, пов'язане часто з застудою, але також з іншими факторами — вірусами, бактеріями, гельмінтами (зокрема сінгамоз), деякими респіраторними токсичними речовинами, алергією тощо. Серед інфекційних захворювань ларингіт як основна ознака супроводжує найчастіше парагрип, респіраторно-синцитіальну інфекцію, рідше інші ГРВІ, грип, кір, коклюш тощо. Розвитку захворювання сприяють переохолодження, дихання через рот, запилене повітря, перенапруження гортані.

Патоморфологія При розвиненому гострому ларингіті слизова оболонка виглядає різко почервонілою; припухання сильніше виражене в ділянці складок переддвер'я. Із запалених розширених судин може просочуватися кров, утворюючи на слизовій оболонці багряно-червоні крововиливи.

При ізольованій формі гострого ларингіту різке почервоніння та інфільтрація слизової оболонки можуть бути виражені тільки в надгортаннику.

Нерідко гострий запальний процес охоплює слизову оболонку не тільки гортані, а й трахеї (ларинготрахеїт). При цьому часто спостерігають сильний кашель, зазвичай з виділенням харкотиння, яке продукує запалена слизова оболонка гортані і трахеї, а також слизові залози.

Гострий епіглотит розвивається на фоні маніфестації гострої або хронічної ЛОР- та бронхолегеневої патології, які супроводжуються імунними розладами. Показано, що розвиток гострого епіглотиту пов'язаний з низькою афінністю антимікробних антитіл, що продукуються низькою опсонізувальною здатністю сироватки, пониженою фагоцитарною та біоцидною активністю фагоцитарних клітин. Встановлено, що некроз надгортанника пов'язаний зі збільшенням в сироватці крові рівня автоантитіл до колагену й еластину, дрібно- та середньомолекулярних ЦІК, підвищеною продукцією мононуклеарами ФНП<$Ealpha> та екзопродукцією нейтрофілами супероксидних радикалів. Обгрунтовано доцільнісь застосування внутрішньовенного імуноглобуліну в лікуванні хворих на гострий епіглотит і доведено його ефективність.

Круп (або стенозуючий ларинготрахеобронхіт) — синдром ураження верхніх дихальних шляхів, що призводить до набряку слизової оболонки гортані та верхніх відділів трахеї або до перекриття просвіту гортані плівками, що утворились внаслідок окремого патоморфологічного виду запалення — крупозного фібринозного. Це заважає нормальному диханню, приводить до гострої дихальної недостатності. Якщо не відновити прохідність дихальних шляхів, то наступає смерть від асфіксії.