245. Кардіоміопатії. Визначення, класифікація, патоморфологія. Особливості кардіоміопатій у дитячому віці.

Кардіоміопатії-це група захворювань, для яких характерні первинні дистрофічні зміни міокарда. Основні клінічні прояви кардіоміопатій- недостатність скорочувальної функції міокарда в зв’язку з його дистрофією.

Ця група становить різні захворювання некоронарного( некоронарогенні кардіоміопатії) і неревматичного( неревматогенні кардіоміопатії) походження, різні за етіологією і патогенезом, але схожі за клінічним перебігом.

Класифікація. Кардіоміопатії поділяють на первинні( ідіопатичні) і вторинні.

Серед первинних розрізняють: 1) гіпертрофічну( констриктивну); 2) дилатаційну (конгестивну); 3) рестриктивну ( ендоміокардіальний фіброз).

Вторинні кардіоміопатії зустрічаються при: 1) інтоксикаціях( алкоголь, етиленгліколь, солі важких металів, уремія); 2) інфекційниї хворобах( тифи, вірусні інфекції, трипаносомоз-хвороба Шагаса, трихінельоз); 3) хворобах обміну спадкового( тезаурисмози- кардіопатичний амілоїдоз, глікогеноз) та набутого( подагра, тиреотоксикоз, гіперпаратиреоз, первинний амілоїдоз, авітаміноз, порушення електролітно-стероїдного обміну) походження; 4) хвороба органів травлення ( синдром порушеного всмоктування, панкреатит, цироз печінки та ін.).

Патоморфологія вторинних кардіоміопатій: помірна гіпертрофія міокарда, розширення порожнин серця з пристінковими тромбами; міокард при цьому в’ялий, глинистого вигляду, іноді з дрібними рубцями. Коронарні артерії без змін,можливі ліпідні плями та смуги в інтимі. При мікроскопічному дослідженні відмічається сполучення дистрофії( гідропічної та жирової), атрофії та гіпертрофії кардіоміоцитів і склерозу. Пошкоджені ділянки міокарда чергуються з незміненими.

Особливості кардіоміопатій у дітей: більшість випадків вторинних кардіоміопатій, я які є складовою рідкісних генетичних захворювань, класифікованих як спадкові порушення метаболізму, нервово-м'язові захворювання, різні генетичні синдроми. Слід також відзначити особливість перебігу дилатаційна кардіоміопатія у дітей. На першому році життя запальна кардіоміопатія виявляється набагато частіше, ніж в старшому віці, і асоціюється з більш сприятливим прогнозом, при цьому виражені гемодинамічні порушення хвороби не пов'язана з характером перебігу і результатом захворювання.

Також незважаючи на поліпшення медикаментозної терапії і зростаючу доступність трансплантації серця, в педіатричній практиці кардіоміопатія є однією з провідних кардіологічних причин смерті дітей і в більшості випадків її етіологія залишається невідомою.

246. Цереброваскулярні хвороби (цвх). Визначення, причини, морфогенез. Класифікація, морфологічна характеристика. Наслідки, ускладнення і причини смерті.

Цереброваскулярні хвороби-група захворювань, що характеризуються гострими порушеннями мозкового кровообігу, фоном для якого є атеросклероз та гіпертонічна хвороба

Етіологія. Серед безпосередніх причин гострих порушень мозкового кровообігу основне місце займають спазм, тромбоз і тромбоемболія церебральних і прецеребральних( сонних та хребтових) артерій. Також причиною може бути функційна перенапруга міокарда в умовах атеросклеротичної оклюзії коронарних артерій.

Велике значення при цьому має психоемоційна перенапруга, яка спричинює ангіоневротичні порушення.

Класифікація:

1.Захворювання головного мозку з ішемічними пошкодженнями: 1.1) Ішемічна енцефалопатія. 1.2.) Ішемічний інфаркт головного мозку. 1.3) Геморагічний інфаркт головного мозку.

2.Внутрішньочерепні крововиливи: 2.1) Внутрішньомозкові. 2.2) Субарахноїдальні. 2.3) Змішані.

3.Гіпертензійні цереброваскулярні захворювання: 3.1) Лакунарні зміни. 3.2) Субкортикальна лейкоенцефалопатія. 3.3.) Гіпертензійна енцефалопатія.

Взагалі всі гострі порушення мозкового кровообігу,які лежать в основі цереброваскулярних захворювань, виділяють транзиторну ішемію головного мрзку та інсульт.

Морфологія:

Транзиторної ішемії головного мозку-судинні розлади( спазм артеріол,плазматичне просочування їх стінок, периваскулярний набряк і поодинокі дрібні геморагії) та осередки зміненої мозкової тканини( набряки, дистрофічні зміни груп клітин).

При геморагічному інсульті-виражена альтерація стінок артеріол та дрібних артерій з утворенням мікроаневризм і розривом їх стінок. Формується червоне розм’якшення мозку.

Якщо у хворого інсульт, то тоді по периферії крововиливу в тканині мозку з’являються сидерофаги, зернисті кулі, гліальні клітини, і згортки крові поступово розсмоктуються. На місці гематоми утворюється порожнина( кіста) з бурими стінками.

Ішемічний інфаркт мозку: має вигляд як осередок сірого розм’якшення мозкової тканини. При мікроскопічному дослідженні серед некротизованих мас знаходять загиблі нейрони.

На місці інфарктів мозку, утворюються порожнини, стінка геморагічного інфаркту вміщує накопичення гемосидерину( “іржава кіста”).

Ускладнення. Наслідки.Причини смерті.

Інсультів( крововиливів та інфарктів мозку), як і їх наслідки( кісти мозку) -паралічі. Мозкові інсульти-досить часта причина смерті хворих на атеросклероз і гіпертонічну хворобу.