1. Психол и неврол коррекция

- режим дня, сон 10 ч, физ нагрузки

2. Коррекция моторики, хим состава желчи

- стол 5 +продукты, улучшающие отхождение желчи (фруктовые и овощные соки, растительное масло, яйца)

- желчегонные

• а) холеретики – стимул образование желчи (при гипо)

  • = аллохол, холензим

  • = никодин, циквалон

  • = бессмертник, пижма, шиповник, холагол

  • = минер воды

• б) холекинетики – стимул выделение желчи (при гипо)

  • = сульфат магния, ксилит

  • = барбарис, клюква, брусника

  • = горечи

  • = оливк, подсолн масло

  • = редька, артишок

  • = хофитол (1-2-3 таб 3р/д)

• в) холеспазмолитики, холинолитики (при гипер)

  • валериана, зверобой, мята, шалфей

  • нейротропные (остр боли) – атропин, платифиллин, бускопан (1-2 табл 3р/д)

  • миотропные (хр боли) – папа, дротаверин, мебеверин, тримебутин (25-50-100-200 мг 3р/д)

- тюбаж (Утром больному дают выпить натощак стакан минеральной воды (тѐплой, без газов), затем в течение 20-40 мин пациент лежит на правом боку на тѐплой грелке без подушки. Тюбаж проводят 1-2 раза в неделю в течение 3-6 мес. Другой вариант тюбажа: после приѐма стакана минеральной воды больной делает 15 глубоких вдохов с участием диафрагмы (положение тела вертикальное). Процедуру проводят ежедневно в течение месяца.)

- антациды

- а/б

- УДХК – холеретик и холекинетик, снижает литогенность желчи

3. Коррекция последствий нарушения желчеотделения (пищеварение, микрофлора)

- ферменты – мезим, креон, микразим, панзинорм

- пребиотики

- пробиотики

4. Физиотерапия

- при гипер: эл/форез с новокаином, парафиновые аппликации, хвойные ванны

- при гипо: эл/форез с магнезией, гальванизация, диадинамич токи

5. Минер воды

- гипо: выс минерализации

- гипер: слабоминерализованные

Хр холециститы - хр (более 6 мес) воспалительное поражение стенки желч пузыря с его склерозированием и деформацией, приводящее к нарушению циркуляции желчи

Этиология:

• - инфекции (лимфог, гематог, восход путь)

• - аллергии

• - длит дисхолия – асептическое воспаление

• - повреждение панкреатическими ферментами

Обменные заболевания

• ЖКБ

• Биллиарный сладж – замазкообразная желчь, микролиты – желч камни менее 2 мм, не дают акуст теней на УЗИ

• Холестероз – диффузное или очаговое накопление в стенке (в эндотел кл) липидов, преим ХЛ

69. Врожденный гипотиреоз. Этиопатогенез, клиника, лечение.

ВГТ - одно из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний щитовидной железы у детей

- в основе заболевания лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем

Этиология

• Первичный гипотиреоз (85-90%)

  • - Дисгенезия щитовидной железы

    • агенезия

    • гипогенезия

    • дистопия

  • - Дисгормоногенез

    • дефект рецептора ТТГ

    • дефект транспорта йода

    • дефект пероксидазной системы

    • дефект синтеза тиреоглобулина

• Вторичный гипотиреоз (3-4%) (центральный)

  • изолированный дефицит ТТГ

  • гипопитуитаризм (дефицит гормонов гипофиза)

  • недостаточность или резистентность к ТРГ

• Третичный гипотиреоз (периферический)

  • периферическая нечувствительность к тиреоидным гормонам

  • нарушение транспорта тиреоидных гормонов

• Синдромальные формы ВГ

• Транзиторный ВГ

  • Прием матерью антитиреоидных препаратов.

  • Трансплацентарный перенос блокирующих антител к рецептору ТТГ.

  • Дефицит или избыток йода у матери или новорожденного.

Патогенез

Гипотироксинемия

• развитие метаболических нарушений, снижение скорости окислительных процессов и активности ферментных систем, повышение трансмембранной клеточной проницаемости и накопление в тканях недоокисленных продуктов обмена.

• нарушение процессов роста, дифференцировки всех тканей и систем организма.

• нарушение развития НС - задержка процессов миелинизации нервных волокон, снижение накопления липидов и гликопротеидов в нервной ткани, что вызывает морфофункциональные нарушения в мембранах нейронов проводящих путей мозга.

КЛИНИКА

Ранний постнатальный период

(типичная клиническая картина у новорожденных и детей первого месяца жизни отмечается всего в 10-15 % случаев)

• переношенная беременность (более 40 недель);

• большая масса тела при рождении (более 3500 г);

• отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;

• локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

• признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;

• низкий, грубый голос при плаче, крике;

• позднее отхождение мекония;

• позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;

• затянувшаяся желтуха.

3-4 месяца

• сниженный аппетит, затруднения при глотании.

• плохая прибавка в массе тела;

• метеоризм, запоры;

• сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

• гипотермия (холодные кисти, стопы);

• ломкие, сухие, тусклые волосы;

• мышечная гипотония.

5-6 месяцев

• нарастает задержка психомоторного, физического развития ребенка

• пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков)

• запаздывает прорезывание, а позднее и смена зубов.

• кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия (у детей первых месяцев жизни частота пульса может быть нормальной)

• низкий, грубый голос.

• часто встречается цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание.

• трофические изменения кожи и ее придатков

• запоры

Диагностика

Неонатальный скрининг

• выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

• углубленное обследование с целью диагностики заболевания у отобранных детей с высоким ТТГ

взятие крови у всех новорожденных на специальные тест-бланки (капиллярная кровь из пятки	4 день жизни (недоношенные 7-й день)
доставка материала в диагностическую лабораторию	4-7 день жизни
лабораторная диагностика	5-8 день жизни (не позже 10 дней после взятия крови)
ретестирование (все случаи с положительными результатами; в случае ВГ ≈1,5% образцов)	6-9 день жизни
телефонограмма в поликлинику, взятие венозной крови у ребенка, определение ТТГ, св.Т4	8-14 день жизни, в течение 48 часов после получения информации
начало лечения ребенка	не позже 14 дня жизни

Обследование и дальнейшее наблюдение детей в три этапа:

1. I этап — родильный дом. У доношенных анализ крови на скрининг (капиллярная кровь из пятки) берут на 4 сутки жизни, у недоношенных— на 7;

2. II этап — медико-генетическая лаборатория. Определение концентрации ТТГ в капиллярной крови.

   1. ТТГ менее 9 мЕд/л - НОРМА.

   2. ТТГ от 9,0 до 40,0 мЕд/л - повторно определяют ТТГ из того же образца крови, при получении аналогичного результата проводят срочное уведомление поликлиники и забор венозной крови для определения ТТГ и свободного Т4 в сыворотке:

• ТТГ до 6 мЕд/л, Т4 в пределах нормы - ребенок здоров;

• ТТГ 6-20 мЕд/л, Т4 в пределах нормы - у ребенка старше 3 недель (21 дня) - визуализация ЩЖ и ретестирование через 2 нед (если начата терапия левотироксином, то после его отмены, если не начата, то так)

• ТТГ до 20 мЕд/л, Т4 ниже нормы (менее 10 пмоль/л) - лечение левотироксином натрия незамедлительно;

• ТТГ выше 20 мЕд/л, Т4 любое (даже норма) - лечение левотироксином натрия незамедлительно;

3. III этап — детская поликлиника. За детьми с ВГ, выявленным по результатам скрининга, ведется динамическое наблюдение детскими эндокринологами.

Инструментальная диагностика.

• ЭКГ.

• Рентгенография кистей с лучезапястными суставами (определение костного возраста).

• УЗИ щитовидной железы.

Лечение

заместительная терапия L-тироксином

- начать сразу после уточнения диагноза, а также в сомнительных случаях

- начать не позднее первого месяца жизни (в среднем – на 14 день)

- показатель адекватности терапии - нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови

Дозировка (ЗНАТЬ)

	Мкг/сут	Мкг/кг/сут
0-3 мес.	15-50	15-10
3-6 мес.	25-50	15-8
6-12 мес.	50-75	10-7
1-5 лет	50-100	7-5
5-10 лет	100-150	5-3
10-12 лет	100-200	4-2
Старше 12 лет	100 мкг/м2/сут

Контрольные заборы крови ( Т4св, ТТГ):

• На 1ом году

  • Через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. Ориентир - Т4 своб (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения). Поддерживать на верхней границе нормы (28-30 пмоль\л).

  • в дальнейшем – 1 раз в 3 мес

• После 1 года

  • 1раз в 6 месяцев. Ориентир – нормальный уровень ТТГ

Критерии адекватности лечения ВГ

на 1 году жизни.

• Уровень Т4 своб (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения).

• Уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения).

• Нормальная прибавка роста и массы тела.

• Отсутствие запоров.

• Нормальное психическое развитие

после года

• Нормальный уровень ТТГ.

• Нормальный уровень Т4своб.

• Нормальная динамика роста.

• Показатели дифференцировки скелета.

• Отсутствие запоров.

• Частота пульса.

• Нормальное психическое развитие.