1. Диета (стол №7 по Певзнеру):

   • ограничение соли (до 1-2 г/сут) и жидкости в острый период болезни

   • Ограничение белка до 0,5 г/кг при снижении СКФ менее 60 мл/мин

   • Объем жидкости рассчитывают: диурез за предыдущий день + 200 мл

2. Режим - постельный при макрогематурии и экстраренальных симптомах

3. Антибактериальная терапия (препараты с низкой нефротоксичностью, дозу определяют с учетом СКФ, длительность 10-14 д) :

   • Пенициллины (амоксициллин; амоксициллин/ клавуланат, ампициллин/ сульбактам и др.);

   • Современные макролиды (вильпрофена солютаб и др.).

   • ЦС 2 поколения (цефуроксим, цефаклор и др.) и ЦС 3 поколения (цефатаксим, цефтибутен и др.)

4. Средства, улучшающие почечный кровоток

   • эуфиллин,

   • антиагреганты (курантил, персантил)

   • Никотиновая кислота

   • Гепарин, НМГ (надропарин кальция п/к 171 МЕ/кг в сутки, далдепарин натрия 150-200)

5. Диуретики

   • препарат выбора фуросемид, доза индивидуально в зависимости от диуреза. Режим дозирования в/в начинать с 1 мг/кг до 2-4-10 мг/кг

   • Учет суточного диуреза – количество мочи должно увеличиться не более чем в 2 раза, абсолютные цифры для взрослых 2,5-3 литра в сутки

   • Контроль веса в период активной терапии - минус 1 кг/день

   • Улучшение общего состояния, уменьшение отеков

   • Контроль электролитов в плазме крови (калия, натрия), гематокрита

6. Лечение гипертензии

   • Умеренную - контролировать диетой и диуретиками (фуросемидом)

   • При выраженной - препараты следующих групп:

1. БКК (амлодипин, нифедипин, лаципидил 0,25-2 мг/кг (2,5-5-10 мг 4 раза в день)

2. иАПФ (фозиноприл, эналоприл 0,1 -0,5 мг/кг в один – два приема до 10-20 мг/сут)

3. У подростков возможно применение БРА II - Лозартан внутрь 25-50 мг 1 раз в сутки, Валсартан внутрь 40-80 мг в сутки

7. При быстропрогрессирующем течении ОПСГН и/или выявлении более 30% полулуний в биоптате почки «пульстерапия» метилпреднизолоном.

8. Препараты, используемые для купирования гипертонических кризов:

   • Нифедипин (нифедипин, адалат)

   • Каптоприл (каптоприл, капотен) 0,3 -2,5- 5 мг/кг внутрь, сублингвально

   • Эналаприл (энап) 0,04-0,086 мг/кг в/в, 0,1-0,5 мг/кг в сутки

   • Нитропруссид натрия (нанипрус) 0,25-10 мкг/кг/мин в/в инфузия

   • Возможно применение гидралазин 0,15-0,2 мг/кг в/в, в/м, лабетол 0,5 мг/кг каждые 10 минут до 5 мг/кг в/в, диазоксид 1-3 мг/кг каждые 15 минут

тут еще про ОПН (возможно не надо)

ОПН

- олигоурия, переходящая в анурию

- в крови: азот, гиперК, гипоСа емия

- при доброкач течении: полиурия (увелич сут объема в 2 и более раза) с выделением солей, азота

ОПП

- синдром стадийного нарастающего острого поражения почек от минимальных изменений почечных функций до полной их утраты

- основан на определении увеличения креатинина сыворотки крови и величины диуреза

Уровни

1. риск почечной дисфункции

2. повреждение почек

3. недостаточность почечной функции

3.1. утрата почечной функции

3.2. терминальная ПН

Критерии (хотя бы 1 критерий)

• - повыш креатинина крови более 26,5 мкмоль/л в теч 48 ч

• - повыш креатинина крови более чем в 1,5 раза в теч 7 дней

• - сниж диуреза менее 0,5 мл/кг/час в теч 6 часов

Питание при ОПП: калораж 120 ккал/кг в сут, белок не более 1 г/кг (2 – у детей с низкой массой тела при рождении)

64. Нефропатия с минимальными проявлениями. Патогенез развития нефротического синдрома. Клиника. Основные принципы терапии.

Болезнь минимальных изменений - это непролиферативная гломерулопатия,

- не имеющая каких-либо морфологических критериев при световой микроскопии,

- обусловленная повреждением подоцитов, которое диагностируется исключительно при ультраструктурном анализе в виде диффузного слияния ножковых отростков подоцитов (подоциты «обезноживаются», т.е. теряют свои педикулы)

- характеризующаяся нефротическим синдромом и хорошим ответом на ГКС терапию

Нефротический синдром – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся:

- генерализованными отеками,

- массивной протеинурией (больше 3 г в сутки)

- гипоальбуминемией (менее 25 г/л),

- гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л)

Классификация:

• - Идиопатич НС (первичный) – развивается при заболеваниях собственно клубочков почек, наблюдается в детском возрасте после 1 года.

• - Вторичный НС – вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (наследственные заболевания, ревматические болезни, ГУС, болезни вирусной этиологии и др.)

• + Врожденный НС - состояние, характеризующееся выраженной протеинурией, гипоальбуминемией и отеками, наблюдающиеся в течение первых 3-х месяцев жизни.

• + Инфантильный НС - выявленный спустя 3 месяца жизни, но до 1 года (4-12 мес.)

Врожд и инфантильный НС – связаны с мутациями генов, приводящих к уменьшению белка нефрина или подоцина, участвующих в формировании щелевой диафрагмы базальной мембраны клубочка

Этиология

не известна

Возможно наследственная предрасположенность, которую связывают с антигенами HLA В12, В8, В13, DR5, DR7 – маркеры наследственной атопии.

Часто отягощен аллергоанамнез различными аллергическими заболеваниями, пищевая аллергия, ↑ Jg Е крови («астма нефрона»)

Возможно возникновение после:

- профилактических прививок

- перенесенных вирусных инфекций

- стрептококковой инфекции

- введения γ иммуноглобулина

- применения чужеродных сывороток

- применения длительно лекарственных средств (длительное лечение противосудорожными препаратами)

- при латентной вирусной инфекции (10-25% «+» HbS Ag, хронический гепатит, у части цитомегалия и др. хронические инфекции)

Патогенез:

В патогенезе два механизма развития:

1. Иммуноопосредованный: антигенная стимуляция  высокая активность Т-лимфоцитов  дифференцировка Т-клеток с преимущественным образованием Тh2, экспрессирующих IL-4 и IL-13(на уровне гипотезы)  далее нарушения как при гломерулонефрите

2. Неиммунный: мутация геновизменения структурных белков подоцитов изменяется структура подоцита.

Возможна мутация следующих генов:

• Щелевой диафрагмы и цитоскелета подоцитов – NPHS1, NPHS2, TRCP6, CD2AP, ACTN4, INF2;

• Фосфолипазы – PLCE1;

• Гломерулярной базальной мембраны – LAMB2;

• Факторов транскрипции – WT1, LMX1B;

• Лизосомных белков – SCARB2;

• Митохондриальных белков – COQ2;

• Посредника реструктуризации ДНК-нуклеосомы - SMARCAL1.

В итоге патологического процесса:

• повышение клубочковой проницаемости для белков

• альбуминурия

• гипоальбуминемия

• это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани

• гиповолемия

• стимуляция секреции ренина, альдостерона и АДГ

• задержка натрия и воды (олигурия и низкая концентрация натрия в моче)

• натрий и вода из ОЦК поступают в ткани

• отеки

• Гипоальбуминемия - способствует увеличению образования липопротеинов (липидов, холестерина и фосфолипидов) - гиперлипидемия

Клиника и диагностика:

Диагноз БМИ устанавливается на основании клинико-лабораторной картины нефротического синдрома и по быстрому положительному ответу на стероидную терапию.

• Наличие в анамнезе состояний, ассоциированных с БМИ

• ранний возраст дебюта НС (1-10 лет). Развитие НС на первом году жизни и в подростковом возрасте должны насторожить врача в пользу генетически обусловленного НС.

• Клиническим синдромом: внезапно развившийся НС (протеинурия, гипоальбуминурия, гиперлипидемия).

  • Отеки в течение нескольких недель, кожа бледная, перламутровая, повышена гидрофильность мягких тканей,

  • гипертрофия мышц,

  • диспепсия,

  • ухудшение сна, снижение аппетита,

  • увеличение массы тела, снижение объема мочи, ­ее концентрации,

  • АД может быть ­нормальное, а может повышенно.

• Отягощенный аллергологический анамнез и аллергические проявления

• Триггерные факторы: ОРВИ, детские инфекции, атопические реакции

Классификация:

1. Стероидчувствительный НС – ремиссия достигается через 2-4 /6-8/ редко через 12 недель от начала лечения.

2. Стероидрезистентный НС – отсутствие ремиссии от 8 недельного курса преднизолона

Стероидчувствительный нерецидивирующий (после 1 курса стероидной терапии длительная ремиссия) нечасто рецидивирующий (реже чем 2 раза в 6 мес) часто рецидивирующий (чаще 2 раза в 6 мес) стероидзависимый (рецидив при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 нед после отмены) Позднечувствительный (ремиссия через 8-12 недель от начала терапии) (Стероидчувствительный НС - ремиссия без снижения функции почек - 95%.)

вторичный – утрата чувствительности к стероидам после первичного ответа на них. При стероидрезистентном НС у детей старше 6 лет морфологической основой чаще является ФСГС (до 45%), реже диффузный мезангиопролиферативный ГН или мембранопролиферативный ГН Прогрессирование до терминальной стадии ХПН в среднем 5-10 лет

Терапия:

• Все дети в активную стадию должны быть госпитализированы в стационар.

• Стол №7

• Ограничение жидкости

• Физ.активность не ограничивается

Медикаментозная терапия

Рекомендовано назначать кортикостероидную терапию (преднизолон в начальной дозе 60 мг/м2/24 ч) на период не менее 12 недель.

• Диуретики (фуросемид из расчета от 1-3 мг/кг)

• При гипоальбуминемии менее 15 г/л - 10% альбумин 10-15 мл/кг массы

• При наличии хронических очагов инфекции – а/б пенициллинового ряда

• При назначении ГКС

  • витамин Д2 курс2 – 3 нед

  • Витамин А не более 10 000 МЕ в сутки – 3 нед. курс

  • Витамин С, В1, В2, В6, Е в обычных дозах

• ГКС – преднизолон (медопред, метилпреднизолон, метипред) не менее 12 недель - препараты выбора

  • внутрь 2 мг/кг/сут или 60 мг/м²/сутки (не более 80 мг/сут) 6-8 недель

  • затем перевод на альтернирующий курс - 1,5 мг/кг 1 р в 2 сут 6 недель

  • с последующим снижением дозы 5 мг в неделю до полной отмены в течение в 4-6 недель.

  • При НС ГКС 4 – 6 – 8 нед. курс преднизолоном 2 мг/кг/сут в 3 приема

  • При отсутствии ремиссии больной стероидо-резистентен - прием минимальной дозы КС в альтернирующем режиме

  • При неэффективности схемы – прием минимальной дозы КС ежедневно (6-12 мес).

На снижении дозы преднизолона 1,5 мг/кг, которая дается однократно утром и делается нефробиопсия

При отсутствии возможности нефробиопсии возможно:

- продолжить лечение преднизолоном в расчете на позднюю чувствительность

- пульс-терапия метилпреднизолоном (насыщение рецепторного аппарата иммунокомпетентных клеток и проникновение его внутрь клетки)

- доза метилпреднизолона на инфузию 30 мг/кг (не более 1000 мг), разводят в 100-150 мл изотонического раствора хлорида натрия. Переливают через день в течение 1 – 2 недель.