55. Ювенильный артрит. Этиопатогенез. Клиника. Вопросы дифференциальной диагностики с Лайм-артритом и реактивными артритами.

Ювенильный артрит

- артрит неустановленной этиологии,

- длительностью более 6 недель,

- развивающийся у детей в возрасте до 16 лет

- при исключении другой патологии суставов

(Синонимы: юношеский артрит, ювенильный идиопатический артрит)

Диагностические критерии

• начало до 16 лет

• поражение от 1 сустава, характеризующееся:

  • выпот

  • или 2 симптома из: ограничение функции, болезненность, местная гипертермия

• длительность от 6 нед

• искл другие ревматические заболевания

ЭТИОЛОГИЯ:

• Первичный антиген - неизвестен

• +генетическая предрасположенность

• +факторы внешней среды-триггеры: чаще травма, респираторные вирусы и бактерии, инсоляция, психическая травма, КИНЭ, вакцинация

ПАТОГЕНЕЗ:

1. Чужеродный АГ поглощается и перерабатывается антиген-презентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.),

2. Они презентируют АГ Т-лимфоцитам.

3. Тл синтезируют цитокины (что приводит к активации гуморального иммунитета и выработке АТ)

• ИЛ-2 (Th1) – клональная экспансия Тл, стимуляция NK, МФ, Вл – плазмоциты – синтез IgG

• ИЛ-4 (Th2) – стимуляция ЭФ, тучные кл, Вл – синтез Ig, аллерг р-и

• ФНО, ИЛ1, ИЛ6 – воспаление

4. IgG воспринимается иммунной системой как аутоАГ и иммунокоспетентные клетки, в том числе и синовиальной оболочки, в ответ вырабатывают антиген – анти IgG (ревматический фактор).

5. IgG + комплемент + анти-IgG – формируют ЦИК, который повреждает окружающие ткани

6. Острое воспаление сустава

   1. ФНОα, ИЛ -17 и др. провоспалительные цитокины трансформируют острое иммунное воспаление в хроническое с развитием паннуса (плащ), закрывающего поверхность суставного хряща.

   2. Паннус препятствует нормальным процессам питания, обмена, усиливает деструкцию косто-хрящевой ткани, остеопороз.

7. ИЛ-17 - вносят деструктивный вклад в развитие остеопороза при ЮА.

8. Нарушение остеогенеза - сочетается с выраженными изменениями продукции ИЛ-1, ФНО, ИЛ -6, ИЛ-8, ИЛ-17.

КЛИНИКА:

• Артикулярные проявления

  • У детей чаще поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные)

Варианты суставного синдрома:

- моноартрит

- олигоартрит (от 1 до 4 суставов)

- полиартрит (более 5 суставов)

- генерализованный артрит (всех суставов)

• Характерно поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов («птичья» челюсть)

• Артралгии, миалгии,

• коксит, асептический некроз тазобедренных суставов,

• амиотрофия,

• стойкие деформации и контрактуры

• остеопроз

• Экстраартикулярные проявления:

• - лихорадка (чаще субфебрильная)

• - сыпь пятнистая, пятнисто-папуллезная, линейная, иногда петехиальная

• - поражение сердца (мио, перикадит)

• - поражение легких (пневмонит, альвеолит)

• - лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия

• - поражение почек (амилоидоз)

• - поражение глаз (увеит, иридоциклит, катаракта)

• - задержка роста и остеопороз

Из КР: При полиартрите могут быть жалобы на потерю массы тела, утреннюю скованность или скованность, которая развивается после состояния покоя и является признаком активного артрита. Скованность может продолжаться часами, иногда весь день.

Также дети жалуются на боль и/или припухлость, и/или ограничение движений в суставах, нарушение походки;